Ошибка узи заячья губа

Какие пороки развития челюстно-лицевой области эмбриона видны на УЗИ. Лицевые дефекты часто сочетаются с пороками развития других органов или умственной отсталостью. Такие дети умирают в раннем возрасте.

Количество выявляемых врожденных челюстно-лицевых аномалий за 40 лет выросло вдвое. По данным ВОЗ частота таких случаев составляет 1,6 на 1000 новорождённых детей, занимая второе место после пороков сердца.

патологииЧем опасны такие пороки

Врожденные дефекты развития лица ребенка — это одно из самых опасных осложнений беременности. В отличите от конечностей или других органов, пороки этой области даже при современном уровне челюстно лицевой хирургии устраняются плохо, приводя к инвалидности: нарушению зрения, слуха, речи, обоняния.

Лицевые дефекты часто сочетаются с пороками развития других органов или умственной отсталостью. Такие дети умирают в раннем возрасте.

Причины развития внутриутробных пороков лица

Поскольку причины врожденных аномалий детей до сих пор не изучены, ребенок с такими отклонениями может появиться практически в любой семье, вне зависимости от образа жизни, места жительства, количества родов и здоровья родителей.

Причины, существенно увеличивающие вероятность уродств:

  • Неблагоприятная наследственность. Внешне здоровые родители могут быть носителями различных генных мутаций, проявляющихся у потомства. На эти отклонения приходится 7-8% врожденных патологий.
  • Спонтанные мутации — нарушения процесса оплодотворения, вызванные случайными, иногда неясными причинами.
  • Перенесенные во время беременности TORCH-инфекции (токсоплазмоз, краснуха, герпес, цитомегаловирусная инфекция). Неблагоприятное влияние на развитие плода оказывает вирус гриппа.
  • Возраст матери старше 35 лет. В организме женщины репродуктивная функция в этот период начинает угасать, и яйцеклетки «перезревают», становясь неполноценными. Их оплодотворение чревато генетическими аномалиями.
  • Сопутствующие болезни обмена веществ, патологии сердца и легких у матери. Зачатие и развитие эмбриона происходит в неблагоприятных условиях. Мешает гестации необходимость постоянного приема жизненно важных лекарств.
  • Внешние факторы — проживание в экологически неблагоприятной местности, работа с вредными веществами. Некоторые тератогенные (вызывающие уродства) соединения не выводятся из организма очень долго. К ним относятся формальдегид, бензол, фенол, диоксин, мышьяк.
  • Прием препаратов, влияющих на развитие ребенка. Часто уродства возникают, если женщина принимает вещества, не рекомендованные во время беременности – успокаивающие, снотворные и даже некоторые обезболивающие средства.
  • Курение, употребление спиртного и наркотиков. У таких женщин риск рождения ребенка с аномалиями развития лица повышен в несколько раз.

Пациенткам, входящим в эти группы риска, необходим тщательный УЗ-контроль на протяжении всей беременности. Но поскольку патологии могут возникнуть без явных причин, такое обследование нужно пройти каждой женщине. В клинике Диана имеется современный УЗ-аппарат, позволяющий досконально рассмотреть личико малыша.

Как формируются пороки лица и неба эмбриона

У двухнедельного эмбриона на месте будущего рта уже имеется первичная ротовая ямка, которая постепенно углубляется. К концу первого месяца эта область ограничивается пятью буграми – лобным, двумя верхнечелюстными и двумя нижнечелюстными. Из них впоследствии формируется лицо и челюстной аппарат. Это процесс заканчивается примерно к седьмой неделе. Нёбо формируется к 10-11 неделе.

Неблагоприятное воздействие на плод до 11-ти недель ведет к образованию врожденных дефектов.

Аномалии развития челюстно-лицевой области видны уже на первом УЗИ скрининге, проводимом в 11-14 недель. Однако некоторые патологии выявляются при УЗ-обследованиях на более поздних сроках

Тяжелые генетические патологии, сопровождающиеся патологиями челюстно-лицевой области ребенка

Патология Проявление Сопровождающие патологии Прогноз
Гипертелоризм Глаза находятся далеко от переносицы, как у животных Сопровождает тяжелые наследственные патологии — синдромы Эдвардса, Ди Джоржи, Аперта, Нунан, Вольфа — Хиршхорна, кошачьего крика, Лойса-Дитца, Гурлера, Моркио. Дети страдают аномалиями развития органов и умственной отсталостью Дети имеют серьезные проблемы с развитием и умирают в раннем возрасте
Синдром Меккеля Выпирание мозговой ткани из полости черепа (энцефалоцеле) Неправильное развитие почек, легких, мозга и конечностей Дети умирают внутриутробно или в первые часы жизни
Краниостеноз Ранее закрытие швов и родничков на голове ребенка. Неправильная форма черепа – плоская с одной стороны и вытянутая – с другой Косоглазие, повышенное внутричерепное давление, судороги, эпилепсия умственная отсталость При тяжёлой форме, регистрирующейся внутриутробно, дети остаются инвалидами
Голопроэнцефалия, Отсутствие или недоразвитие носа в сочетании с близким расположением глаз и «волчьей пастью» Мозг может быть не разделен на полушария или неправильно развит Дети умирают в раннем возрасте или внутриутробно.
Микрофтальмия Недоразвитие глаз Слепота, судороги. У мальчиков могут наблюдаться патологии развития мочеполовой системы Инвалидность
Синдром Тричера Коллинза Неправильная форма черепа. Недоразвитие подбородка, рта и ушей Глухота, судороги, пороки сердца Дети часто умирают от сердечных патологий
Синдром Пьера- Робена Недоразвитие нижней челюсти, расщелина неба Катаракта, неправильное развитие органов, пороки сердца Дети часто умирают или остаются инвалидами
Синдром Крузона Неправильная форма черепа,волчья пасть, уменьшенная средняя часть лица Нарушения зрения, судороги, пороки сердца Может наблюдаться умственная отсталость. У больных родителей велик риск появления потомства, страдающего такой же патологией
Синдром Пьера Робена Недоразвитие нижней челюсти, расщелина неба «волчья пасть» Катаракта, слепота, патологии мочеполовой системы, сердца, неправильное развитие позвоночника, отсутствие конечностей Дети остаются инвалидами и часто даже не могут самостоятельно передвигаться
Болезнь Дауна Недоразвитие носовой кости Пороки сердца, кривошея, неправильное развитие костей, глухота Инвалидность из-за отклонений в умственном развитии
Синдром Шейтхауэра — Мари — Сентона) Увеличение мозговой части черепа и уменьшение — лицевой Неправильное развитие костей. Молочные зубы не сменяются постоянными до 30 лет Интеллект не страдает, но наблюдаются проблемы с суставами и патологии ЛОР-органов
Синдром Шерешевского-Тёрнера Недоразвитие нижней челюсти, низкое расположение ушей Множественные патологии внутренних органов Дети рано умирают от сопутствующих патологий
Премаксиллярная агенезия Расщелина неба, распластанный нос, широко расставленные глаза Недоразвитие головного мозга Дети умирают сразу после рождения
Макростомия Расщелина лица Недоразвитие челюстей, расщелина неба, глухота, Из-за плохого слуха и трудностей с приемом пищи возможна инвалидность

Патологии челюстно-лицевой области, обнаруживаемые на УЗИ, которые можно устранить после рождения ребёнка

  • Заячья губа – незаращение верхней губы – патология развития, устраняемая с помощью пластической операции. Не влияет на интеллект ребенка и не оставляет последствий.
  • Волчья пасть – расщелина верхнего нёба. Изолированный дефект, не сопровождающемся другими патологиями, устраняют закрытием расщелины.
  • Гемифациальная микросомия – недоразвитие одной половины лица. Интеллект не страдает, но ребенку понадобиться целый ряд пластических операций, по исправлению внешности.
  • Косая расщелина лица – незаращение мягких тканей, идущее от угла рта к области уха. При современной технике проведения пластики дефект можно убрать, проведя несколько пластических операций.

Что делать если на УЗИ обнаружились аномалии лица или челюстей плода

Подозрение на тяжелую патологию всегда приводит родителей в шоковое состояние. Им приходится решать, стоит ли оставлять беременность.

Если у ребенка «заячья губа», записываться на аборт не стоит. В первый год жизни малыша прооперируют и он не будет отличаться от других детей. В остальных случаях, требующих проведения многоэтапных пластических операций, нужно посоветоваться с врачом-хирургом, каким будет успех таких вмешательств. Если женщина все-таки решилась сделать аборт, беременность лучше прервать на маленьком сроке медикаментозным способом.

Поскольку такие патологии могут быть как самостоятельными, так и являться симптомом тяжелых наследственных заболеваний, женщине назначаются дополнительные обследования – анализ околоплодных вод, крови из пуповины, тканей плаценты.

Если обследование показало, что ребенок родится с тяжелым наследственным недугом, родителям нужно решиться, стоит ли производить на свет больного малыша. На этот вопрос каждый отвечает сам, но прислушаться к мнению врачей в любом случае будет не лишним

Врожденный порок развития верхнечелюстной области лица имеет вид расщепленной губы. В медицине это явление называют хейлосхизис, а в народе – «заячья губа». Иногда патология может иметь большие размеры. С ней рождается около 0,04% младенцев. Причина – мутация гена ТВХ22. В редких случаях возможно совмещение с еще одним пороком под названием «волчьей губа». Такое случается в 1 случае на 2500 младенцев. Рекомендуется не медлить с исправлением дефекта. В противном случае возникают проблемы с питанием и становлением речи у ребенка. На интеллектуальное развитие врожденный порок не влияет. Он имеет эстетическое значение и влияет на психологически-эмоциональное состояние.

Информация о врожденном пороке

С врожденным пороком хейлосхизиса встречается 1 ребенок на 1000 младенцев. Дефект формируется в первые месяцы. Начиная с 16 недели развития плода, на УЗИ он визуализируется. Расщелина преимущественно расположена на верхней губе. Может заходить и в область носа. У взрослых и детей эстетический недостаток лечится только кардинальным способом – хирургическим.

В чем скрыты причины рождения детей с эстетическим дефектом губы

С дефектом «заячья губа» причины необходимо искать на генетическом уровне. Ткани челюстно-лицевой области закладываются и формируются в период внутриутробного развития до 8 недель. Если в период беременности женщины было влияние определенных негативных факторов, это также оказывает воздействие на плод. Для формирования патологии могут быть и следующие причины:

  • возраст матери и отца, превышающий 40 лет;
  • генетическая предрасположенность;
  • плохие экологические условия;
  • вредные привычки (курение, наркотики, алкоголь);
  • сильный авитаминоз во время беременности;
  • инфекционные заболевания в анамнезе;
  • гипоксия плода на ранних сроках беременности.

Однозначно причины сложно определить. Генетики продолжают исследования в этой области. Известно, что сбой могут давать сразу несколько генов. В последующих поколениях риск рождения ребенка с пороком «заячья губа» приравнивается к 7%. При хромосомных аномалиях возможно появление не только расщелины губы, но и ряда других синдромов. Большой риск, если беременная женщина проживает в районах с хронической интоксикацией с влиянием таких веществ: ртуть, бензол, свинец, пестициды.

Какие бывают формы заболевания

Заячья губа
В медицинской классификации существует три формы врожденной патологии – полная, неполная и скрытая. Первая форма представляет собой глубокую расщелину, которая поднимается от губы к носу. Может быть одно- или двухсторонняя. Причина возникновения патологии связана с несращением носового отростка с правым или левым верхнечелюстным. При неполной форме порока наблюдается частичное расщепление в виде одностороннего углубления. Каждый случай индивидуален, поэтому «заячья губа» у детей может быть разной протяженности и глубины. Проще обстоит дело, если дефект затронул только мягкие ткани. Бывает, что деформация затрагивает и нос. У новорожденных болезнь «заячья губа» выражается в наличии патологии, но с сохранением слизистой оболочки и кожи при наличии расщепления.

Информация о диагностике и лечении

Конечно, «заячья губа» причины и симптомы может иметь с разной степенью выраженности, но диагностика позволяет выявить дефект еще на 14-16 неделе. Это видно на УЗИ. Окончательный диагноз врачи могут поставить только после рождения ребенка. Дефект заметен сразу. Для оценки общего состояния ребенка и исключения других синдромов и пороков сразу проводится диагностика слуха, зрения.

Как можно устранить эстетический дефект

Заячья губа
Ребенка с диагнозом «заячья губа» лечение ожидает хирургическим методом. Других способов устранить эстетический дефект не представляется возможным. Лечение показано всем новорожденным при условии отсутствия противопоказаний. Преимущественно хейлопластику проводят в возрасте от 3 до 6 месяцев. В более позднем возрасте выполнять пластическую операцию можно, но тянуть время нет смысла. Чем раньше выполнить операцию, тем меньше будут заметны последствия. В сложных случаях врачи проводят коррекцию и в первые дни жизни. Сложность представляет малое анатомическое строение губ у новорожденных детей, а несовершенные физиологические функции могут стать причиной кровопотери во время оперативного вмешательства.

Ответы на частые вопросы

Как выглядит заячья губа?

Врожденный порок «заячья губа» имеет вид расщелины губы. Она может иметь разную протяженность и глубину. В некоторых случаях дефект затрагивает область носа.

Почему дети рождаются с заячьей губой?

Причин для формирования дефекта может быть много. Если на этапе раннего срока беременности женщина подвергается влиянию негативных факторов, риск развития порока «заячья губа» возрастает.

Передается ли заячья губа генетически?

Да, заболевание имеет генетический фактор. Если в роду есть предрасположенность, с вероятностью в 7% может родиться ребенок с врожденным пороком.

Хейлосхизис – аномалия строения верхнего нёба и губ у людей. Заячья губа и волчья пасть встречается у 0,4% новорождённых, на УЗИ плода их диагностируют не всегда, чаще выявляют уже после рождения.

Волчья пасть

Симптомы волчьей пасти и заячьей губы

Волчью пасть и заячью губу объединяют одним понятием – хейлосхизис. Обычно дефекты сочетаются, развиваются во внутриутробном периоде до 8–10 недели беременности. С дефектом рождается 1 новорождённый из 1000, чаще страдают мальчики. Болезнь видна уже после родов, так как характерно выглядит.

Симптомы волчьей пасти:

  • видимые нарушения нёба;
  • нарушение дыхания, процесса кормления;
  • задержка в развитии и росте из-за нехватки кислорода;
  • с возрастом – расстройства речи, психические отклонения.



Признаки заячьей губы:

  • видимая расщелина на верхней (реже – нижней) губе по центру или с двух сторон;
  • нарушение функции сосания у грудничков;
  • с возрастом – дефект прикуса, нарушение функции жевания, речевого развития;
  • отставание в психическом и физическом развитии.

Важно! Расщепление губы и нёба – врождённые уродства лица в верхнечелюстной области. Бывают разной глубины, могут затрагивать носовую полость.

Классификация дефекта

Расщелину верхней губы изолированно диагностируют редко, чаще сопровождается волчьей пастью, деформациями носа.

Односторонняя заячья губа

Виды:

  • односторонняя – обычно возникает слева от средней линии;
  • двухсторонняя – слева и справа, сформирован выступающий вперёд межчелюстной отросток;
  • полная – расщелина уходит от верхней губы к носу;
  • неполная – углубление, не затрагивающее носовую полость.

Также разделяют легкую и тяжелую форму синдрома. В первом случае расщелина возникает только в мягких тканях, во втором – поражена нёбная кость и кости верхней челюсти.

Виды волчьей пасти:

  • скрытый тип – расщепление тканей мышц с сохранением целостности слизистых полости рта;
  • неполный – расщелина мягкого и частично твердого нёба;
  • полный – глубокая срединная расщелина до резцового отверстия;
  • сквозной – односторонний или двусторонний раскол твердого и мягкого нёба.

В 75% случаев врожденной патологии встречается одностороннее левое незаращение. Реже диагностируют двухсторонний дефект.

Причины возникновения патологии

Дефект формируется до 10 недели беременности в результате мутирования TBX22-гена, отвечающего за закладку черепа плода. Когда образуется челюстно-лицевой отдел, мягкие ткани губы и нёба не срастаются, появляется отверстие или раскол.

10 неделя беременности

Причины:

  1. Наследственность. Риск патологии возрастает на 7%, если у близких родственников ребёнка есть аналогичное заболевание.
  2. Вредные привычки. Алкоголь, наркотики, курение, некоторые виды антибиотиков.
  3. Инфекционные болезни у матери в период беременности.
  4. Возраст родителей. Шансы на развитие дефекта выше, если одному или обоим родителям больше 40 лет.

Доказана связь воздействия радиационного излучения с формированием уродства, а также разницы в возрасте между родителями – если она больше 20 лет, на 7–10% увеличивается риски рождения ребёнка с такой патологией.

К какому врачу обратиться?

При выявлении дефекта обращаются к хирургу, который определяет оптимальное время для операции.

Хирург

Учитываются такие особенности:

  • выраженность эффекта;
  • месторасположение;
  • возраст и вес ребенка.

Диагностика

Во внутриутробном периоде дефект у плода можно заметить в 14 недель беременности. Но если лицо закрыто руками или эмбрион повёрнут к датчику спиной, патологию сложно выявить. Диагноз ставят только после рождения при осмотре новорожденного.

Новорождённый с волчьей губой

Для исключения сопутствующих пороков проводят такие мероприятия:

  • поэтапная проверка развития ребенка для выявления проблем со слухом, дыханием;
  • проверка зрения.

Когда в семье есть случаи хейлосхизиса у ближайших родственников ребенка, выполняют прицельное УЗИ – однократное или повторное.

Методы лечения волчьей пасти и заячьей губы

Дефект устраняют при помощи оперативного вмешательства , пластическая хирургия позволяет восстановить нарушенные функции челюсти, улучшить внешность ребенка.

Пластику на мягком нёбе проводят не ранее 3-месячного возраста, на твердом – в 1,5 года.



Лучшие периоды для хирургического вмешательства: 6–8 месяцев, 2–12 лет. Если она проведена в первые недели от рождения, нос и верхняя губа формируются правильно. Но велики риски потери крови во время операции. После 2 лет темпы роста костной ткани снижаются.

При двустороннем дефекте рекомендуют лечение только после 6 месяцев. Костные и хрящевые структуры при волчьей пасти корректируют в возрасте 4–6 лет. Финальную пластику выполняют после 15–16 лет, когда кости перестают расти.

Используют 3 методики:

  1. Хейлопластика. Реконструктивная методика использует собственный жир пациента, синтетические наполнители или коллагеновые пластинки, которые выравнивают контуры и размер губы. Операция длится примерно 30–120 минут, используют местную анестезию, в младшем возрасте пациента – общий внутривенный наркоз.
  2. Ринохейлопластика. Этот метод позволяет исправить не только внешний вид губы, но и структуру мышц. Во время манипуляции одновременно исправляют расщелину губы и деформацию носовой перегородки. Выполняют через 12 месяцев после проведения хейлопластики. Если повреждены хрящи носа, то вторичную ринохейлопластику проводят в возрасте 12–16 лет.
  3. Ринохейлогнатопластика. Пластика костей незаращенного альвеолярного отростка, устраняет недоразвитие и деформацию переднего отдела челюсти, одновременно улучшает форму губ и носа. Дополнительно исправляются легочные каналы. Это самый сложный вид пластики, назначают только в сложных случаях, например при двусторонней заячьей губе с одновременной расщелиной мягкого и твердого нёба.

Важно! Перед вмешательством ребенку проводят диагностику, выявляют скрытые инфекции, обязательна сдача крови, мочи.

Однократное хирургическое вмешательство возможно в легких случаях. При выраженной патологии может потребоваться повторная пластика.

Жизнь после операции

В зависимости от тяжести аномалии и наличия сопутствующих пороков может потребоваться до 7 оперативных вмешательств.

Послеоперационный период

В послеоперационном периоде:

  • ребёнок получает антибиотики и анальгетики;
  • швы ежедневно обрабатывают антисептиком;
  • после приема пищи обязательно полоскание рта;
  • в носовые ходы устанавливают специальные трубки или тампоны, чтобы предотвратить растяжение и деформацию тканей;
  • со второй недели после операции проводят массаж нёбной области для усиления кровоснабжения;
  • руки маленьких детей фиксируют шинами или повязками, чтобы исключить повреждение швов.

Если предстоит 2 операция, ее назначают не ранее, чем через 12 месяцев после первой. Из стационара маму с ребёнком выписывают через 2–3 недели в зависимости от состояния пациента.

Прогноз

В целом прогноз патологии благоприятный, особенно, если у человека нет сопутствующих пороков. После проведения операции дефект нёба закрывается, при наличии заячьей губы расщелина сшивается, дополнительная пластика губ улучшает их форму и размер. Через несколько недель после вмешательства восстанавливается пищеварительная и дыхательная функция.

В рамках комплексного лечения ребёнка наблюдают такие специалисты:

  • ортодонт исправляет прикус;
  • логопед корректирует речь;
  • отоларинголог разрабатывает программу для снижения рисков поражения верхних дыхательных путей;
  • детям старшего возраста может потребоваться помощь психолога до и после операции.

Лечебный курс занимает не менее 2–5 лет, но к подростковому возрасту ребенок не отличается от сверстников. Первая операция устраняет основной дефект – расщелину, а последующие корректируют визуальные аномалии. По фото пациентов видно, что даже шрамы незаметны к возрасту 5–10 лет. Заячья губа у мальчика
Заячья губа у малыша
Заячья губа до и после операции

Хейлохизис не угрожает жизни, но если не начать своевременное лечение, ребёнок с волчьей пастью будет существенно отставать в развитии как умственном, так и физическом.

Чем опасно заболевание?

У детей с волчьей пастью и заячьей губой могут возникнуть такие трудности:

  1. Питание. Расщелина в нёбе или губе приводит к тому, что еда, особенно жидкая, заливается в нос. В аптеках можно найти специальные соски для кормления таких детей, в тяжелых случаях питание вводят через носовой зонд.
  2. Формирование зубов. В старшем возрасте у детей формируется неправильный прикус, пережевывание пищи нарушено, это грозит проблемами с ЖКТ.
  3. Ушные инфекции. При разрыве или расщелине в верхнем нёбе образуется застой жидкости в среднем ухе. Такие дети часто страдают отитами и даже потерей слуха.
  4. Затрудненная речь. Из-за особенностей строения верхней челюсти речь может быть гнусавой, невнятной.
  5. Стоматологические патологии. Зубы растут неправильно, развивается кариес.
  6. Инфекции дыхательных путей. Полость носа и рта соединена, воздух, попадая сразу в лёгкие, не прогревается, дети подвержены бронхитам, ларингитам, пневмониям.
  7. У взрослых возникают комплексы относительно внешности. Снижается скорость социализации.

Неправильный прикус

Современные методики избавляют детей с заячьей губой от аномалии за одну или несколько операций в зависимости от выраженности дефекта. К возрасту полового созревания ребёнок ничем не отличается от сверстников как в физическом, так и умственном плане.

Дата публикации 21 мая 2020Обновлено 26 апреля 2021

Определение болезни. Причины заболевания

Врождённая расщелина верхней губы (заячья губа) это дефект мягких тканей верхней губы с одной или двух сторон от средней линии в виде щели той или иной степени выраженности. Является результатом патологии внутриутробного развития плода.

Врождённая расщелина верхней губы

 

Нужно отметить, что термин «заячья губа» является устаревшим и должен быть изъят из оборота как обидный для больного человека. Он подразумевает уродство, в то время как заболевание относится к врождённой аномалии развития.

Врождённые расщелины верхней губы и нёба составляют примерно 86 % аномалий челюстно-лицевой области и 20-30 % всех пороков развития человека. Частота рождения больного ребёнка в популяции зависит от страны, региона и народности и колеблется от 1:1000 до 1:300 живорождённых детей. В статистике заболевания односторонние расщелины верхней губы и нёба составляют 60-80 %, двусторонние 15-25 %, значительно реже наблюдается сочетание расщелины с другими пороками развития челюстно-лицевой области [1].

Срединные дефекты верхней губы тоже встречаются редко. Такие расщелины могут сочетаться с дефектами альвеолярного отростка, нёба, деформациями носа. При этом у ребёнка не только обезображивается внешность, но и нарушаются жизненно-важные функции: дыхание, питание, речь, мимика, слух.

В международной классификации болезней (МКБ-10) этот дефект относится к группе Q00-Q99 «Врождённые аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения»:

  • Q36 расщелина губы.
  • Q36.0 расщелина губы двусторонняя.
  • Q36.1 расщелина губы срединная.
  • Q36.9 расщелина губы односторонняя.

Причины возникновения несиндромальных врождённых расщелин по влиянию на генетический аппарат и эмбриогенез можно разделить на экзогенные (внешние) и эндогенные (внутренние). Экзогенные причины:

  • влияние на плод тератогенных факторов (факторов внешней среды, приводящих к пороку развития эмбриона или плода): ионизирующей радиации, бытовых химикатов, наркотических средств, алкоголя, медикаментов и ядов;
  • авитаминозы;
  • воздействие патогенной микрофлоры (стафилококка, анаэробной флоры, вирусов и др.);
  • воздействие экстремальных термических факторов;
  • травмы живота;
  • психические травмы и другие факторы, нарушающие нормальное развитие плода в период его формирования.

К эндогенным факторам относят наследственность, биологическую неполноценность половых клеток, перенесённые матерью инфекционные заболевания (скарлатина, корь, токсоплазмоз и др.) и аборты [2]. Особенно опасно воздействие токсических факторов на ранних сроках беременности. Наследственность тоже имеет значение. Согласно данным медицинского архива Дании за 10 лет, если у одного из родителей имелась врождённая расщелина, то вероятность рождения ребёнка с такой же патологией составляет 2 %, но если расщелина была у одного из родителей и у старшего ребёнка, то вероятность заболевания у второго ребёнка — 15 %. Бразильский пластический хирург Иво Питанги в 1967 году описал семью, в которой расщелина губы и нёба присутствовала у отца и пятерых его детей.

warning

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы заячьей губы

Врождённые расщелины верхней губы диагностируются в первую очередь по наличию сквозной щели верхней губы. Она может быть слева или справа от центральной линии, может быть с обеих сторон. Одновременно обязательно развивается разной степени деформация средней зоны лица: комплексная деформация носа, дислокация хрящей носа, уплощение и асимметрия костной основы [3]. Односторонние и двусторонние расщелины нередко сопровождаются выстоянием межчелюстной кости, несущей на себе центр губы — фильтрум. Это объясняется неравномерным ростом сошника, не сдерживаемого натяжением и давлением нормальной мускулатуры губы. (Сошник — непарная костная пластинка трапециевидной формы. Расположен в носовой полости в сагиттальной плоскости и вместе с перпендикулярной пластинкой решётчатой кости образует костную перегородку носа.)

Межчелюстная кость. Сошник.

 

При двусторонней расщелине межчелюстная кость отделяется от альвеолярного отростка с обеих сторон и выдвигается вперед на удлинённом конце перегородки в виде хоботка. Патология может сопровождаться такими функциональными нарушениями, как нарушение сосания и нормального дыхания.

Двусторонняя расщелина верхней губы

 

Патогенез заячьей губы

В норме губы состоят из кожной части, красной каймы и слизистой. Кожная часть от красной каймы отделена белым валиком это та часть на границе красной каймы, которая приподнята и отражает свет. Нужно отметить, что недостаточное сопоставление любой части губы приводит к видимому дефекту.

Структурные элементы губ

 

Основной мышцей, формирующей губы, является круговая мышца рта. Она работает как сфинктер благодаря волокнам, расположенным в толще губ.

Круговая мышца рта

 

Развитие лица у зародыша человека начинается на 3 неделе внутриутробного развития с образования эктодермального ротового выпячивания (стомодеума) и формирования вокруг него тканевых масс в виде возвышений и отростков. Закладки лицевых структур представляют собой скопления клеток мезенхимы (клеток среднего зародышевого листка), покрытые эктодермой (наружным зародышевым листком) и выстланные эндодермой (внутренним зародышевым листком).

Зародыш человека, состоящий из энто-, экто- и мезодермы

 

На 7 неделе слияние медиального (срединного) носового и верхнечелюстного отростков обеспечивает формирование латеральных (боковых) частей верхней губы как единого целого. На 8 неделе выявляются закладки альвеолярного и лобного отростков верхней челюсти, а к 10-11 неделе межчелюстная кость с верхнечелюстными костями образует единое целое. Соответственно, негативное воздействие, оказанное на плод в этом периоде, приводит к формированию расщелины.

Существует несколько теорий о самом генезе возникновения расщелины:

  • Теория слияния отростков. Согласно этой теории, расщелина появляется в результате несращения лицевых отростков у плода.
  • Теория миграции мезодермы. На 7 неделе эмбриогенеза в губы проникают клетки мезодермы (среднего зародышевого листка) миобласты, которые в будущем станут круговой мышцей рта. В соответствии с этой теорией врождённые расщелины появляются из-за недостаточно быстрого прорастания (миграции) мезодермы между слоями эктодермы и эндодермы. В результате этого при быстром росте зародыша происходит разрыв (расщепление) тонкой мембраны экто- и эндодермы с формированием расщелины верхней губы и нёба. Если миобласты полностью отсутствуют, то образуется сквозная расщелина, если поступают частично – неполная. При отсутствии миобластов по обе стороны губы образуется двусторонняя расщелина. Миобласты могут превратиться в зрелые мышечные клетки только в том случае, если встретят костную или соединительнотканную структуру. Если на их пути есть расщелина, дойдя до её края, миобласты поворачивают вверх, идут вдоль неё и прикрепляются к основанию крыльев носа [1]. В результате этого процесса круговая мышца рта формируется неправильно.
  • Комбинированные теории. Американский эмбриолог Б.М. Пэттен объединил обе гипотезы — слияния отростков и миграции мезодермы. Он считал, что на формирование расщелины влияют оба процесса. Однако даже сейчас эмбриональное развитие лица и патогенез врождённых расщелин верхней губы и нёба изучены не до конца.

Классификация и стадии развития заячьей губы

Клинико-анатомическая классификация врождённых расщелин верхней губы и неба

I. Врождённые изолированные расщелины верхней губы:

  1. Врождённая скрытая расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя).
  2. Врождённая неполная расщелина верхней губы:
  3. без деформации кожно-хрящевого отдела носа (одно- или двусторонняя);
  4. с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (одно- или двусторонняя).
  5. Врождённая полная расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя).

Виды односторонних расщелин верхней губы

 

II. Врождённые изолированные расщелины нёба:

  1. Врождённые расщелины мягкого нёба: скрытая, неполная, полная.
  2. Врождённые расщелины мягкого и твёрдого нёба: скрытая, неполная, полная.

III. Врождённые полные расщелины мягкого, твёрдого неба и альвеолярного отростка (одно- или двусторонние).

IV. Врождённые расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твёрдого нёба (обычно в сочетании с расщелиной верхней губы), одно- или двусторонние.

V. Врождённые полные расщелины верхней губы, альвеолярного отростка, твёрдого и мягкого нёба (сквозные расщелины):

  1. Односторонние (право- или левосторонние);
  2. Двусторонние.

Односторонняя сквозная расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твёрдого и мягкого нёба

 

VI. Комбинированные или атипичные расщелины верхней губы и неба.

В американской литературе широко используется понятие «оро-лицевые несиндромальные расщелины» и «синдромальные расщелины». К оро-лицевым несиндромальным расщелинам относятся обычные расщелины, которые не являются частью синдрома с многими сопутствующими пороками развития. Т. е. за исключением наличия расщелины ребёнок соматически и психически здоров. Синдромальные расщелины подразумевают, что дефект является не самостоятельным заболеванием, а одним из симптомов более обширного повреждения генетического аппарата. Они могут составлять до 30-35 % случаев расщелин [5].

Синдром Ди Георга (DiGeorge Syndrome) — наследственное заболевание, относящееся к группе первичных (врождённых) иммунодефицитов. Для него характерны гипоплазия (недоразвитие) или аплазия (отсутствие) тимуса и паращитовидных желёз, врождённые пороки сердца, деформации лица.

Тимус (вилочковая железа)

 

Причиной является делеция (потеря) определённого участка 22 хромосомы. В тимусе происходит созревание клеток иммунной системы человека (Т-клеток), при его недоразвитии или отсутствии возникает Т-клеточная недостаточность (снижение иммунитета). Паращитовидные железы вырабатывают паратиреоидный гормон. При синдроме Ди Георга функция этих желёз снижена, что становится причиной гипопаратиреоза (снижения или отсутствия гормона паращитовидных желёз) и резкого снижения уровня кальция в крови. Ребёнок начинает болеть сразу после рождения, но степень иммунодефицита значительно варьирует, функция Т-лимфоцитов может спонтанно улучшаться. Гипокальциемические судороги наблюдаются в течение 24-48 часов после рождения.

Клинические проявления синдрома: низкое расположение ушных раковин, срединная расщелина лица, слабое недоразвитие нижней челюсти, гипертелоризм (увеличение костного расстояния между глазницами), короткий губной желобок, задержка развития и врождённые заболевания сердца (например коарктация дуги аорты, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки) [13].

Синдром Ван дер Вуда — генетическая мутация, которая характеризуется черепно-лицевой деформацией. В клинической картине обращают на себя внимание ямочки на губах или же синусы, которые сочетаются с расщелиной нёба. Наиболее характерными проявлениями синдрома является расщелина губ (зайчья губа) и нёба (волчья пасть)[6].

Расщелина губ и нёба

 

Синдром Пьера Робена — заболевание, обусловленное мутацией в COL2A и COL11 генах. Характеризуется узнаваемой триадой симптомов: гипоплазия нижней челюсти, глоссоптоз (недоразвитие и западение языка) и расщелина нёба.

Голопрозэнцефалия — недоразвитие головного мозга, при котором отсутствует разделение на полушария или имеется неполное разделение. Это крайне тяжёлое генетическое заболевание, всегда проявляющееся расщелиной верхней губы и нёба. В зависимости от формы может выражаться судорожными припадками, тяжёлой умственной отсталостью, слиянием глаз в один (циклопизм), дефектами роговицы и сетчатки, недоразвитием или отсутствием носа, многочисленными аномалиями внутренних органов.

Трисомия 13 (синдром Патау) — хромосомная мутация в виде лишней хромосомы в 13 паре. Клинические признаки:

  • расщелина губы и нёба;
  • низкая масса тела при доношенной беременности (менее 2500 г);
  • неправильное строение черепа (небольшие размеры, сужение лба, расширение затылочной области);
  • выраженные отклонения физического и умственного развития;
  • пороки развития структур головного мозга;
  • пороки развития глаз (отсутствие глазных яблок, маленькие глаза, катаракта, отслойка сетчатки и др.);
  • деформированная форма ушей;
  • пороки развития кисти (лишние пальцы, неправильное формирование большого пальца);
  • локальное отсутствие кожи, волос;
  • деформированные стопы, лишние пальцы на ногах;
  • множественные пороки мочевыводящей, сердечно-сосудистой, пищеварительной и половой систем [7]

Синдром Вольфа Хиршхона — генетическая аномалия, характеризующаяся задержкой физиологического, умственного и психомоторного развития. Возможно наличие тяжёлых пороков сердца и почек. У новорождённых, как правило, небольшой вес при нормальной продолжительности беременности (до 2 кг). Внешние клинические признаки: умеренно выраженная микроцефалия (уменьшение размеров черепа), гипертелоризм (увеличение костного расстояния между глазницами), клювовидный нос, выступающее надпереносье, аномальная форма ушных раковин, гипоспадия (неправильное расположение отверстия мочеиспускательного канала), гипотония мышц, эпилепсия (встречается у 90 % пациентов). Часто имеются расщелины верхней губы и нёба, деформации стоп и кистей, аномалии глазных яблок, эпикантус (небольшая кожная складка на внутренней стороне века) и маленький рот с опущенными углами [8]

Многие из этих аномалий можно определить внутриутробно, и в большинстве случаев рекомендуется прерывание беременности.

Осложнения заячьей губы

У детей с полными расщелинами верхней губы и альвеолярного отростка нарушается функция сосания из-за невозможности создать полноценно вакуум в полости рта. Это не позволяет ребёнку нормально питаться. Иногда в сочетании с нарушением сосания развивается расстройство акта глотания и жевания.

Из-за смещения нёба при сочетанном расщеплении нёба нарушается анатомическое соотношение органов носоглотки, и дети часто болеют ЛОР-заболеваниями. Снижается иммунитет, довольно часто у детей повышается вероятность бронхитов.

Огромное значение имеет нарушение речи, усугубляющееся при наличии дефекта нёба. Из-за изменения нормальной анатомии нарушается рост лицевых костей, часто развивается микрогнатия (недоразвитие) верхней челюсти и макрогнатия (увеличение) нижней челюсти, средняя зона лица западает, глаза кажутся как бы навыкате.

Диагностика заячьей губы

Диагностика расщелины основывается в первую очередь на осмотре лица ребёнка. Однако такие дети должны быть тщательно обследованы на предмет синдромальной расщелины. Т. е. необходимо проверить, нет ли у ребёнка сопутствующих тяжёлых патологий: сердечно-сосудистой (коарктация дуги аорты, общий артериальный ствол и др.) и нервной (гипотония мышц, эпилепсия и др.) систем. Для этого проводят ЭКГ, ЭЭГ, КТ и МРТ.

Коарктация дуги аорты на КТ

 

Также ребёнка должны осмотреть ЛОР-врач, педиатр и стоматолог, они могут помочь избежать осложнений в процессе роста.

С помощью ультразвукового сканирования возможна внутриутробная диагностика расщелин лица. Точность диагноза зависит от технического оснащения, однако в большинстве случаев наличие полной расщелины верхней губы можно определить уже на 16 неделе беременности [15].

Расщелина губы у плода на УЗИ

 

Лечение заячьей губы

К лечению пациентов с расщелинами привлекается мультидисциплинарная команда, так как даже хорошо выполненная операция не гарантирует отсутствие других жалоб. Состав команды: педиатр, стоматолог, ортодонт, пластический или челюстно-лицевой хирург, диетолог, логопед, ЛОР, офтальмолог и психоневролог. ЛОР-врач работает над предотвращением сопутствующей патологии среднего уха, которая часто развивается при расщелинах, в случае её наличия занимается лечением. Стоматологи-ортодонты делают ортодонтические конструкции (обтураторы), благодаря которым ребёнок может нормально питаться. Обтураторы — это протезы, закрывающие расщелину, их можно использовать для детей всех возрастных групп.

Стоматологи Хюбенер Д.В. и Лю Дж.Р. классифицировали средства для ортопедического воздействия на расщелину на дооперационные и послеоперационные, активные и пассивные, экстраоральные и интраоральные [14]. Долго шли споры, как эти методы влияют на рост лицевых костей и не ухудшают ли прогноз, пока не изобрели носо-альвеолярные пластинки, которые выполнялись сначала из акрила, затем из резины. Пластинки закрывали расщелину, и ребёнок мог нормально сосать, кроме того, давление пластины способствовало поддержке крыльев деформированного носа, улучшало соотношение длин колумеллы, расщеплённых частей губы и мягко задвигало треугольную кость [11].

Обтуратор

 

Для лечения расщелины губы и нёба описано очень много разновидностей оперативного лечения, хотя возможность выполнения таких операций возникла относительно недавно.

С ранних времен люди пытались найти способ избавиться от этого дефекта. Расщелину пытались соединить острыми палочками, потом использовали металлические иглы, которые обматывали нитками. Ввиду отсутствия средств для обезболивания операции были примитивным и малоэффективным. С XVI века пытались применять специальные шапочки для наружного воздействия на расщелину, пытаясь вызвать слипание краёв. Выдвинутую межчелюстную кость в случае двусторонних расщелин просто отрезали, что приводило чаще всего к усугублению деформации средней зоны лица.

Операция по коррекции расщеплённой губы называется хейлопластика. С началом проведения оперативных коррекций способы хейлопластик стали видоизменяться и совершенствоваться. Первые операции воспринимались как чудо, при них формировался линейный разрез. Со временем стали делать разрезы всё более сложных конфигураций, чтобы исправить сопутствующие деформации и не допустить появления новых. Сейчас для коррекции сложной деформации, которая возникает в области средней зоны лица, и формирования условий для нормального развития лицевого отдела черепа необходимо, чтобы операция выполняла следующие условия:

  • Была безопасной для детей раннего возраста.
  • Исправляла максимум в каждом конкретном случае за 1 этап.
  • Формировала правильную линию красной каймы и дуги Купидона.
  • Желательно правильное формирование фильтрума.
  • Обеспечивала достаточную глубину преддверия полости рта.
  • Устраняла неправильное прикрепление волокон круговой мышцы рта и создавала непрерывный пласт мышцы, что поможет в правильном формировании костей лицевого черепа.
  • Удлиняла короткую медиальную часть расщеплённой губы.
  • Корректировала форму и положениу хрящей носа.

В 1938 году А.А. Лимберг описал, а в 1952 году дополнил способ односторонней хейлопластики. Этот способ на долгое время стал лидирующим на территории СССР, потому что в большинстве случаев позволял исправить сопутствующую деформацию крыла носа со стороны расщелины.

В 1952 году Теннисон Ч.В. в США и в 1955 году Обухова Л.М. в СССР описали метод хейлопластики более сложной конфигурации. Метод применяется до сих пор, кроме того, на его основе разработаны хейлоринопластики для уменьшения вероятности развития сопутствующих деформаций. Методики интересны в первую очередь своим историческим значением: впервые стали проводиться разрезы сложной формы и удлинялась губа. Однако удлинение губы на стороне расщелины являлось и ограничивающим фактором, потому что само по себе создавало узнаваемую деформацию. Сейчас применяются методики, которые решают эту проблему.

Хейлопластика по Л.М. Обуховой

 

Самая используемая методика ушивания односторонней расщелины в мире сейчас методика Милларда и его модификации. В нашей стране это модификация И.А. Козина.

Хейлопластика по Милларду включает одновременное восстановление непрерывности верхней губы и коррекцию хрящей носа. На медиальном фрагменте верхней губы отмечают точку 1 центр дуги купидона. На здоровой половине лука Купидона отыскивают ограничивающую точку 2 (вершина дуги), отстоящую от средней линии примерно на 2-4 мм. Это расстояние откладывают на белом валике с укороченной стороны, получая точку 3. Измеряют длину бокового фрагмента губы на здоровой стороне между ограничивающей точкой 2 и комиссурой рта (точка 6). Полученное расстояние (примерно 20 мм) откладывают на белом валике с повреждённой стороны от комиссуры (точка 7) и получают ограничивающую точку 8. Точка 8 будет верхом дуги купидона с этой стороны, она должна соединиться с точкой 3 на медиальном сегменте. Измеряют расстояние от точки 2 до основания крыла носа здоровой стороны (точка 4), это же расстояние откладывают от точки 8 до основания крыла носа поражённой стороны (точка 10). На укороченной стороне от середины основания колумеллы (точка 5) до точки 3 делают дугообразный ротационный разрез, симметричный дуге фильтрума на здоровой стороне. При необходимости продлевают разрез до точки х (обратный разрез в сторону здорового фильтрума). На латеральном (боковом) фрагменте соответственно длине разреза х-5-3 находят точку 9 кнутри от основания уплощённого крыла носа. Модификации в основном используются при расширении вмешательства на нос, при вторичных хейлопластиках, скрытых и неполных расщелинах.

Хейлопластика по Милларду

 

Преимущества данного метода первичной хейлопластики:

  • максимальное сохранение тканей;
  • перемещение всех элементов верхней губы в правильное положение;
  • формирование дна преддверия полости носа и глубокого преддверия рта.

Метод одновременно исправляет положение деформированного крыла носа, а некоторые модификации дополнены одномоментной ринопластикой. Кроме того, дугообразный рубец мало заметен и может быть использован при корригирующей хейлопластике в совершеннолетнем возрасте.

До и после хейлопластики

 

Закрытие двусторонней расщелины может быть одноэтапным и двухэтапным. Это зависит от объёма расщелины, опытности и уверенности хирурга в его методиках. Каждый вариант имеет свои плюсы и минусы, однако считается, что с помощью одномоментного закрытия расщелины более вероятно полноценное создание жома круговой мышцы рта.

Иногда практикуется соединение краёв расщелины. Это не полноценная хейлопластика, а только перевод полной расщелины в неполную в ожидании того, что давление соединённой части губы окажет ортопедическое воздействие на края расщелины, что приведёт к их сближению. В большинстве западных стран лидирующим и здесь остаётся метод хейлопластики по Милларду [12].

При двухэтапном закрытии сначала закрывают одну сторону расщелины любым методом, а через некоторое время – другую сторону.

Споры о том, в каком возрасте проводить операцию, не утихают до сих пор. Есть те, кто убеждает проводить лечение как можно раньше. Предлагаются даже операции у плода, что объясняется отсутствием рубцевания во внутриутробном периоде. Многие настаивают на операции в первые дни и даже часы жизни. С одной стороны, в этом есть плюсы (родители не пугаются внешности ребёнка, не возникает внутрисемейных конфликтов, нет проблем с питанием) но есть и минусы (несовершенство терморегуляции новорождённых, высокая чувствительность к кровопотере, очень маленькая анатомическая основа). В 60-х годах прошлого столетия был проведён масштабный анализ результатов операций, выполненных в роддоме в первые дни жизни. Результат показал почти у всех детей гораздо худшие результаты, чем у пациентов, которых оперировали в более взрослом возрасте [1]. Н.М. Михельсон в одном из старейших русских руководств по пластической хирургии советует проводить операцию в возрасте 5-6 месяцев, когда ребёнок достаточно окреп и развился. Он считал, что в этот период легче добиться косметического успеха. Также описано, что такие операции должны выполняться под местным обезболиванием, ввиду опасности наркоза [10]. Сейчас появились безопасные препараты для наркоза, поэтому сложно представить себе выполнение операции маленьким детям под местной анестезией. Большинство хирургов считает, что первичная хейлопластика показана в возрасте 6-12 месяцев.

Объём операции зависит от степени расщелины. Многие современные авторы считают, что при полной расщелине первичная хейлопластика (когда ушивается только расщелина) должна применяться в исключительных случаях, так как она не коррегирует состояние носа. Поэтому сейчас должна применяться методика первичной ринохейлопластики, когда вместе с ушиванием расщелины корректируется положение крыльных хрящей, перегородки, сошника. Качество проведённой первичной операции должно быть максимальным, так как повторные коррекции сложнее выполнить в условиях дефицита мягких тканей и обширном рубцовом процессе [4].

Осложнения в ходе операции

При выполнении оперативного вмешательства опасность представляет аспирация (вдыхание пациентом) крови и слизи, способные вызвать асфиксию. Чтобы этого не допустить, следует предупреждать кровотечения и тщательно отсасывать содержимое полости рта (кровь, слюну, слизь). К числу возможных осложнений относятся также коллапс, шок, ларингоспазм и другие состояния.

Летальность на операционном столе и вскоре после операции связана, как правило, с неправильным отбором больных. Нельзя оперировать истощённых и недоношенных детей, тех, кто ещё до операции страдает воспалительными состояниями органов дыхания, слуха, декомпенсированными аномалиями развития мозга, сердца, сосудов. Также операция запрещена при наличии тимико-лимфатического статуса (увеличения тимуса). Возможность проведения операции нужно решать совместно с педиатром.

Осложнения после операции

В ближайшие дни после операции возможно возникновение стеноза (сужения) гортани, бронхита, пневмонии, задержки мочеиспускания и других соматических осложнений, профилактика и лечение которых должны осуществляться при участии педиатра. Из местных ранних осложнений чаще всего наблюдается расхождение швов, которое обычно связано с техническими погрешностями операции:

  • иссечение значительного количества тканей в области краёв расщелины;
  • недостаточное препарирование тканей;
  • неверно произведённое послойное ушивание раны;
  • натяжение тканей в области раны, воспаление и отёчность в зоне операции.

Иногда швы расходятся из-за травмы (падение ребёнка, случайный удар о твёрдый предмет), присоединения инфекции, заболевания ребёнка ОРВИ, ринитом и другими воспалительными патологиями. При расхождении швов вопрос о наложении вторичных швов решается по состоянию больного.

При осмотре пациента, который перенёс операцию проверяют высоту верхней губы, степень её деформации, глубину преддверия рта и его герметичность (наличие ротоносовых соустий и дефектов нёба). Следует обратить внимание на подвижность губы, фонацию, изменение строения зубочелюстной системы. Целостность круговой мышцы рта можно проверить при растягивании пациентом губ в улыбку и сжимании губ в трубочку [1].

Тяжёлую психологическую травму несут рубцовые изменения после неудачной первой операции. Одним из самых неприятных отдалённых осложнений хейлоринопластики является деформация верхней губы, носа и верхней челюсти, которая может возникать по различным причинам [9].

После операции у пациента может быть недостаток мягких тканей верхней губы, её удлинение или укорочение, тугоподвижность вследствие обширного рубцевания, эстетический дефект. Расщелина альвеолярного отростка приводит к формированию скученности зубов, росту дистопированных (неправильно расположенных) и сверхкомплектных (лишних) зубов, которые могут поддерживать воспаление или из-за своего расположения формировать ороназальную фистулу (отверстие между полостью рта и носовой полостью). В целом такая фистула может быть и вследствие избыточного натяжения, прорезания швов, дефекта при ушивании и т. д. Через неё может сохраняться сброс жидкой части пищи в полость носа, что в свою очередь способствует поддержанию хронических ринитов, гайморитов и т. д.

Возможна недостаточность мышечного кольца круговой мышцы рта, развивающаяся при дефектах сопоставления мышцы или недостаточном отделении мышечных волокон от грушевидного отверстия. Деформация преддверия рта в виде его уплощения затрудняет дальнейшее ортодонтическое лечение, так необходимое пациентам, и усугубляет ретрузию средней зоны лица (смещение назад). Деформации наружного носа и перегородки приводят к значительному ухудшению эстетического результата и нарушению носового дыхания, а дыхание через рот у таких больных усугубляет деформацию лицевого скелета.

Прогноз. Профилактика

Крайне важно по возможности обходиться первичными операциями, так как неадекватно выполненная первичная хейлопластика иногда требует нескольких корригирующих вмешательств, что приводит к рубцовым деформациям мягких тканей, а также неправильному формированию скелета лица.

Причинами неадекватно выполненной пластики могут быть: ограничение способностей хирурга и недостаточность его мануальных навыков. К рецидиву расщелины может привести расхождение швов. Иногда формирование лигатурных абсцессов (воспаления и нагноения послеоперационных швов) в области раны может свести на нет весь достигнутый результат.

Максимальное сохранение тканей верхней губы, восстановление её основных ориентиров (дуга Купидона, фильтрум, красная кайма), создание адекватной выстилки преддверия носа, коррекция сопутствующих деформаций носа, забота родителей, работа логопеда и стоматолога могут привести к такому функциональному и эстетическому результату, при котором ребёнок не будет чувствовать своего отличия от других детей [4].

Исправить дефект можно даже в том случае, если первичная хейлопластика прошла с осложнениями или ребёнок имеет сопутствующие заболевания. В нашей стране достаточно центров и хирургов, которые могут исправить практически любую деформацию челюстно-лицевой области. Но на первое место выходит желание родителей ребёнка, а в последующем и самого ребёнка, получить наилучший результат.

Дети из неблагополучных семей, а также живущие в местности, где трудно получить медицинскую помощь, могут остаться без лечения. Но даже в самых отсталых регионах Африки, Филиппин и Индии периодически проводятся благотворительные миссии с привлечением челюстно-лицевых хирургов мирового уровня. На такие миссии часто приходят взрослые пациенты, которые не могли раньше получить помощь и всю жизнь жили с расщелинами.

В качестве профилактики беременным женщинам необходимо исключить влияние на плод вредных факторов, особенно на ранних сроках: не допускать травм, отказаться от алкоголя и наркотических средств, не использовать агрессивную бытовую химию. Здоровье отца также имеет значение.

Рождение ребёнка с расщелиной не приговор, нужно просто найти челюстно-лицевого хирурга, который занимается лечением таких пациентов постоянно и получает хорошие эстетические и функциональные результаты.

Чтобы шрам от операции был менее заметным необходимо:

  • отсутствие натяжения краёв раны;
  • адекватная гигиена области операции;
  • уход за ребёнком после операции (не давать сосать бутылочку или грудь, кормить ложкой, успокаивать ребёнка, чтобы он меньше плакал и не травмировал губу).
  • защита рубцов от солнечного света в течение 6 месяцев.
  • использование силиконовых гелей на рубец 2 раза в сутки в течение 6 месяцев.

Заячья губа: Диагностика и анализы

Диагноз «заячья губа» ставится ребёнку после осмотра (1) области рта. Заячья губа выявляется сразу после рождения, так как на лице новорожденного сразу заметен дефект. Такой ребёнок подвергается тщательному диагностированию на наличие других врождённых пороков, таких как расщеплённое нёбо (волчья пасть).

Однако, обнаружение сразу двух заболеваний: заячьей губы и волчьей пасти может свидетельствовать о наличии так называемого плодного алкогольного синдрома (пороки развития у плода, обусловленные алкоголизмом у родителей) (1) или отклонениях на хромосомном (2) уровне. Поэтому для таких детей очень важно с момента рождения проходить тесты на предрасположенность к другим заболеваниям, особенно если присутствуют дефекты лица или выявлена необучаемость.

Некоторые дети с таким заболеванием нуждаются в дополнительной проверке слуха и речи, чтобы избежать осложнений в будущем.

Выявление заболевания на ранней стадии

Обнаружение заячьей губы у ребёнка возможно во время проведения внутреутробного ультразвука на 14-16 недели беременности. Однако, такой диагноз не всегда верен. Заячья губа может быть невыявлена, а также существует процент ошибки, когда изображение на мониторе трактуется неправильно.

Заячья губа как и расщеплённое нёбо могут передаваться из поколения в поколение по наследству. Если вы оказались в подобной ситуации, можно пройти генетическое консультирование (2). Консультант по генетическим вопросам (3) поможет вам установить каковы шанся того, что ваши дети могут унаследовать одно из этих заболеваний (4).

Иногда унаследованная болезнь может служить причиной появления заячьей губы и/или волчьей пасти. Если во время внутреутробного ультразвука вы узнаете, что плод предрасположен к появлению заячьей губы и/или волчьей пасти, либо других дефектов, наряду с генетическим консультированием вы можете пройти процедуру амниоцентеза (пункция мочевого пузыря) и тест на хромосомный набор. Эти исследования помогут вам выявить какова вероятность воздействия поражённых хромосом на плод. Тест на хромосомный набор может также проводиться после рождения ребёнка.

1. Физический тест на наличие заячьей губы и расщеплённого нёба.

Такого вида проверка довольно проста:

Во время теста медицинский работник производит следующие действия:

  • С помощью языкодержателя он прижимает язык ребёнка к дну ротовой полости и начинает тщательно исследовать рот, используя яркий свет.

  • Одев перчатки, кладёт палец в рот ребёнку и проверяет нет ли щелей в нёбе.

Заячья губа обнаруживается сразу при рождении ребёнка. Врач устанавливает разновидность и размер, а также проводит проверку на наличие расщеплённого нёба, так как обычно эти два заболевания встречаются вместе.

Если обнаруживается, что у ребёнка расщеплённое нёбо, не зависимо от того, присутствует заячья губа или нет, он может пройти рентгеноскопию и проверку на другие врождённые пороки, характерные при данном заболевании, которые могут быть результатом так называемого плодного алкогольного синдрома (пороки развития у плода, обусловленные алкоголизмом у родителей) или отклонений на хромосомном уровне (трисомия – наличие в клетке лишней хромосомы 13 и 18).

2. Гентическое консультирование

Генетическое консультирование – это пояснения медицинского работника (консультанта по генетическим вопросам или генетика), специализация которого, помагать людям разобраться в опасности передачи генетических заболеваний, а также объяснять возможность унаследования ребёнком такого вида болезни (серповидно-клеточная болезнь, кистозный фиброз, гемофилия).

Генитическое консультирование включает:

  • Объяснение родителям (будущим) как определённое заболевание может унаследоваться и передаваться от них к ребёнку.

  • Обсуждение осложнений, которые может вызвать генетическое заболевание.

  • Обсуждение возможности и процедуры проведения теста на наличие генетического заболевания до того, как женщина забеременеет или до рождения ребёнка.

  • Рассмотрение, на основании полученных результатов, возможности рождения у пары ребёнка с генетическим заболеванием.

  • Помощь в осознании риска развития такого генетического заболевания как, на пример, болезнь Хантингтона. Консультанты по генетическим вопросам также помагают человеку с лечением генетического заболевания, если есть такая потребность.

  • Помощь как отдельным пациентам так и семейным парам в принятии решения в пользу проверки на генетическое заболевание.

3. Консультант по генетическим вопросам

Являясь частью команды профессиональных специалистов, консультанты по генетическим вопросам проводят обучающие лекции и помагают семьям, в которых есть члены с врождёнными пороками или отклонениями на генетическом уровне, такими как серповидно-клеточная болезнь, кистозный фиброз, гемофилия. Также они расматривают как высока вероятность рождения у пары ребёнка с генетическим заболеванием.

Консультанты по генетическим вопросам получают научную степень и опыт работы в сфере медицинской генетики или консультирования. Хотя многие специалисты этого профиля работают также в сфере ухода за больными, психологии, в организациях по общественному здравоохранению и социальных службах.

Порядок получения лицензий, сертификатов и требования регистрации для консультантов по генетическим вопросам в каждом регионе разный.

4. Вероятность рождения ребёнка с заячьей губой или расщеплённым нёбом (волчьей пастью)

Если у одного из родителей есть заячья губа или расщеплёное нёбо, либо же эти заболевания имеет их ребёнок, риск того, что следующий ребёнок родится с таким же пороком возрастает. В приведённой ниже таблице указан возможный риск:

Вероятность рождения ребёнка с заячьей губой или расщеплённым нёбом (волчьей пастью)

Наличие у одного из родителей заячьей губы или расщеплённого нёба

Есть ли в семье ребёнок с заячьей губой или расщеплённым нёбом?

Вероятность рождения первинца или следующего ребёнка с расщеплённым нёбом

Вероятность рождения первинца или следующего ребёнка с заячьей губой и с/без расщеплённого нёба

Нет

Да

0.04% (1 из 2,500)

0.1% (1 из 1,000)

Нет

Да, 1 ребёнок с заболеванием

2% (1 из 50)

4% (1 из 25)

Нет

Да, 2 ребёнка с заболеванием

8% (1 из 12)

9% (1 из 11)

Да

Нет

6% (1 из 17)

4% (1 из 25)

Да

Да

15% (1 из 7)

17% (1 из 6)

Заячья губа: что это такое?

Хейлосхизис или заячья губа — это порок развития челюстно-лицевой области, заключающийся в незаращении верхней губы. С данным заболеванием рождается около 0,04% детей (чаще болеют мальчики).

Расщелина губы и нёба формируется на 8 неделе внутриутробного развития плода, когда происходит закладка челюстно-лицевых органов. Она редко является изолированным пороком. В каждом пятом случае заячья губа у детей говорит о наличии тяжелого врожденного синдрома. Лечением проблемы занимаются специалисты в области челюстно-лицевой хирургии, логопеды, стоматологи и педиатры.

Заячья губа у новорожденных: классификация заболевания

Если изучить фото заячьей губы у детей, станет понятно, что расщелина обычно расположена на верхней губе, с левой либо с правой стороны от ее средней линии. Иногда дефект проявляется сразу с обеих сторон рта или затрагивает нижнюю губу. Чаще одностороннее незаращение наблюдается слева. На фото заячьей губы у ребенка, которому поставили диагноз двухстороннего хейлосхизиса, вперед выступает весь межчелюстной отросток верхней челюсти.

Выделяют две формы болезни «заячья губа»:

  • Полную. Имеется глубокая трещина, восходящая от губы к носу с обеих или только с одной стороны. Патология обусловлена несращением носового отростка с правым/левым верхнечелюстным.
  • Неполную (частичную). На лице есть частичное расщепление в виде углубления (обычно оно одностороннее).

Протяженность и глубина дефекта могут быть разными. В легких случаях заячья губа повреждает только мягкие ткани. В тяжелых — негативному воздействию косметического дефекта подвергаются кости нёба и верхней челюсти, что говорит об одновременном развитии заячьей губы и волчьей пасти. Заболевание нередко сопровождается деформацией носа, расщелинами мягкого/твердого нёба.

Почему рождаются дети с заячьей губой

Формирование заячьей губы и волчьей пасти происходит из-за генетических нарушений. Мутация гена TBX22, способствующего расщеплению губы, — это и есть главная причина заболевания. Среди факторов, провоцирующих мутацию:

  • употребление антибиотиков во время беременности;
  • сильные стрессы, эмоциональные переживания;
  • токсикоз;
  • неблагоприятное инфекционное/радиационное воздействие;
  • употребление наркотиков;
  • курение, злоупотребление спиртным.

Особенно опасно воздействие перечисленных факторов в первые два месяца беременности. Также замечено, что чаще рождаются новорожденные с заячьей губой и волчьей пастью у рожениц старше 35-40 лет. Заболевание «заячья губа» может передаваться по наследству, поэтому родителям с данной патологией рекомендовано медико-генетическое консультирование до планирования беременности.

Симптомы заячьей губы

Незаращение губы визуализируется при внешнем осмотре новорожденного. На наличие генетической патологии указывает характерная деформация с односторонним либо двусторонним расщеплением в области нижней/верхней губы. Если проигнорировать важности хирургического лечения заболевания, в будущем у ребенка может развиться заниженная самооценка из-за непривлекательной внешности.

У младенцев заячья губа и волчья пасть препятствуют нормальному процессу сосания и глотания. Глубокие и большие расщелины губы могут привести к тому, что ребенка придется кормить через носовой зонд. В последующем из-за неправильного прикуса и деформации зубов нарушаются процессы пережевывания пищи.

Обычно заячья губа приводит к патологиям зубного ряда. Во рту у пациента могут отсутствовать некоторые зубы, углы их роста также не всегда являются правильными. Отмечается склонность к образованию кариеса. Чтобы устранить стоматологическую симптоматику, необходимо провести грамотное ортодонтическое лечение, коррекцию прикуса. В некоторых случаях требуется имплантация недостающих и пересадка лишних зубов.

Дети с заячьей губой испытывают трудности в период постановки звуков. Тогда говорят о ринолалии— расстройстве речевой функции, проявляющемся проблемным произношением согласных, нечетким произношением слов, выраженностью носового звука.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика заячьей губы

Понять, что у ребенка сформировалась заячья губа, можно на УЗИ на 14-16 неделе беременности. Однако фото, полученное в результате ультразвуковой диагностики, не всегда позволяет поставить правильный предварительный диагноз.

После появления младенца на свет проблем с диагностикой не возникает. Дефект заметен сразу. Чтобы исключить наличие сопутствующих врожденных пороков, обычно проводятся дополнительные диагностические мероприятия (проверка зрения, слуха, поэтапная оценка уровня развития).

Лечение заячьей губы

Если изучить фото заячьей губы до и после операции, станет понятно, что сегодня данное заболевание успешно лечится — серьезный косметический дефект, препятствующий пережевыванию пищи и формированию речи, после операции превращается в едва заметный шрам над верхней губой.

Лечение врожденной расщелины губы показано всем детям, при условии, что отсутствуют противопоказания к выбранному хирургическому методу. Сделать операцию новорожденному, у которого помимо заячьей губы диагностирована физиологическая желтуха или пороки жизненно важных органов, сразу не удастся.

Хейлопластику принято проводить детям в возрасте от трех месяцев до полугода. При тяжелых формах генетического дефекта возможно осуществление операции в первые дни жизни. При этом должна наблюдаться стабильная прибавка в весе, не должно быть никаких патологий сердечно-сосудистой системы, ЖКТ, нервной и эндокринной систем, анемии. Считается, что чем раньше проведена хейлопластика, тем менее заметными будут последствия заячьей губы. Однако из-за малого анатомического размера губ у новорожденных и несовершенства некоторых физиологических функций, высок риск кровопотери. Поэтому врачи выжидают до трех-шести месяцев.

Операция по устранению расщелины позволяет полностью восстановить анатомическую структуру и целостность губ, избавиться от дефекта носа, нёба и иных лицевых нарушений. Также хейлопластика создает предпосылки для правильного развития челюстно-лицевой системы в будущем.

Очень важно, чтобы коррекция заячьей губы и волчьей пасти была завершена к трем годам — периоду, когда активно формируется речь. В противном случае родителям придется приложить много усилий, чтобы их ребенок научился правильно произносить звуки.

Хирургическое лечение заячьей губы

В зависимости от имеющихся дефектов нёба, губы, альвеолярного отростка и носа, хирурги выбирают, какая операция необходима каждому конкретному пациенту:

  • Хейлопластика. Операция проводится в первые дни после рождения ребенка. Обеспечивает восстановление эстетической, анатомической и функциональной полноценностей больной губы.
  • Ринохейлопластика. Операция позволяет корректировать заячью губу, носовые хрящи, аномально расположенные мышцы ротовой полости. Показана при тяжелых дефектах лицевого скелета.
  • Ринохейлогнатопластика. Операция показана, если следует восстановить анатомическую полноценность губы, сформировать полноценный мышечный каркас в области рта, устранить хрящевую деформацию носа, убрать дефекты альвеолярного отростка. Дает возможность создать благоприятные условия для правильного развития носа, губ и верхней челюсти.

Благодаря высокому уровню развития современной медицины 90% детей, рожденных с заячьей губой и волчьей пастью, могут вести нормальный образ жизни, не стесняясь своей внешности. При этом в 70% случаев после проведения хирургического лечения может потребоваться дополнительное вмешательство в старшем возрасте, направленное на устранение остаточных деформаций носа и губы.

Чем опасная заячья губа

При отсутствии своевременного и грамотного лечения заболевание «заячья губа» приводит к неправильному формированию челюстно-лицевой системы, а именно к:

  • серьезному эстетическому недостатку внешности;
  • невозможности нормально пережевывать и глотать пищу;
  • неспособности нормально разговаривать.

Группа риска

Риск рождения ребенка с заячьей губой высок, если будущая мама:

  • проживает в районе с неблагоприятной экологической обстановкой;
  • работает на вредном производстве;
  • болеет вирусными инфекциями в первом триместре беременности;
  • курит, злоупотребляет спиртным;
  • употребляет наркотики;
  • принимает антибиотики во время беременности;
  • относится к категории старородящих.

Также высок риск рождения детей с заячьей губой в семьях, где кто-то из родителей (или сразу оба) имеет данное заболевание.

Профилактика

Чтобы минимизировать риск рождения ребенка с заячьей губой и волчьей пастью, будущие родители должны:

  • отказаться от вредных привычек;
  • планировать беременность заранее;
  • обследоваться на ИППП и TORCH;
  • проконсультироваться с генетиком, если у кого-то из родственников имеется данная патология;
  • избегать необоснованного приема лекарственных препаратов;
  • исключить стрессы;
  • планировать беременность в молодом возрасте.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Заячья губа: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Заячья губа, или хейлосхизис — это порок развития челюстно-лицевой области, заключающийся в незаращении верхней губы. С таким дефектом рождаются около 0,04% детей, причем чаще мальчики.

Причины появления заячьей губы

За формирование заячьей губы несут ответственность генетические нарушения, а точнее – мутация гена TBX22. Среди факторов, провоцирующих мутацию, можно выделить:

  • употребление антибактериальных препаратов во время беременности;
  • сильные стрессы, эмоциональные переживания;
  • токсикоз беременных;
  • инфекционное/радиационное воздействие;
  • употребление наркотиков;
  • курение, злоупотребление спиртным.

Перечисленные факторы особенно опасны в первые два месяца беременности. Кроме того, согласно статистическим данным, риск рождения ребенка с заячьей губой возрастает у женщин старше 40 лет.

Заболевание «заячья губа» может передаваться по наследству, поэтому родителям с данной патологией рекомендовано пройти медико-генетическое консультирование до планирования беременности.

Классификация заболевания

Расщелина обычно расположена на верхней губе слева или справа от ее средней линии. Описаны редкие случаи, когда дефект проявляется сразу с обеих сторон или затрагивает нижнюю губу.

Выделяют две формы болезни «заячья губа»:

  • полную, когда глубокая трещина восходит от губы к носу с обеих или только с одной стороны. Патология обусловлена несращением носового отростка с правым/левым верхнечелюстным;
  • неполную (частичную), когда присутствует частичное расщепление в виде углубления (обычно одностороннее).

Губа.jpgПротяженность и глубина дефекта могут различаться. В легких случаях заячья губа локализуется только в мягких тканях. В тяжелых — несращение затрагивает кости нёба и верхней челюсти, что говорит об одновременном развитии заячьей губы и волчьей пасти. Заболевание нередко сопровождается деформацией носа, расщелинами мягкого/твердого нёба.

Симптомы заячьей губы

Хейлосхизис – это не только косметический дефект, но и глубокое дыхательное, речевое расстройство. К основным его проявлениям относятся:

  • нарушения функции сосания, глотания и жевания;
  • нарушения зубного ряда;
  • расстройства речевой функции;
  • другие аномалии развития челюстно-лицевого аппарата.

Нарушения сосания и глотания наиболее ярко проявляются при глубоких, сквозных дефектах, которые характеризуются прямым сообщением между ротовой и носовой полостью. Из-за отсутствия герметичности между этими двумя полостями во рту отсутствует необходимое для формирования сосательного рефлекса давление. Если дефект распространен на мышцы мягкого неба, то нарушается и процесс глотания. В этом случае новорожденного с заячьей губой переводят на вскармливание через зонд.

При одностороннем неглубоком дефекте верхней губы сосательный и глотательный рефлексы сохранены.

Нарушения процессов пережевывания пищи развиваются в двух случаях: при отсутствии своевременной пластики заячьей губы и при неправильно сформированном прикусе и деформации зубов. Способствует развитию трудностей с жеванием слабость мышечного и связочного аппарата глотки и неба, которая наблюдается при двусторонней расщелине верхней губы совместно с расщелиной верхнего нёба.

Нарушения зубного ряда происходят из-за раскола верхней челюсти, в результате чего процесс роста зубов становится патологическим: могут наблюдаться пропуски зубов, неправильный угол роста или сдвоенные зубы.

У пациентов с заячьей губой чаще развивается кариес и ортодонтические проблемы.

Расстройства речевой функции проявляется развитием ринолалии (гнусавости). При этом дефекте речь приобретает выраженный носовой оттенок, звуки становятся нечеткими.

Заячья губа может сочетаться с аномалиями развития носа, лица и пороками развития внутренних органов.

Заячья губа также встречается в структуре синдрома Патау – заболевания, для которого характерно наличие дополнительной тринадцатой хромосомы. При этом синдроме отмечаются множественные аномалии развития внутренних органов, например, дефекты межпредсердных перегородок и кровеносных сосудов. У детей с синдромом Патау кроме пороков внутренних органов отмечаются и множественные внешние аномалии: сужение глазной щели, деформация ушных раковин, а также незаращение верхней губы (заячья губа) и нёба (волчья пасть).

Диагностика заячьей губы

Формирование у плода заячьей губы можно заподозрить во время ультразвукового исследования уже на 14-16-й неделе беременности. У новорожденного младенца дефект заметен сразу.

К каким врачам обращаться

Лечением заячьей губы занимаются челюстно-лицевые хирурги. Иногда может потребоваться помощь логопеда.


Лечение заячьей губы

На сегодняшний день благодаря достижениям челюстно-лицевой хирургии данное заболевание успешно лечится. Серьезный косметический дефект, препятствующий пережевыванию пищи и формированию речи, после операции в большинстве случаев становится едва заметным шрамом над верхней губой.

После операции.jpgХейлопластику обычно проводят детям в возрасте от трех до шести месяцев, если нет противопоказаний. При тяжелых формах генетического дефекта допустимо выполнение операции в первые дни жизни ребенка, если он стабильно прибавляет вес, отсутствуют патологии сердечно-сосудистой системы, ЖКТ, нервной и эндокринной систем, анемии. Однако из-за малого анатомического размера губ новорожденных и несовершенства некоторых физиологических функций, высок риск большой кровопотери. Поэтому при отсутствии срочных показаний к операции врачи выжидают до трех-шести месяцев.

Хирургическое вмешательство по поводу устранения расщелины позволяет восстановить анатомическую структуру и целостность губ, избавиться от дефекта носа, нёба и иных лицевых нарушений.

Хейлопластика создает предпосылки для правильного развития челюстно-лицевой системы в будущем.

Важно, чтобы коррекция заячьей губы была завершена к трем годам — периоду, когда у ребенка активно формируется речевая функция.

Благодаря высокому уровню развития современной медицины 90% детей, рожденных с заячьей губой и волчьей пастью, могут вести нормальный образ жизни, не стесняясь своей внешности. При этом в 70% случаев после проведения хирургического лечения все же может потребоваться дополнительное вмешательство в старшем возрасте, направленное на устранение остаточных деформаций носа и губы.

Осложнения

Из-за нарушения функции сосания ребенок с заячьей губой не может нормально питаться. Иногда в сочетании с нарушением сосания развиваются расстройства глотания и жевания, что приводит к задержке роста и развития.

Дети с заячьей губой часто случаются заболевания ЛОР-органов и бронхиты.

Из-за патологического строения ротоглотки нарушается рост лицевых костей, развивается микрогнатия (недоразвитие) верхней челюсти и макрогнатия (увеличение) нижней челюсти, средняя зона лица западает, глаза кажутся как бы навыкате.

Профилактика заячьей губы

Чтобы минимизировать риск рождения ребенка с заячьей губой и волчьей пастью, будущие родители должны:

  • отказаться от вредных привычек;
  • обследоваться на ИППП и TORCH-инфекции (токсоплазмоз, краснуху, цитомегаловирусную инфекцию, герпетическую инфекцию);
  • проконсультироваться с врачом-генетиком, если у кого-то из родственников имеется данная патология;
  • избегать необоснованного приема лекарственных препаратов во время беременности.

Источники:

  1. Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю.Ф. Исакова. А.Ф. Дронова. — М.: ГЭОТАР-Медиа. – 2009. — 1168 с.
  2. Клинические рекомендации при одно- и двусторонних расщелинах губы, твердого и мягкого неба, альвеолярного отростка (Q35-Q37) Возрастная группа: 0-18 лет. – 2019. – 55 с.
  3. Богородицкая А.В., Сарафанова М.Е., Радциг Е.Ю., Притыко А.Г. Тактика ведения детей с врожденной расщелиной верхней губы и нёба: междисциплинарная // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. – 2015. – С. 79-81.

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.

Информация проверена экспертом

Лишова Екатерина Александровна

Высшее медицинское образование, опыт работы — 19 лет

Поделитесь этой статьей сейчас

Рекомендации



  • 3798

    09 Февраля



  • 3759

    09 Февраля



  • 3785

    08 Февраля

Похожие статьи

Синдром Патау

Синдром Патау: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Сибирская язва

Сибирская язва, или антракс: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Герпес

Герпес: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Введение

Цель любого ультразвукового исследования состоит в получении пространственного изображения исследуемой области. Чтобы достичь этого при двухмерном исследовании, пользователь должен непрерывно изменять плоскости сканировании и угол наклона датчика. Другими словами, он или она мысленно создает пространственный образ интересующей области, хотя этой способностью все люди обладают в разной степени. Поэтому ранее пытались фиксировать результаты УЗИ в трех проекциях.

В настоящее время при анализе изображений все чаще стали использовать компьютеры. Первые опубликованные результаты были получены с помощью модели проволочной сетки. Вначале время сканирования и вывода изображения было слишком большим, чтобы исследование могло получить какое-либо клиническое значение.

Аппаратура для проведения трехмерного УЗИ

Трехмерные преобразователи — специальные датчики, позволяющие проводить быстрое и полностью автоматическое сканирование в В-режиме. Перемещение управляется трехмерным механизмом, который обеспечивает короткое время сканирования и одинаковое линейное разрешение.

Для получения высокого бокового разрешения используется кольцевая матрица преобразователей, которая обеспечивает равное разрешение во всех направлениях. Для разнообразных задач применяют различные преобразователи с частотой диапазона 3,5- 10 МГц. Совсем недавно был выпущен новый электронный влагалищный датчик, позволяющий проводить сканирование как в CFM режиме, так и в режиме Angio.

Сканирование изображения

По существу, трехмерное сканирование не отличается от обычных методов исследования, кроме того, что исследуемый объект должен быть помещен в объемную рамку, представленную на мониторе. Рамка имеет форму усеченной пирамиды. Ширину, протяженность и угол сканирования можно плавно менять в некоторых пределах, и когда начинается объемное сканирование, исследуемая область разделяется на 50-250 плоскостей.

Время объемного сканирования

Доступны три варианта: быстрый, нормальный или медленный. Быстрое сканирование используется, если движения исследуемого объекта значительны (т.е. на ранних сроках беременности). Движения при медленном объемном сканировании вызовут появление артефактов, уничтожающих информацию. Быстрое объемное сканирование приводит, однако, к меньшей информативности из-за меньшей линейной плотности. Объекты со значительным количеством деталей требуют более медленного сканирования с более высокой разрешающей способностью. Время сканирования при этом может варьировать от 1 до 5 секунд. Время также увеличивается при использовании режимов CFM или Angio.

Трехмерная ультрасонография лица плода

Наиболее впечатляющие изображения, которые можно получить в акушерской практике — портреты плода перед наступлением родов. Наилучшие результаты достигаются, если в ходе объемного сканирования профиль плода находится в центральном положении. Угол просмотра в 60 градусов является оптимальным, при котором можно получить полное изображение лица плода. Выбор слишком маленького угла может привести к «потере» частей лица, а артефакты, вызванные движениями, могут возникнуть при высокой линейной плотности, которую выбирают, чтобы добиться хорошего разрешения.

Трехмерное изображение лица плода может также способствовать установлению контакта между матерью и ребенком подобно первому прослушиванию сердцебиений (рис. 1).

Эхограмма - лицо плода (норма)

Рис. 1. Нормальное лицо плода.

Картина аномалий плода не должна причинить травму родителям, а наоборот, поможет объяснить различную тактику ведения беременности. Она также позволит лучше планировать проведение акушерских манипуляций, для проведения которых такие изображения могут быть очень ценными. Например, Вы можете диагностировать двойное обвитие пуповины вокруг шеи (рис. 2).

Эхограмма - двойное обвитие пуповины вокруг шеи

Рис. 2. Двойное обвитие пуповины вокруг шеи.

Дисморфия лица

Исследование лица плода — важный компонент любого ультразвукового скринингового исследования, проводимого с целью выявления пороков развития, таких, как заячья губа, волчья пасть и hypertelorism. Двухмерное исследование лица плода может быть очень сложным, занять много времени и не всегда оказывается более дешевым. Трехмерный режим имеет преимущества, поскольку сокращает время проведения исследования и улучшает качество диагностики. Поверхностный режим позволяет обнаружить даже незначительные изменения поверхности лица, например pendent moluscula. Лучший срок для обследования лица плода — между 20-25 неделями беременности. На более ранних сроках кожа еще недостаточно способна отражать ультразвуковые волны, чтобы можно было получить изображение высокого качества. После 25 недели лицо может стать слишком большим, чтобы уместиться в поле объемного сканирования.

Профиль плода, как это было уже выявлено с помощью двухмерного ультразвукового сканирования, может меняться при различных генетических заболеваниях. Например, плоский профиль с выраженной ретрогнатией часто наблюдается у детей с трисомией (рис. 3а).

Выступающий лоб в сочетании с седловидным носом отмечается при летальной микросомии (рис. 3б).

Эхограмма - лицо плода при трисомии (а)

Эхограмма - выступающий лоб при летальной микросомии (б)

Рис. 3. Лицо плода при трисомии (а). Выступающий лоб при летальной микросомии (б).

Гипертелоризм в сочетании с клювоподобным носом типичен для синдрома птеригиума. Изменение формы уха плода наблюдается и при других пороках развития.

Анофтальмия

Анофтальмия — пример преимуществ многопроекционного исследования в диагностике некоторых пороков развития. Получение изображения в поверхностном режиме оказывается менее эффективным по сравнению с исследованием многопроекционным методом. В этом режиме значительно легче обнаружить тени, которые дают глазницы (рис. 4).

Эхограмма - анофтальмия

Рис. 4. Анофтальмия.

Незаращение неба и губы

Трехмерная ультрасонография имеет значительные преимущества при обнаружении расщелины губы. Визуализация лица происходит гораздо легче по сравнению с обычным методом. Далее, если головка плода не помещена идеально в пределах объемной рамки, возможности аппаратуры позволяют выбрать такое ее положение, при котором может быть изучено лицо. Задача заметно облегчается, если в процессе объемного исследования профиль плода занимает центральное положение в поле сканирования.

Поверхностное сканирование ясно выявляет дефект незаращенной губы. Благодаря преимуществам многопроекционного исследования можно правильно диагностировать расщелину неба. Поперечный срез мультипроекционного изображения выявляет расщелину в верхней челюсти. В то же самое время можно оценить состояние зачатков зубов и неба. На рис. 5 видно сообщение между носовой и ротовой полостью.

Рис. 5. Сообщение между носовой и ротовой полостью плода:
а — демонстрация поверхности;
б — дефект губы и кости;
в — дефект твердого неба.

Зубные зачатки

Зачатки зубов можно визуализировать, используя двухмерное сканирование, но при использовании трехмерного метода задача заметно облегчается (рис. 6). С помощью многоплоскостного метода исследование выполняется идеально. Прежде всего, лицо помещается так, чтобы был видим профиль, а сдвиг и вращение изображения дает возможность провести осмотр верхней и нижней челюсти (рис. 7). С использованием трехмерной ультрасонографии на опыте 20 беременностей при сроках от 15 до 35 недель у 90 % исследованных плодов были обнаружены все 20 зубных зачатков. В остальных случаях лицо было закрыто частями плаценты или маточной стенки, что делало визуализацию невозможной. С использованием плоскостей сканирования, оптимизированных для исследования конкретного органа, можно добиться визуализации нижней челюсти целиком, включая сочленение с верхней челюстью.

Эхограмма - зачатки зубов плода

Рис. 6. Зачатки зубов плода.

Эхограмма - нижняя челюсть плода

Рис. 7. Нижняя челюсть плода.

Череп плода

Ранее говорилось, что для исследования скелета плода можно использовать диагностические алгоритмы. Как показано на рис. 8, можно отчетливо увидеть швы черепа.

Эхограмма - череп и швы (череп плода)

Рис. 8. Череп и швы.

Анэнцефалия и экзэнцефалия

Нет сомнений, что при этих нарушениях правильный диагноз может быть установлен с помощью двухмерного ультразвукового исследования. При трехмерном исследовании, однако, удается получить намного более выразительные изображения (рис. 9).

Эхограмма - анэнцефалия

Рис. 9. Анэнцефалия.

В случаях экзэнцефалии, «прозрачный» режим имеет преимущества перед поверхностным, поскольку дает возможность ясно увидеть основную причину этой аномалии (рис. 10).

Эхограмма - дефект затылочной кости при экзэнцефалии

Рис. 10. Дефект затылочной кости при экзэнцефалии.

Скелет плода

Имеющиеся средства объемного сканирования позволяют провести точное исследование всего позвоночника, лопатки и ключицы. Аномалии нервной трубки выявляются реже пороков развития сердца — второе по частоте нарушение развития плода. Для оценки целостности позвоночного столба необходимо визуализировать центры окостенения в телах позвонков и поперечных отростках. Трехмерная ультрасонография имеет большое преимущество при исследовании шейного и поясничного отделов позвоночника. Траектория движения, перпендикулярная к исследуемому участку, дает возможность получить идеальные изображения этих отделов. Это лучше всего может быть видно в случае деформации бедра (рис. 11).

Эхограмма - позвоночник и подвздошная кость плода

Рис. 11. Позвоночник и подвздошная кость плода.

Дополнительные виды

Эхограмма - органы брюшной полости при асците у плода

Рис. 12. Брюшная стенка «срезана» для визуализации органов брюшной полости при асците у плода.

Эхограмма - фокомелия (короткое плечо)

Рис. 13. Фокомелия: при поверхностном сканировании определяется короткое плечо.

Понравилась статья? Поделить с друзьями:

Читайте также:

  • Ошибка удаленный хост принудительно разорвал существующее подключение майнкрафт
  • Ошибка удаленный сервер не отвечает тенда
  • Ошибка удаленное устройство или ресурс не принимает подключение как исправить
  • Ошибка удаленного приложения remoteapp не удалось открыть программу или файл нет доступа
  • Ошибка удаления файла на андроид что делать

  • 0 0 голоса
    Рейтинг статьи
    Подписаться
    Уведомить о
    guest

    0 комментариев
    Старые
    Новые Популярные
    Межтекстовые Отзывы
    Посмотреть все комментарии