Может ли ээг ошибочно показать эпилепсию

Около 30 % пациентов, поступающих в эпилептологические центры с диагнозом «эпилепсия», в реальности не болеют эпилепсией – эти данные получены в ведущих мировых клиниках. Формула, приводящая к диагностическим ошибкам, чаще всего выглядит так:

Неспецифические симптомы + нормальная ЭЭГ, расцененная, как патологическая = ошибочный диагноз «эпилепсия»

Последствием этого является ненужное и опасное лечение, которое пациент получает долгие годы, причем повторные нормальные ЭЭГ не отменяют диагноз. «ЭЭГ как биопсия, а диагноз эпилепсия как рак», — такие сравнения приводятся врачами: будучи однажды поставленными, подобные диагнозы уже не снимаются. Только повторный пересмотр первой ЭЭГ, по которой был выставлен диагноз, может выявить ошибку, а в остальных случаях пациент будет нести за собой диагноз «эпилепсия» всю жизнь, он будет долгие годы принимать препараты, имеющие значительные побочные эффекты, страдать от социальной стигмы и ограничений, которые накладывает диагноз эпилепсия. Человек не сможет водить машину, для него будут закрыты некоторые виды работ и должностей.

Врачи-эпилептологи всего мира сходятся в одном (и надо отметить, что это, пожалуй, единственное, в чем они действительно согласны!): лучше поставить диагноз эпилепсии позже, чем поставить его «профилактически».

В чем же причина подобной гипердиагностики, если, по данным большинства исследований, только 1-2 % ЭЭГ могут быть расценены как ложноположительные? По мнению специалистов, первая причина в «человеческом факторе»: в отсутствие должного уровня знаний и опыта. Зачастую неверный диагноз бывает поставлен по одной единственной ЭЭГ, на которой известные доброкачественные эпилептиформные паттерны и варианты нормальной ЭЭГ были расценены как патологические. К таким паттернам относятся: микроспайки, ритмическая тета-активность в височных отведениях, возникающая при дремоте, 14 и 6 Гц позитивные острые волны, 6 Гц фантомные спайк-волны, ритмическая дельта-активность при гипервентиляции и т.д. Большинство этих паттернов были описаны еще в пятидесятых годах XX века, и их выявление не представляет трудности для специалистов, работающих с ЭЭГ.

Однако, на практике данные паттерны встречаются достаточно редко, в подавляющем большинстве случаев ошибочно интерпретируются артефакты, брешь-ритм (breach-rhythm), или «безымянные варианты», которые являются вариациями нормальной ритмики, в результате чего возникают колебания заостренной конфигурации или фрагменты альфа-активности, которые не вписываются в легко узнаваемые ЭЭГ-феномены. Эти безымянные колебания нормального фона были описаны под разными названиями и их можно найти в большинстве ЭЭГ. Дифференцировать нормальные варианты из значимых спайков и острых волн иногда бывает сложно, но существуют определенные рекомендации, которым надо следовать. Избежать этих ошибок могут только обученные опытные врачи эпилептологи/нейрофизиологи, в противном случае пишутся расплывчатые трактовки и нормальная ЭЭГ описывается как патологическая. Здесь складывается ситуация, типичная для человеческой психики: чем меньше знания и опыт, тем с большим вниманием человек относится к незначительным изменениям на ЭЭГ (что в зарубежной литературе называется «Overriding EEG» и «Looking too hard syndrome»). «Снисходительность приходит с опытом», как и понимание того, насколько вариабельна норма на ЭЭГ. Точно так же, как терапевт найдет больше изменений на ЭКГ, чем кардиолог, так же и неопытный врач нейрофизиолог скорее опишет больше патологической активности на ЭЭГ, чем опытный эпилептолог.

Как мы можем исправить существующее положение вещей и уменьшить частоту ошибок, связанных с анализом ЭЭГ?

Здесь необходимо отметить, что в Америке и странах Европы чтением ЭЭГ занимаются неврологи, которые обучаются этому в рамках прохождения резидентуры (аналог российской ординатуры, только длительностью 4-7 лет). В связи с этим, за рубежом проблема неверного анализа ЭЭГ связывается с низким уровнем знаний врачей об ЭЭГ и умением ее интерпретировать. С учетом данной особенности, одно из предложений зарубежных коллег — оценка ЭЭГ не неврологом, а опытным нейрофизиологом. В России ЭЭГ в большинстве клиник описывается специалистами функциональной диагностики, которые в части случаев вообще имеют не медицинское образование, тогда как врач невролог зачастую не знаком даже с основами ЭЭГ. И, надо сказать, данный путь также порочен: процент диагностических ошибок в нашей стране не меньше, если не больше, так как в этом случае отсутствует интерпретация ЭЭГ в контексте клинических данных.

Неверный анализ ЭЭГ врачом-неврологом за рубежом и отсутствие анализа результатов ЭЭГ с позиции клиники — обе ситуации одинаково плохи.

Наверное, наиболее оптимальным вариантом является другое решение, которое также обсуждено в статье Benbadis S.R.:

так как в повседневной практике невролог и психиатр сталкивается с пароксизмальными состояниями и, в частности, с эпилепсией достаточно часто, то трудно представить, чтобы врач не умел читать ЭЭГ и не умел анализировать данные, с которыми работает. Но если мы считаем, что описание ЭЭГ — прерогатива врачей, то система обучения должна быть в корне изменена. ЭЭГ в рамках последипломной подготовки неврологов и психиатров должно уделяться больше времени и внимания. Нужен курс, обучающий врачей анализу ЭЭГ, затем должна быть практика под руководством опытных специалистов, а после — возможность в ходе самостоятельной работы обращаться к специалисту для разбора сложных случаев.

По мнению авторов, к описанию ЭЭГ должна быть применена система, используемая при описании ЭКГ или рентгенографии грудной клетки. Они могут быть оценены экстренно врачами скорой помощи, терапевтами, реаниматологами, но затем должны быть повторно проанализированы специалистами — кардиологами или рентгенологами, для того, чтобы избежать ошибок и неверных диагнозов.

Другой важный методологический прием — первичный анализ ЭЭГ «вслепую», то есть без клинических данных о пациенте (при этом, безусловно, клиническая трактовка в последующем дается с учетом всей информации о заболевании. Так предлагают описывать ЭЭГ многие ведущие эпилептологи мира, чтобы избежать синдрома «слишком тщательного анализа» (“looking too hard” syndrome).

Улучшить ситуацию может:

1. улучшение качества анализа ЭЭГ путем более высокого уровня обучения неврологов и психиатров а, главное, введением контроля уровня знаний

2. обучение «консервативному» чтению ЭЭГ, при котором должна быть описана только четкая эпилептиформная активность, а сомнительные вопросы должны решаться в пользу нормы или дообследования с изменением дизайна исследования

3. обязательная клиническая интерпретация ЭЭГ-данных в тех случаях, когда это возможно

4. создание более четких рекомендаций и руководств по описанию ЭЭГ

5. повторная оценка ЭЭГ специалистом-нейрофизиологом или эпилептологом.

Итак, вернемся к формуле:

Неспецифические симптомы + неверно интерпретированная нормальная ЭЭГ = ошибочный диагноз «эпилепсия»

Надо понимать, что четкая клиническая картина приступов при нормальной ЭЭГ скорее подтверждает диагноз эпилепсии, чем неспецифические симптомы и острые волны на ЭЭГ. Неспецифические симптомы и неубедительная патологическая активность на ЭЭГ (как например, «заостренные двухфазные потенциалы» или «ирритативные знаки») ни в коем случае не должны приводить к диагнозу «эпилепсия».

Материал подготовлен Фоминых В.В., Гриненко О.А., Троицким А.А. на основе следующих статей:

1. Benbadis SR. «Just like EKGs!» Should EEGs undergo a confirmatory interpretation by a clinical neurophysiologist? Neurology. 2013;80(1 Suppl 1):S47-51.

2. Benbadis SR. Errors in EEGs and the misdiagnosis of epilepsy: importance, causes, consequences, and proposed remedies. Epilepsy Behav. 2007;11(3):257-62.

3. Markand ON. Pearls, perils, and pitfalls in the use of the electroencephalogram. Semin Neurol. 2003;23(1):7-46.

Жу/РсНкДиЛй ДЕТСКОЙ Д 2

НЕВРОЛОГИИ ТОМ IX Tt S

Анализ основных причин ошибочной диагностики эпилептических приступов и эпилептических синдромов (клинические особенности

эпилептических приступов)

М.Б. Миронов

ООО «Институт детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки», Россия, 143396, Москва, Троицк, п. Пучково, ул. Светлая, 6

Контакты: Михаил Борисович Миронов mironovmb@mail.ru

Эпилепсия — хроническое заболевание головного мозга, требующее длительной терапии и постоянного тщательного контроля над состоянием пациента. В связи с этим крайне опасны как гипердиагностика данного заболевания, так и гиподиагностика. Гипердиагностика ведет к необоснованному социальному «клейму», ограничению в правах, значительному снижению качества жизни пациента, проблемам в семье, назначению длительной антиэпилептической терапии, которая может приводить к возможным побочным эффектам. Гиподиагностика эпилепсии нередко приводит к дальнейшей резистентности приступов к лечению, их учащению, вероятности развития эпилептического статуса, жизнеугрожающих ситуаций, возможности развития когнитивных нарушений, связанных с заболеванием. Значительный прогресс в эпилептологии и медицинских технологиях (видеоэлектроэнцефалографический (ЭЭГ) мониторинг, методы нейровизуализации, генетические исследования), который был отмечен в последние десятилетия, позволил минимизировать ошибки лечащих врачей. Несмотря на это, и в настоящее время остаются сложности в диагностике эпилепсии.

По мнению автора, существует круг эпилептических приступов, визуальная оценка которых крайне затруднена и без проведения видео-ЭЭГ-мониторинга практически невозможна. К таким сложно диагностируемым приступам могут быть отнесены короткие, фантомные, атипичные абсансы, абсансы во вне, эпилептический миоклонус век с абсансами или без, миоклонические, тонические, геластические, фокальные гипермоторные приступы, эпилептические ауры, фокальные версивные приступы, эпилептические спазмы, иктальные синкопы, негативный миоклонус, фокальный эпилептический миоклонус, эпилептические приступы, возникающие при закрывании глаз, и самоиндуцированные пациентами приступы.

Автор подробно рассматривает каждый из этих видов эпилептических приступов, делая акцент на их диагностических критериях и характеристиках клинико-ЭЭГ-картины, которые наиболее важны при проведении дифференциальной диагностики. Собственный опыт автора и данные литературы показывают, что окончательную трактовку пароксизмальных состояний в целях минимизации диагностических ошибок следует проводить после проведения видео-ЭЭГ-мониторинга.

Ключевые слова: эпилепсия, эпилептические приступы, диагностика, дифференциальный диагноз, видеоэлектроэнцефалографи-ческий мониторинг, абсанс, фантомный абсанс, атипичный абсанс, абсансы во сне, эпилептический миоклонус век с абсансами или без, миоклонические приступы, эпилептическая аура, тонические приступы, геластические приступы, фокальные гипермоторные приступы, эпилептические спазмы, фокальные версивные приступы, иктальные синкопы, негативный миоклонус, фокальный эпилептический миоклонус

ANALYSIS OF MAIN REASONS FOR MISTAKES IN DIAGNOSTICS OF EPILEPTIC SEIZURES AND EPILEPTIC SYNDROMES (CLINICAL PECULIARITIES OF EPILEPTIC SEIZURES)

M.B. Mironov

Svt. Luka’s Institute of Child Neurology and Epilepsy, 6 Svetlaya St., Puchkovo Settlement, Troitsk, Moscow, 143396, Russia

CO

Epilepsy is a chronic brain disease that requires long therapy and continuous careful supervision of the status of the patient. In connection with this, both overdiagnosis and underdiagnosis of this disease is extremely dangerous. Overdiagnosis causes ungrounded social «label», limitation in rights, significant decreasing quality of life of the patient, family problems, prescription of long-term anti-epileptic therapy that may cause potential side effects. Underdiagnosis of epilepsy frequently causes further resistance of seizures to therapy, they become more frequent, there appears the possibility of development of epileptic status, life threatening situations, possibility of development of cognitive disorders associated with the disease. A significant progress in epileptology and medical technologies (video electroencephalographs (EEG) monitoring, neuroimag-ing methods, genetic studies) that has been marked in recent decades has allowed minimizing errors of physicians. Despite this, certain difficulties still remain in diagnostics of epilepsy.

In the author’s opinion, there is a range of epileptic seizures visual assessment of which is extremely difficult and is literally impossible without video EEG monitoring. Short, phantom, atypical absences, absences on the outside, epileptic myoclonus of the eyelids with or without absences, myoclonic, tonic, gelastic, focal hyperkinetic seizures, epileptic aura, reversingfocalseizures, epileptic spasms, ictalsyncopes, negative myoclonus, focal epileptic myoclonus, epileptic seizures arising when closing the eyes, and self-induced seizures can be attributed to such seizures with difficulties in diagnosis.

The author reviews each of these types epileptic seizures in details focusing the attention on their diagnostic criteria and characteristics of the clinical and the EEF features that are of utmost importance in the course of performance of differential diagnostics.

Own experience of the author and data of literature show that one should perform final interpretation of paroxysmal states only after video EEG monitoring for the purpose of minimizing diagnostic errors.

Key words: epilepsy, seizures, diagnosis, differential diagnosis, video electroencephalographs monitoring, absence, phantom absence, atypical absence, absences during sleep, epileptic myoclonus of the eyelids with or without absences, myoclonic seizures, epileptic aura, tonic seizures, gelastic seizures, focal hyperkinetic seizures, epileptic spasms, versive focal seizures, ictal syncope, negative myoclonus, focal epileptic myoclonus

4

о

ТОМ IX JL <N

Эпилепсия — хроническое заболевание головного мозга, требующее длительной терапии и постоянного тщательного контроля над состоянием пациента. В связи с этим крайне опасны как гипердиагностика данного заболевания, так и гиподиагностика. Гипердиагностика ведет к необоснованному социальному «клейму», ограничению в правах, значительному снижению качества жизни пациента, проблемам в семье, назначению длительной антиэпилептической терапии, которая может приводить к возможным побочным эффектам. Гиподиагностика эпилепсии нередко приводит к дальнейшей резистентности приступов к лечению, их учащению, вероятности развития эпилептического статуса, жизнеугрожающих ситуаций, возможности развития когнитивных нарушений, связанных с заболеванием. Значительный прогресс в эпилептологии и медицинских технологиях (видеоэлек-троэнцефалографический (ЭЭГ) мониторинг, методы нейровизуализации, генетические исследования), который был отмечен в последние десятилетия, позволил минимизировать ошибки лечащих врачей. Несмотря на это, и в настоящее время остаются сложности диагностики эпилепсии.

Наш опыт показывает, что существует круг эпилептических приступов, визуальная оценка которых крайне затруднена, а подчас без проведения видео-ЭЭГ-мониторинга практически невозможна. Сложность диагностики отдельных видов приступов неоднократно обсуждалась в научной литературе. К таким сложно диагностируемым приступам могут быть отнесены нижеперечисленные виды.

Короткие абсансы

Проблема обнаружения коротких абсансов заключается в том, что факт выключения сознания достаточно сложно определить ввиду кратковременности (продолжительность приступа не более 2—5 с), и внешне данные приступы могут практически не отличаться от повседневной двигательной активности пациента [22]. Клинически абсансы, возникающие в период коротких генерализованных билатерально-синхронных разрядов комплексов пик—волна, поли-пик—волна на ЭЭГ, могут проявляться незначительными запинками в речи, едва заметным заведением

глазных яблок вверх, подергиванием бровей, ресниц. При этом выявление изменения уровня сознания (основного критерия абсансного приступа) возможно, как правило, лишь при длительном непрерывном разговоре, чтении или счете пациента, что следует помнить при тестировании больного в ходе видео-ЭЭГ-мониторинга [2, 7, 9].

Фантомные абсансы

Термин «фантомные абсансы» предложен R. Ferner и C.P. Panayiotopoulos в 1993 г. и обозначает типичные абсансы, протекающие незаметно для пациента и/или для окружающих [33]. Наш опыт показывает, что остановка движения и изменение сознания при данном типе приступов могут выявляться лишь в первые несколько секунд после начала абсан-са. Вслед за этим пациент, как правило, выполняет простые инструкции на фоне продолжающегося разряда генерализованной пик-волновой активности на ЭЭГ, однако в этот момент больной может переживать ощущения, обычно с трудом им дифференцируемые. Клинически в период приступа пациент может приостановить начатую деятельность, возможна незначительная гипомимия лицевой мускулатуры с мио-клоническим компонентом или без него в периорби-тальной мускулатуре, в момент разговора могут отмечаться запинки, повторение отдельных слов, прекращение речи [22].

Атипичные абсансы

Атипичные абсансы проявляются, как правило, постепенным снижением уровня сознания (в отличие от типичных абсансов), приостановлением двигательной активности пациентов, общей заторможенностью [53]. Сознание пациентов в период приступа нередко флюктуирует, может появляться слюнотечение. Данный тип приступов может сопровождаться атоническим компонентом, который проявляется в виде кивков, опускания плеч, наклонов туловища, каскадных падений. Реже выявляется миоклонический компонент (подергивание конечностей и лицевой мускулатуры, кивки) и автоматизмы [7, 9, 22]. Следует учитывать сложность регистрации атипичных абсансов, так как у детей с данным типом приступов нередко сни-

Е га Е

жен интеллект [47]. При отсутствии контакта с пациентом возникает необходимость в создании ситуаций, при которых будет установлен факт снижения уровня сознания. В нашей лаборатории мы добиваемся этого путем игры пациента с родителями или медицинским персоналом. В период игры в пользу атипичного аб-санса будет свидетельствовать прекращение начатой деятельности, замирание, гипомимия, остановка взора, появившиеся на фоне диффузного пик-волнового разряда на ЭЭГ [7, 9]. В целях выявления атонического компонента в структуре приступа пациенты должны тестироваться в пробе Баре. У детей данную пробу можно провести в виде игры с передачей игрушек в руки пациента. Также важна проба с длительным ортостатическим положением пациента и сменой положения с вертикального на горизонтальное. Это позволяет выявить скрытый, не заметный в лежачем положении атонический компонент, а также дифференцировать негативный миоклонус от миоклониче-ского компонента.

Абсансы во сне

Абсансные приступы могут возникать не только в состоянии бодрствования, но и во сне [12, 44, 55]. Впервые на эту особенность обратил внимание E. Niedermeyer в 1965 г.: «Мы обследовали 91 пациента с клиническими и ЭЭГ-признаками petit mal epilepsy, у которых было проведено ЭЭГ-исследование как в бодрствовании, так и во сне. ЭЭГ характеризовалась наличием четких устойчивых билатерально-синхронных пик-волновых разрядов частотой 2,5—3,5 в секунду. Во время записи ЭЭГ у 50 больных были зарегистрированы приступы типичных абсансов» [44]. В обсуждении полученных результатов автор отмечает, что клинические признаки абсансов во сне и бодрствовании не отличались друг от друга: «Сопутствующие приступам симптомы были одинаковыми во сне и бодрствовании; это касалось и глазных признаков, главным образом подергивания век. Уровень сознания во время приступов определить было трудно».

В ходе нашего исследования, проведенного в 2008 г., у всех пациентов с абсансными формами эпилепсии во сне выявлены ЭЭГ-паттерны абсансов [12]. Генерализованные билатерально-синхронные разряды коррелировали с клиническими проявлениями в виде миоклонуса век, периназального миоклонуса, ритмичного приоткрывания глаз. Таким образом, нами зарегистрированы эпилептические приступы во сне, проявляющиеся миоклонусом век, ритмичным приоткрыванием глаз, периназальным миоклонусом и имеющие ЭЭГ-изменения, характерные для абсансов. Основной проблемой в дефинитивной трактовке описанных выше приступов является отсутствие возможности тестировать уровень сознания во сне. Мы имеем все клинико-ЭЭГ-характеристики абсансных

приступов, за исключением самой главной — констатации факта снижения уровня сознания во время приступа. Мы предложили называть данный подтип приступов абсансами во сне [12]. Во-первых, имеется клинико-ЭЭГ-коррелят сложных типичных абсансов, а во вторых, подчеркивается невозможность адекватного тестирования сознания во сне. Выделение нового подтипа приступов — абсансы во сне — важно для контроля эффективности лечения эпилепсии. Интересен тот факт, что ни в одном случае пациенты, родители и лечащие врачи не отмечали абсансы у пациентов во сне. Все ночные приступы были впервые выявлены в ходе видео-ЭЭГ-мониторинга. Нереги-стрируемые приступы, как известно, являются фактором риска рецидивов эпилепсии и приводят к ложному впечатлению о мнимом благополучии — феномену псевдоремиссии.

Эпилептический миоклонус век с абсансами или без

Эпилептический миоклонус век с абсансами или без — эпилептические приступы, проявляющиеся прикрыванием глаз и частыми (3—6 раз в секунду) ритмическими миоклониями век (трепетание век) [50]. Могут сопровождаться короткими абсансами или протекают без потери сознания. В проекте Международной классификации эпилептических приступов эпилептический миоклонус век включен в группу абсансных приступов со специальными проявлениями [26]. Проблема диагностики данных приступов возникает вследствие их кратковременности и, как правило, отсутствия признаков снижения уровня сознания [5]. Следует отметить, что родители и окружающие далеко не всегда замечают эпилептический миоклонус век, и в 64,7 % случаев этот вид приступов впервые был выявлен при проведении видео-ЭЭГ-мониторинга, вне зависимости от наличия или отсутствия других типов приступов в этот период [8]. Эпилептический миоклонус век внешне напоминает манерность или тики. Наше исследование показало, что у всех пациентов кроме приступов эпилептического миокло-нуса век выявляются также навязчивые движения глаз, которые клинически внешне идентичны приступам, что дополнительно затрудняет правильную оценку состояния пациента [8].

Миоклонические приступы

Миоклонические приступы (эпилептический миоклонус) характеризуются внезапными, короткими, как правило, билатеральными и синхронными подергиваниями мышц [28]. Миоклонические приступы могут захватывать мышцы шеи, плеч, рук или ног. В большинстве случаев в приступ вовлекаются мышцы плечевого пояса и рук. При эпилептическом миокло-нусе движение чаще идет вверх, чем вниз. Падения в момент миоклонического приступа не характерны,

ГН

о (N

но возможны, если пациент долго находился вертикально, стоя в неудобной позе. Важной характеристикой, отличающей эпилептический миоклонус от других генерализованных типов приступов, является сохранное сознание в момент приступа [22].

Кинематические проявления миоклонического приступа напоминают таковые при гиперкинезах неэпилептической природы (например, при генерализованных тиках, стартл-рефлексе, гиперэксплексии, сильном испуге, синдроме Феджермана) [13, 22]. Особую сложность представляет выявление эпилептического миоклонуса во сне. В большинстве случаев не удается на основании анамнеза и даже при визуальном контроле дифференцировать эпилептический приступ от парасомний (доброкачественный миокло-нус сна, парциальные пробуждения).

Тонические приступы

Тонические эпилептические приступы проявляются устойчивым мышечным сокращением одной или нескольких мышечных групп, результатом которого является тоническая установка конечности или всего тела; их продолжительность обычно более 3 с [42, 43].

Тонические приступы могут протекать с минимальным моторным компонентом и/или коротким замиранием. При этом моторный компонент проявляется в виде короткого замирания с кратковременным по длительности расширением зрачков, едва заметным заведением глазных яблок вверх и/или в сторону, незначительным по выраженности тоническим приподниманием плеч (возможно с минимальным приподниманием рук в локтевых суставах) и/или характерным едва заметным тоническим насильственным наклоном головы вперед и вниз с изменением мимики: приподнимание век (вид удивленного человека) с легким заведением глазных яблок вверх [21, 22]. Следует отметить, что минимальный тонический компонент (в тех или иных проявлениях) в случае малых моторных приступов отмечается в большинстве наблюдений. Еще в 70-х годах прошлого столетия великие эпилептологи H. Gastaut (1970), J. Bancaud et al. (1981) отметили, что тонические приступы могут выглядеть клинически как диа-лептические (в виде замираний) [38, 53]. В Проектах классификаций эпилептических приступов (1970, 1981) к группе атипичных абсансов были отнесены не только классические атипичные абсансы, сопровождающиеся по их описанию более или менее ритмичными разрядами комплексов острая—медленная волна, но и приступы, имеющие на ЭЭГ паттерн в виде появления низкоамплитудной быстроволновой активности (fast activity) частотой 10 Гц и более. При описании тонических приступов авторы указали тот же ЭЭГ-паттерн. То есть под термином «абсанс»

описаны приступы, имеющие клинические характеристики диалептических приступов и ЭЭГ-паттерн тонических приступов.

Клинические проявления тонических приступов могут быть похожи на другие пароксизмальные состояния неэпилептического генеза. Например, дистони-ческие атаки или аноксические приступы с тоническим компонентом.

Эпилептическая аура

Эпилептическая аура — эпилептический приступ, сопровождающийся субъективными ощущениями пациента. В настоящее время в классификации Международной антиэпилептической лиги (ILAE) предложен синоним — фокальный сенсорный приступ (ФСП) [31]. ФСП нередко предшествует началу моторного приступа.

Возникновение иктального ощущения чаще протекает на фоне сохранного сознания. Однако в период переживания сложных психических аур пациент может утрачивать связь с окружающим. Несмотря на возможное отсутствие реакции на внешние раздражители в этот период, у пациента, как правило, остается память на переживаемые ощущения. ФСП проявляются в виде появления внутренних ощущений пациента, которые не заметны окружающим, и могут расцениваться больным долгое время как обыкновенные, неэпилептические [17]. В связи с этим следует отметить, что термины «эпилептическая аура» или «фокальный сенсорный приступ» правомерны только в случае документального подтверждения: выявления эпилепти-формных изменений на ЭЭГ синхронно с внезапно возникшими ощущениями пациента или в случаях, когда аура входит в структуру диалептического или моторного приступа [42].

Геластические приступы

Геластические приступы (ГП) (от греч. gelos — смех) — фокальные эпилептические приступы, проявляющиеся внезапными эпизодами насильственного смеха [30].

В 1971 г. G.G. Gascon и C.T. Lombroso сформулировали критерии ГП [37]:

1) повторение стереотипных приступов в виде улыбки или смеха;

2) отсутствие внешних провоцирующих факторов;

3) сочетание с другими проявлениями эпилепсии;

4) наличие межприступной эпилептиформной активности на ЭЭГ;

5) отсутствие других состояний, при которых мог бы отмечаться патологический смех.

Наше исследование, завершенное в 2014 г., показало, что могут возникать значительные сложности выявления ГП [6]. Нередки случаи гиподиагностики. Эпилептические пароксизмы смеха длительное время

т а т

Е га Е

могут не обращать на себя внимания как со стороны близких, так и со стороны врачей и расцениваться как поведенческие реакции. Но также возможны случаи гипердиагностики. В связи с этим крайне важно помнить критерии ГП.

Гипермоторные приступы

Фокальные эпилептические приступы с гиперкинетическими автоматизмами (ФПГА) (фокальные приступы с гипермоторными автоматизмами, фокальные гипермоторные приступы) — приступы, исходящие обычно из лобной или височной долей, характеризующиеся чрезмерными движениями, локализованными в основном в проксимальных отделах конечностей и в области туловища (по типу боксирования, педалирования, тазовых движений и т. д.) и возникающие чаще во время сна [43]. Большинство авторов отмечают хронологическую приуроченность ФПГА ко сну. Возникновение приступов в ночное время — важный критерий ФПГА. Чаще они появляются при засыпании или перед пробуждением, но могут быть и в течение всей ночи. У некоторых пациентов пароксизмы наблюдаются в строго определенное время ночи (чаще во II стадию фазы медленного сна), что сближает их с пара-сомниями. Значительно реже приступы констатируются во время дневного сна, и лишь около 10 % больных имеют приступы в период бодрствования [57]. По результатам нашего исследования, ФПГА в 57,9 % случаях отмечались только во сне, у 42,1 % пациентов приступы возникали как во сне, так и в бодрствовании. Исключительно в состоянии бодрствования гипермоторные приступы не наблюдались ни в одном случае [15]. Гипермоторные приступы имеют кинематическое сходство с парасом-ниями и не ассоциируются, как правило, в обществе с эпилепсией.

Эпилептические спазмы

Эпилептические спазмы (ЭС) — приступы с внезапным сгибанием, разгибанием или смешанного сги-бательно-разгибательного типа, вовлекающие преимущественно проксимальную и туловищную мускулатуру, которые обычно более длительные, чем миоклонические, но более короткие, чем тонические приступы; длятся около 1 с. Могут встречаться изолированные формы: гримасы, кивки. ЭС часто возникают серийно [28].

Клинические проявления ЭС могут варьировать и зависят от преимущественного вовлечения в приступ флексорной или экстензорной мускулатуры, а также от степени вовлечения различных групп мышц [16, 25]. Вид спазмов может меняться у одного и того же пациента: от массивных сокращений, вовлекающих в приступ большие группы мышц, до едва заметных

кивков, захватывающих только мышцы шеи или брюшной мускулатуры.

Долгое время ЭС могут оставаться незамеченными или расцениваться как кишечные колики. Дифференцированный диагноз необходимо проводить с мио-клоническими приступами и рядом сходных по кинематике неэпилептических пароксизмальных состояний: пароксизмальными дискинезиями, синдромом Сандифера, пароксизмальной кривошеей, пароксизмальным хореоатетозом, медикаментозной интоксикацией, неонатальным феноменом jitteriness, spasmus nutans, эссенциальным тремором, доброкачественным неонатальным миоклонусом сна, гиперэкс-плексией, синдромом Феджермана, тоническими поз-ными феноменами в рамках стартл-рефлекса [13].

Следует отметить, что на фоне положительного эффекта антиэпилептической терапии клинические проявления эпилептических спазмов могут становиться минимальными и нередко наблюдается их трансформация в фокальные версивные приступы [10].

Фокальные версивные приступы

Версивные приступы характеризуются девиацией глаз латерально. В большинстве случаев наблюдается версия головы и часто также туловища в момент, когда глаза достигли крайнего бокового положения. По выражению Ханса Отто Людерса: «как будто глаза «тянут» голову» [43]. Начальное латеральное отведение глаз может быть тоническим или с клоническим компонентом [42, 52]. Не все движения головой в сторону и не каждое отведение взгляда в сторону могут быть отнесены к версивным приступам. Только длительные, чрезмерные и неестественные отведения головы лате-рально (обычно движение головой совершается не только в сторону, но также и вверх) могут быть классифицированы как версивные приступы [42]. Версивные приступы возникают при раздражении лобной или затылочной коры и при этом сходны по клиническим проявлениям. Из дополнительных симптомов, которые могут помочь дифференцировать долевую принадлежность версивных приступов, можно выделить следующие: более быстрое возможное вовлечение в приступ мускулатуры конечностей и лица при раздражении лобной доли (за счет близости представительства моторной коры) и нередкое начало приступа с визуальной ауры при затылочной локализации эпилептогенного очага [10].

В большинстве случаев версивные приступы долгое время не замечаются близкими пациента и могут быть неправильно расценены как нистагм, дистонические феномены глазодвигательной мускулатуры и т. д. [1].

Иктальные синкопы

Клиническая картина данного вида эпилептических приступов напоминает клиническую картину

ГН

о сч

синкопальных состояний. Различают иктальные (ау-тономные) синкопы (ИС), исходящие из височной и затылочной областей. При височных синкопах в ряде случаев приступы могут начинаться с ауры (головокружение, тревога); иногда пациенты успевают принять сидячее положение и приготовиться. Обычно ИС предшествуют аутомоторные приступы; редко они могут возникать изолированно. Характерно относительно медленное выключение сознания с последующим «обмяканием» и падением (нерезкое падение). Возможно легкое тоническое напряжение мышц конечностей, лицевой мускулатуры; появление ороали-ментарных или жестовых автоматизмов [24, 32, 41].

На основании результатов нашего исследования мы предложили критерии фокальных аутомоторных приступов с атоническим компонентом, исходящих из височной доли [18]:

1) приступы состоят из нескольких фаз: начальная диалептическая, атоническая, фаза автоматизмов, тоническая; при этом атония никогда не является инициирующей фазой приступа;

2) приступы не сопровождаются резким падением, отмечается медленное «обмякание», не приводящее к травматизации пациентов;

3) приступы сопровождаются снижением уровня сознания или его полным выключением; в большинстве случаев сознание флюктуирует;

4) ЭЭГ-паттерн фокальных аутомоторных приступов с атоническим компонентом представлен ритмической региональной медленноволновой или пик-волновой активностью в височной области с дальнейшим диффузным распространением разрядов, но с сохранением амплитудного преобладания в височной области.

ИС, исходящие из затылочной коры, впервые описаны С.Р. Рапаую1орои1о$ (1989) при идиопатической затылочной эпилепсии [48, 49]. Автор указал на возможность возникновения приступов «обмякания» у 20 % больных с ранней формой идиопатической затылочной эпилепсии, что позже было подтверждено в других исследованиях [34, 35, 46]. Клиническая характеристика иктальных проявлений свидетельствует о том, что синкопы при синдроме Панайотопулоса, так же как и височные синкопы, сопровождаются атонией мышц, которую сам автор называл феноменом «тряпичной куклы» [46, 48]. Синкопы при синдроме Панайотопулоса представляют собой внезапную или постепенную потерю сознания, «обмякание» и падение [36]. Степень нарушения сознания может варьировать от частичной утраты до полного отсутствия [51]. Перед началом приступа дети могут жаловаться на тошноту, головокружение, испытывать беспокойство, страх, однако приступ может начаться внезапно без какой-либо ауры и предвестников. Иктальные проявления затылочных синкопов могут быть как изо-

лированными, так и сочетаться с другими симптомами: адверсия глаз и головы, различные вегетативные нарушения (тошнота, рвота, головная боль), судороги, в том числе и гемиконвульсивные [45, 48].

По нашему опыту, долгое время указанный тип приступов расценивается в рамках неэпилептических обмороков (синкопов).

Негативный миоклонус

Эпилептический негативный миоклонус (ЭНМ) — один из редких типов эпилептических приступов у детей. Определяется как внезапное резкое прерывание тонической мышечной активности, совпадающее по времени с эпилептиформными разрядами на ЭЭГ без предшествующего миоклонического компонента [39, 40, 56].

Основной клинической особенностью ЭНМ является внезапная мышечная атония по градиенту силы тяжести. ЭНМ может проявляться в виде выпадения предметов из рук, подергивания конечностей, что приводит к затруднениям письма или ходьбы; пассивных кивков; ритмичных ступенчатых приседаний; приступов внезапных падений [23, 29]. Клинические проявления могут быть как унилатеральными, так и билатеральными [56].

Клинические проявления ЭНМ могут значительно варьировать даже у одного пациента: кивки головой, легкие наклоны головы к плечу, короткие пассивные пропульсивные движения верхней части корпуса (поклоны) или падения вперед, ретропульсивные отклонения корпуса или падение назад из положения сидя, внезапное падение ребенка из положения стоя. Помимо типичных клинических проявлений ЭНМ могут наблюдаться весьма необычные симптомы. Нередка ситуация, когда ЭНМ захватывает только периорби-тальную мускулатуру, что клинически проявляется в виде эпизодов полуптоза [11, 20].

Фокальный эпилептический миоклонус

Фокальный эпилептический миоклонус (ФЭМ) — спонтанные регулярные или нерегулярные мышечные подергивания, затрагивающие ограниченную часть тела, иногда усугубляющиеся движением или сенсорными стимулами, возникающие в течение минимум 1 ч и периодически с интервалом не более 10 с [27]. ФЭМ, как правило, ограничен одной частью тела, подергивания повторяются регулярно или нерегулярно без утраты сознания. ФЭМ сохраняется в течение нескольких дней или недель непрерывно или с перерывами, локализуется в одной группе мышц, но может распространяться на соседние мышечные группы с развитием статуса вторично-генерализованных судорожных приступов. В связи с продолженным характером течения данного типа приступов многие авторы считают, что ФЭМ

т а т

является редким вариантом фокального эпилептического статуса [27, 39, 40, 54]. ФЭМ отмечается при резистентных (нередко прогрессирующих) формах эпилепсии [3].

В большинстве случаев и родители, и неврологи, как правило, не обращают внимания на данный тип приступов, расценивая данные пароксизмы как неэпилептические (тики) [4, 14, 19].

Эпилептические приступы, возникающие при закрывании глаз

Принципиально важно отметить, что имеются в виду не моргательные движения век, а прикрывание глаз на более длительное время. В англоязычной литературе данный феномен известен как еуе closure related spike and wave discharges и описан в основном при идиопатической генерализованной эпилепсии [47]. В нашем исследовании среди приступов этого типа встречались типичные абсансы, миоклониче-ские приступы в виде миоклонуса верхних конечностей и эпилептического миоклонуса век [8]. Эти приступы часто остаются нераспознанными, так как в обычной жизни длительное закрывание глаз чаще всего происходит в состоянии расслабленного бодрствования, дремы или ночью перед засыпанием. В связи с этим контроль сознания в момент парок-

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

сизма со стороны окружающих затруднен, а двигательные проявления приступа отсутствуют или минимальны, например, в виде едва заметных миоклонических подергиваний век.

Группа приступов, самоиндуцируемых пациентом путем выполнения различных манипуляций

Пациенты при этом могут получать необъяснимое удовольствие. Описываются различные способы ауто-индукции: путем прикрывания глаз и заведением глазных яблок вверх с ритмичными подергиваниями век, различные манипуляции, вызывающие ритмический свет, рассматривание определенных цветовых паттернов и др. Проблема диагностики данных изменений заключается в том, что в этой группе пациентов желание получить удовольствие часто перерастает в навязчивость. При этом даже в случае медикаментозного купирования приступов у пациентов, как правило, сохраняются привычные попытки безуспешной самоиндукции, что затрудняет визуальный контроль приступов.

Наш опыт и данные других авторов показывают, что окончательную трактовку пароксизмальных состояний в целях минимизации диагностических ошибок следует проводить после проведения видео-ЭЭГ-мо-ниторинга.

ЛИТЕРАТУРА

т а т

1. Бобылова М.Ю., Миронов М.Б., Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Глазодвигательные нарушения у детей. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2014;1:81— 92. [Bobylova M.Yu., Mironov M.B., Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. Oculomotor disorders of children. S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatrics 2014;1:81-92. (In Russ.)].

2. Карлов В.А., Гнездицкий В.В. Абсансная эпилепсия у детей и взрослых. М.: Прес-сервис, 2005. 63 с. [Karlov V.A., Gnezditskiy V.V. Absence epilepsy of children and adults. Moscow: Presservice, 2005. 63 p. (In Russ.)].

3. Кваскова Н.Е., Мухин К.Ю., Миронов М.Б. Фокальный эпилептический миоклонус: дифференциальный диагноз и прогноз. Русский журнал детской неврологии 2014;9(3):6-12. [Kvaskova N.E., Mukhin K.Yu., Mironov M.B. Focal epileptic myoclonus: differential diagnosis and forecast. Russian Journal of Child Neurology 2014;9(3):6-12. (In Russ.)].

4. Котов А.С., Рудакова И.Г., Мухин К.Ю. и др. Энцефалит Расмуссена. Описание двух клинических случаев. Русский журнал детской неврологии 2009;4(2):42-50.

[Kotov A.S., Rudakova I.G., Mukhin K.Yu. et al. Rasmussen’s encephalitis. Two clinical case reports. Russian Journal of Child Neurology 2009;4(2):42-50. (In Russ.)].

5. Миронов М.Б. Эпилептический миоклонус век (лекция). Русский журнал детской неврологии 2010;5(4):29-38. [Mironov M.B. Epileptic myoclonus of the eyelids (lecture). Russian Journal of Child Neurology 2010;5(4):29-38. (In Russ.)].

6. Миронов М.Б., Иванова И.В., Мухин К.Ю. Геластические приступы. Эпилепсия 2014;6(3):20-9. [Mironov M.B., Ivanova I.V., Mukhin K.Yu. Gelastic seizures. Epilepsy 2014;6(3):20-9. (In Russ.)].

7. Миронов М.Б., Мухин К.Ю. Атипичные абсансы — распространенность, электроклинические и нейровизуализационные характеристики. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2012;112(6):18-26. [Mironov M.B., Mukhin K.Yu. Atypical asences: prevalence, electroclinical and neuroimaging characteristics. S.S. Korsakov Journal

of Neurology and Psychiatrics 2012;112(6): 18-26. (In Russ.)].

8. Миронов М.Б., Мухин К.Ю. Клинические, электроэнцефалографические и ней-

ровизуализационные характеристики пациентов с эпилептическим миоклонусом век. Русский журнал детской неврологии 2014; 9(2):15-23. [Mironov M.B., Mukhin K.Yu. Clinical, electroencephalographic and neuroimaging characteristics of patients with epileptic myoclonus of the eyelids. Russian Journal of Child Neurology 2014;9(2):15-23. (In Russ.)].

9. Миронов М.Б., Мухин К.Ю. Эффективность антиэпилептической терапии в лечении эпилептических синдромов, ассоциированных с атипичными абсансами. Фарматека. Психиатрия и неврология 2012;s3-12:55-60. [Mironov M.B., Mukhin K.Yu. Efficacy of antiepileptic therapy for treatment of epileptic syndromes associated with atypical absences. Pharmateka. Psychiatry and Neurology 2012;s3-12:55-60. (In Russ.)].

10. Миронов М.Б., Мухин К.Ю.,

Гоева И.А. и др. Окципитальные окулото-нические приступы при симптоматическом варианте синдрома Веста (клиническое наблюдение). Русский журнал детской неврологии 2009;4(3):34-40. [Mironov M.B., Mukhin K.Yu., Goyeva I.A. et al. Occipital oculotonic seizures with syptomatic variant of the west syndrome (clinical observation).

ГН

о (N

Russian Journal of Child Neurology 2009;4(3):34-40. (In Russ.)].

11. Миронов М.Б., Мухин К.Ю., Кременчугская М.Р., Петрухин А.С. Видео-ЭЭГ-мониторинг в диагностике эпилептического негативного миоклонуса. Клинический случай. Русский журнал детской неврологии 2009;4(2):51—9. [Mironov M.B., Mukhin K.Yu., Kremenchugskaya M.R., Petrukhin A.S. Video EEG monitoring

in diagnostics of epileptic negative mioclonus. Clinical case report. Russian Journal of Child Neurology 2009;4(2):51-9. (In Russ.)].

12. Миронов М.Б., Мухин К.Ю., Теплышева А.М. и др. Эпилептические приступы во сне, имеющие клинико-элек-троэнцефалографические характеристики абсансов. Абсансы во сне: конфликт дефиниций. Русский журнал детской неврологии 2008;2(3):24-9. [Mironov M.B., Mukhin K.Yu., Teplysheva A.M. et al. Epileptic seizures during sleep that have clinical and electroencephalographic characteristics of absences. Absances during sleep: conflict of definitions. Russian Journal of Child Neurology 2008;2(3):24-9.

(In Russ.)].

13. Миронов М.Б., Ноговицын В.Ю., Абрамов М.О. и др. Синдром Феджермана (доброкачественный неэпилептический миоклонус младенчества). Клинические случаи. Эпилепсия 2013;2:42-6. [Mironov M.B., Nogovitsyn V.Yu., Abramov M.O. et al. Fejerman syndrome (benign non-epileptic mioclonus of early infancy). Clinical case reports. Epilepsy 2013;2:42-6. (In Russ.)].

14. Мухин К.Ю., Кваскова Н.Е., Миронов М.Б. и др. Кожевниковская эпилепсия при клещевом русском весенне-летнем энцефалите. Детская больница 2011;2:30-4. [Mukhin K.Yu., Kvaskova N.E., Mironov M.B. et al. Kozhevnikov epilepsy with russian tick-borne spring and summer encephalitis. Detskaya Bolnitsa 2011;2: 30-4. (In Russ.)].

15. Мухин К.Ю., Миронов М.Б. Фокальные приступы с гиперкинетическими (гипермоторными) автоматизмами

в педиатрической практике. Эпилепсия 2014;6(2):19-28. [Mukhin K.Yu., Mironov M.B. Focal seizures with hyperkinetic automatisms in pediatric practice. Epilepsy 2014;6(2):19-28. (In Russ.)].

16. Мухин К.Ю., Миронов М.Б. Эпилептические спазмы: нозологическая характеристика и подходы к терапии. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. Эпилепсия 2012;спецвыпуск 1:4-9. [Mukhin K.Yu., Mironov M.B. Epileptic spasms: nosological characteristics and approaches to therapy. Neurology, meuropsychiatry, psychosomatics. Epilepsy 2012;Special Issue 1:4-9. (In Russ.)].

17. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Барлетова Е.И. Эпилептические ауры: клинические характеристики и топическое

значение. Русский журнал детской неврологии 2011;6(1):19—30. [Mukhin K.Yu., Mironov M.B., Barletova E.I. Epileptic auras: clinical characteristics and topical importance. Russian Journal of Child Neurology 2011;6(1):19-30. (In Russ.)].

18. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Какаулина В.С. и др. Фокальные аутомо-торные приступы с атоническим компонентом, исходящие из височной коры. Русский журнал детской неврологии 2010;5(4):3-16. [Mukhin K.Yu.,

Mironov M.B., Kakaulina V.S. et al. Focal automotoric seizures with atonic component originating from the temporal cortex. Russian Journal of Child Neurology 2010;5(4): 3-16. (In Russ.)].

19. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Кваскова Н.Е. и др. Эпилепсия Кожевникова у детей. Русский журнал детской неврологии 2006;1(2):19-29. [Mukhin K.Yu., Mironov M.B., Kvaskova N.E. et al. Kozhevnikov epilepsy of children. Russian Journal of Child Neurology 2006;1(2): 19-29. (In Russ.)].

20. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Кваскова Н.Е. и др. Эпилептический негативный миоклонус. Эпилепсия 2011;2: 15-21. [Mukhin K.Yu., Mironov M.B., Kvaskova N.E. et al. Epileptic negative mioclonus. Epilepsy 2011;2:15-21. (In Russ.)].

21. Мухин К.Ю., Миронов М.Б. Клинико-электроэнцефалографические характеристики и лечение эпилептических синдромов, ассоциированных с тоническими приступами. Русский журнал детской неврологии 2014;9(3):13-22. [Mukhin K.Yu., Mironov M.B. Clinical and electroencephalographic characteristics and treatment of epileptic syndromes associated with tonic seizures. Russian Journal of Child Neurology 2014;9(3):13-22. (In Russ.)].

22. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Петрухин А.С. Эпилептические синдромы. Диагностика и терапия. Руководство для врачей. М.: Системные решения, 2014. 376 с. [Mukhin K.Yu., Mironov M.B., Petrukhin A.S. Epileptic syndromes. Diagnostics and therapy. Manual for physicians. Moscow: Systemnye Resheniya, 2014. 376 p. (In Russ.)].

23. Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Идиопати-ческие формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. М., 2000. 319 с. [Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. Idiopathic forms of epilepsy: systematics, diagnostics, therapy. Мoscow, 2000. 319 p. (In Russ.)].

24. Петрухин А.С., Мухин К.Ю., Благосклонова Н.К. Эпилептология детского возраста. М.: Медицина, 2000. [Petrukhin A.S., Mukhin K.Yu., Blagosklonova N.K. Epileptology of childhood. Moscow: Medicine, 2000. (In Russ.)].

25. Холин А.А., Мухин К.Ю. Синдром Веста. Этиология, электроклинические характеристики и дифференциальный диагноз.

В кн.: Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. М.: Арт-Сервис Лтд., 2011. С. 95-133. [Kholin A.A., Mukhin K.Yu. West syndrome. Etiology, electroclinical characteristics, and differential diagnosis. In: Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Kholin A.A. Epileptic encephalopathies and similar syndromes of children. Moscow: ArtService Ltd. 2011. Pp. 95-133. (In Russ.)].

26. Berg A.T., Berkovic S.F., Brodie M.J. et al. Revised terminology and concepts

for organization of the epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009. Epilepsia 2010;51(4):676-85.

27. Bien C.G., Elger C.E. Epilepsia partialis continua: semiology and differential diagnoses. Epileptic Disord 2008;10(1):3-7.

28. Blume W.T., Luders H.O., Mizrahi E. et al. Glossary of descriptive terminology for ictal semiology: report of the ILAE task force

on classification and terminology. Epilepsia 2001;42(9):1212-8.

29. Dalla Bernardina B., Fontana E., Michelizza B. еt al. Partial epilepsies of childhood, bilateral synchronization, continuous spike-wave during slow sleep.

In: Advances in epileptology. XVIIth Epilepsy International Symposium. J. Manelis, E. Bental, J.N. Loeber, F.E. Dreifuss (eds.). N. Y.: Raven Press, 1989. Рр. 295-302.

30. Daly D.D., Mulder D.W. Gelastic epilepsy. Neurology 1957;7(3):189-92.

31. Engel J.Jr.; International League Against Epilepsy (ILAE). A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001;42(6):796-803.

32. Escueta A.V., Bacsal F.E., Treiman D.M. Complex partial seizures on closed-circuit television and EEG: a study of 691 attacks

in 79 patients. Ann Neurol 1982;11(3):292-300.

33. Ferner R., Panayiotopoulos C.P. Phantom typical absences, absence status, and experiential phenomena. Seizure 1993;2(3):253-6.

34. Ferrie C., Caraballo R., Covanis A. et al. Panayiotopoulos syndrome: a consensus view. Dev Med Child Neurol 2006;48(3):236-40.

35. Ferrie C.D., Caraballo R., Covanis A. et al. Autonomic status epilepticus in Panayiotopoulos syndrome and other childhood and adult epilepsies: a consensus view. Epilepsia 2007;48(6):1165-72.

36. Ferrie C.D., Koutroumanidis M., Rowlinson S. et al. Atypical evolution

of Panayiotopoulos syndrome: a case report. Epileptic Disord 2002;4(1):35-42.

37. Gascon G.G., Lombroso C.T. Epileptic (gelastic) laughter. Epilepsia 1971;12(1):63-76.

38. Gastaut H. Clinical and electroencephalographical classification of epileptic seizures. Epilepsia 1970;11(1): 102-13.

E

W

E

TOM IX

4

39. Guerrini R., Dravet C., Genton P. et al. Epileptic negative myoclonus. Neurology 1993;43(6):1078—83.

40. Guerrini R., Takahashi T. Myoclonus and epilepsy. Handb Clin Neurol 2013;111:667-79.

41. Holmes G.L. Partial complex seizures in children: an analysis of 69 seizures in 24 patients using EEG FM radiotelemetry and videotape recording. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1984;57(1):13-20.

42. Luders H.O., Noachtar S. Atlas of epileptic seizures and syndromes. Philadelphia:

W.B. Saunders Company, 2001. Pp. 26-7.

43. Luders H.O., Noachtar S. Epileptic seizures. Pathophysiology and clinical semiology. N. Y., 2000. 796 p.

44. Niedermeyer E. Sleep electroencephalograms in petit mal. Arch Neurol 1965;12:625-30.

45. Oguni H., Hayashi K., Imai K. et al. Study on the early-onset variant of benign childhood epilepsy with occipital paroxysms otherwise described as early-onset benign occipital seizure susceptibility syndrome. Epilepsia 1999;40(7):1020-30.

46. Panayiotopoulos C.P. A Clinical Guide to Epileptic Syndromes and their Treatment. UK: Blandon Medical Publishing, 2002.

96 p.

47. Panayiotopoulos C.P. A Clinical Guide to Epileptic Syndromes and their Treatment. 2nd edition. Springer, 2010. 620 p.

48. Panayiotopoulos C.P. Autonomic seizures and autonomic status epilepticus peculiar

to childhood: diagnosis and management. Epilepsy Behav 2004;5(3):286-95.

49. Panayiotopoulos C.P. Benign nocturnal childhood occipital epilepsy: a new syndrome with nocturnal seizures, tonic deviation of the eyes, and vomiting. J Child Neurol 1989;4(1):43-9.

50. Panayiotopoulos C.P., Agathonikou A., Koutroumanidis M. et al. Eyelid myoclonia with absences: the symptoms. In: Eyelid myoclonia with absences. J.S. Duncan, C.P. Panayiotopoulos (eds.). London: John Libbey and Company Ltd, 1996. Pp. 17-26.

51. Parisi P., Ferri R., Pagani J. et al. Ictal video-polysomnography and EEG spectral analysis in a child with severe Panayiotopoulos syndrome. Epileptic Disord 2005;7(4):333-9.

52. Penfield W., Jasper K. Epilepsy and the functional anatomy of the human brain. Boston: Little, Brown, 1954.

53. Proposal for revised clinical and electroencephalographs classification

of epileptic seizures. From the Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Epilepsia 1981;22(4):489- 501.

54. Riqueta A., Auvina S., Cuisseta J.M. et al. Epilepsia partialis continua and defects in the mitochondrial respiratory chain. Epilepsy Res 2008;78(1):1-6.

55. Tassinari C.A., Bureau M., Thomas P. Epilepsy with myoclonic absences. In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. J. Roger, M. Bureau, C. Dravet, F.E. Dreifuss, A. Perret, P. Wolf (eds.). London: John Libbey, 1992. Pp. 151-60.

56. Tassinari C.A., Rubboli G., Parmeggiani L. et al. Epileptic negative myoclonus. Adv Neurol 1995;67:181-97.

57. Tinuper P., Lugaresi E., Vigevano F. et al. Nocturnal frontal lobe epilepsy. In: Epilepsy and movement disorders. R. Guerrini et al. (eds.). Cambridge, 2001. Pp. 97-109.

E ra E

Полное медицинское обследование включает в себя сбор информации о жизни больного, развитии болезни и, самое главное, очень подробное описание приступов, а также состояний, им предшествующих, самим больным и очевидцами приступов. Если приступы возникли у ребенка, то врача будет интересовать течение беременности и родов у матери. Обязательно проводится общее и неврологическое обследование, электроэнцефалография. К специальным неврологическим исследованиям относится ядерно-магниторезонансная томография и компьютерная томография. Главная задача обследования – это выявление текущих заболеваний организма или головного мозга, которые могли послужить причиной возникновения приступов.

Что такое электроэнцефалография (ЭЭГ)?
С помощью этого метода регистрируется электрическая активность клеток мозга. Это самое важное исследование при диагностике эпилепсии. ЭЭГ проводится сразу же после появления первых приступов. При эпилепсии на ЭЭГ появляются специфические изменения (эпилептическая активность) в виде разрядов острых волн и пиков более высокой амплитуды, чем обычные волны. При генерализованных приступах на ЭЭГ отмечаются группы генерализованных комплексов пик-волна во всех областях мозга. При очаговой эпилепсии изменения выявляются только на определенных, ограниченных участках мозга. Специалист на основании данных ЭЭГ может установить, какие изменения произошли в мозге, уточнить тип приступов, и, исходя из этого, определить, какие препараты будут предпочтительны при лечении. Также с помощью ЭЭГ осуществляется контроль эффективности проводимого лечения (особенно важно при абсансах), и решается вопрос о прекращении лечения.

Как проводится ЭЭГ?
ЭЭГ – это совершенно безвредное и безболезненное исследование. Для его проведения к голове прикладываются и закрепляются на ней при помощи резинового шлема маленькие электроды. Электроды с помощью проводов подключаются к электроэнцефалографу, который усиливает в 100 тысяч раз полученные с них электрические сигналы клеток головного мозга, записывает их на бумагу или вводит показания в компьютер. Пациент во время исследования лежит, или сидит в удобном диагностическом кресле, будучи расслабленным, с закрытыми глазами. Обычно при снятии ЭЭГ проводятся так называемые функциональные пробы (фотостимуляция и гипервентиляция), представляющие собой провокационные нагрузки на мозг посредством яркого светового мелькания и усиленной дыхательной активности. Если во время ЭЭГ начался приступ (это бывает очень редко), то качество обследования намного возрастает, так как в этом случае удается более точно установить область нарушенной электрической активности мозга.

Являются ли изменения на ЭЭГ основанием для выявления или исключения эпилепсии?
Многие изменения на ЭЭГ являются неспецифическими и представляют лишь вспомогательную информацию для эпилептолога. Только на основании выявленных изменений электрической активности клеток мозга нельзя говорить об эпилепсии, и, наоборот, нельзя исключить этот диагноз при нормальной ЭЭГ, если имеют место эпилептические приступы. Эпилептическая активность на ЭЭГ регулярно выявляется только у 20-30% людей с эпилепсией.

Необходимо постоянно иметь ввиду, что интерпретация изменений биоэлектрической активности мозга – это, в какой-то мере, искусство. Изменения, похожие на эпилептическую активность, могут быть вызваны движением глаз, глотанием, пульсацией сосудов, дыханием, движением электрода, электростатическим разрядом и другими внемозговыми причинами. Кроме того, электроэнцефалографист должен учитывать возраст пациента, так как ЭЭГ детей и подростков значительно отличается от электроэнцефалограммы взрослых.

Что такое проба с гипервентиляцией?
Это частое и глубокое дыхание в течение 1-3 минут. Гипервентиляция вызывает выраженные обменные изменения в веществе мозга за счет интенсивного выведения углекислоты (алкалоз), которые, в свою очередь, способствуют появлению эпилептической активности на ЭЭГ у людей с приступами. Гипервентиляция во время записи ЭЭГ позволяет выявить скрытые эпилептические изменения и уточнить характер эпилептических приступов.

Что такое ЭЭГ с фотостимуляцией?
Эта проба основана на том, что световые мелькания у некоторых людей с эпилепсией могут вызывать приступы. Во время записи ЭЭГ перед глазами исследуемого пациента ритмично (10-20 раз в секунду) вспыхивает яркий свет. Выявление эпилептической активности во время фотостимуляции (фотосенситивная эпилептическая активность) позволяет врачу выбрать наиболее правильную тактику лечения.

Для чего проводится ЭЭГ с депривацией сна?
Депривация (лишение) сна в течение 24-48 часов перед ЭЭГ проводится для выявления скрытой эпилептической активности в сложных для распознавания случаях эпилепсии.

Лишение сна является довольно сильным провоцирующим приступы фактором. Следует применять эту пробу только под руководством опытного врача.

Что такое ЭЭГ во сне?
Как известно, при определенных формах эпилепсии изменения на ЭЭГ сильнее выражены, а порой только и способны быть уловимы при проведении исследования во сне. Запись ЭЭГ во время сна позволяет обнаружить эпилептическую активность у большей части тех больных, у которых в дневное время она не выявлялась даже под влиянием обычных провокационных проб. Но, к сожалению, для подобного исследования необходимы специальные условия и подготовленность медицинского персонала, что ограничивает широкое применение этого метода. Особенно сложно его проведение у детей.

Правильно ли не принимать противоэпилептические препараты перед ЭЭГ?Этого не следует делать. Резкое прекращение приема препаратов провоцирует приступы и даже может вызвать эпилептический статус.

Когда используется видео-ЭЭГ?
Это очень сложное исследование проводится в тех случаях, когда трудно бывает определить тип эпилептического приступа, а также при дифференциальной диагностике псевдоприступов. Видео-ЭЭГ представляет собой видеозапись картины приступа, часто во время сна, с одновременной регистрацией ЭЭГ. Это исследование проводят только в специализированных медицинских центрах.

Для чего проводится картирование мозга?
Эта разновидность ЭЭГ с компьютерным анализом электрической активности клеток головного мозга обычно проводится в научных целях.. Применение данного метода при эпилепсии ограничено выявлением лишь очаговых изменений.

Вредна ли ЭЭГ для здоровья?
Электроэнцефалография – это абсолютно безвредное и безболезненное исследование. ЭЭГ не связана с каким-либо воздействием на мозг. Это исследование можно проводить настолько часто, насколько это необходимо. Проведение ЭЭГ вызывает лишь небольшое неудобство, связанное с надеванием шлема на голову и легким головокружением, которое может появляться во время гипервентиляции.

Зависят ли результаты ЭЭГ от того, на каком аппарате проводится исследование?
Аппараты для проведения ЭЭГ – электроэнцефалографы, производимые различными фирмами, принципиально не отличаются друг от друга. Их различие состоит только в уровне технического сервиса для специалистов и в количестве каналов регистрации (используемых электродов). Результаты ЭЭГ в большей степени зависят от квалификации и опыта специалиста, проводящего исследование и анализ полученных данных.

Как подготовить ребенка к ЭЭГ?
Ребенку необходимо объяснить, что его ждет во время исследования, и убедить в его безболезненности. Ребенок перед исследованием не должен испытывать чувства голода. Голова должна быть чисто вымыта. С маленькими детьми необходимо накануне потренироваться в надевании шлема и пребывании в неподвижном состоянии с закрытыми глазами (можно инсценировать игру в космонавта или танкиста), а также научить глубоко и часто дышать под команды «вдох» и «выдох».

Компьютерная томография
Компьютерная томография (КТ) – это метод исследования мозга с помощью радиоактивного (рентгеновского) излучения. Во время исследования проводится серия снимков мозга в различных плоскостях, что позволяет, в отличие от обычной рентгенографии, получить изображение мозга в трех измерениях. КТ позволяет выявлять структурные изменения в головном мозге (опухоли, кальцификаты, атрофии, гидроцефалии, кисты и др.).

Однако, данные КТ могут не иметь информативной значимости при отдельных видах приступов, к которым относятся, в частности:

любые эпилептические приступы в течение длительного времени, особенно у детей;
генерализованные эпилептические приступы с отсутствием очаговых изменений на ЭЭГ и указаний на поражение мозга при неврологическом обследовании.

Магнитно-резонансная томография
Магнитно-резонансная томография является одним из наиболее точных методов диагностики структурных изменений головного мозга.

Ядерно-магнитный резонанс (ЯМР) – это физическое явление, основанное на свойствах некоторых атомных ядер при помещении их в сильное магнитное поле поглощать энергию в радиочастотном диапазоне и излучать ее после прекращения воздействия радиочастотного импульса. По своим диагностическим возможностям ЯМР превосходит компьютерную томографию.

К основным недостаткам обычно относят:

низкая достоверность выявления кальцификатов;
высокая стоимость;
невозможность обследования больных с клаустрофобией (боязнь замкнутого пространства), искусственными водителями ритма (кардиостимулятор), крупными металлическими имплантантами из немедицинских металлов.

Нужно ли медицинское обследование в тех случаях, когда приступов уже нет?
Если у человека с эпилепсией приступы прекратились, а препараты еще не отменены, то ему рекомендуется проводить контрольное общее и неврологическое обследование не реже одного раза в шесть месяцев. Это особенно важно для контроля побочного действия противоэпилептических препаратов. Обычно проверяется состояние печени, лимфатических узлов, десен, волос, а также проводятся лабораторные анализы крови и печеночные пробы. Кроме того, иногда бывает необходимо контролировать количество противосудорожных препаратов в крови. Неврологическое обследование при этом включает в себя традиционный осмотр невролога и проведение ЭЭГ.

Диагностика эпилепсии у детей, особенно отдельных ее форм, часто является сложной задачей для практического невролога. На современном этапе развития эпилептологии в России, когда хирургическое лечение резистентной эпилепсии становится все более распространенным, крайне важными задачами представляются достоверная идентификация фокального характера эпилепсии и точное определение локализации эпилептогенной зоны, что нередко затруднено по нескольким причинам.

Специфическими особенностями семиологии приступов, исходящих из лобных и височных отделов коры, является их ауто-, гипермоторный, геластический характер, наличие психических и сенсорных феноменов во время припадка. Указанная симптоматика часто вводит в заблуждение врача, наводя его на ошибочную мысль о психогенном (истерическом, конверсионном) характере пароксизмов. От 10 до 40% пациентов с фармакорезистентной эпилепсией на самом деле страдают неэпилептическими пароксизмами [4, 5, 10].

Могут отсутствовать специфические проявления на скальповой ЭЭГ в меж- и приступный периоды, особенно при медиальных и базальных локализациях очага, когда невозможно зарегистрировать электрические колебания, исходящие из глубинного эпилептогенного фокуса.

Генерализованный характер припадков и эпилептической активности на ЭЭГ нередко наблюдается у пациентов с локально обусловленной эпилепсией, особенно в возрастной группе от 0 до 3 лет, вследствие чего приступ ошибочно расценивается как первично-генерализованный, являясь по сути вторично-генерализованным. Указанная особенность значительно затрудняет достоверную диагностику формы эпилепсии, а также определение локализации эпилептогенного очага.

Несмотря на появление новых противоэпилептических препаратов, частота фармакорезистентной эпилепсии не изменилась — около 30% [9]. В связи с этим одной из главных задач является поиск новых способов лечения фармакорезистентных эпилепсий. В первую очередь это хирургическое лечение, требующее детального предоперационного обследования с целью верификации эпилептогенной зоны.

Установлено, что на долю встречаемости фокальной эпилепсии (ФЭ) приходится 60%, генерализованной (ГЭ) — 30%, недифференцированной — 5% [14]. Распределение форм эпилепсии у больных стационара значительно отличается от популяции в целом. ФЭ среди пациентов нашего стационара наблюдается не менее чем в 90% случаев ежегодно. Более 50% пациентов, находящихся в стационаре, страдают фармакорезистентной эпилепсией.

Для стандартизации некоторых понятий, указывающих на локализацию поражения; источник электрических разрядов, вызывающих приступ; отделы мозга, ответственные за клиническую симптоматику приступа, в статье использована терминология, предложенная H. Luders [10]:

Эпилептогенное поражение — анатомический дефект (органический субстрат), определяющийся при нейровизуализации, который теоретически является причиной развития эпилепсии.

Зона начала приступа — корковая зона начала приступа в соответствии с ЭЭГ-записью.

Ирритативная зона (зона раздражения) — область коры, которая продуцирует интериктальную эпилептиформную активность на ЭЭГ.

Симптомогенная зона — область коры, которая при активации эпилептическими разрядами продуцирует первичную симптоматику приступа.

Зона функционального дефицита — область коры, которая обнаруживает функциональные нарушения при использовании методов функциональной нейровизуализации, нейропсихологического тестирования, неврологического осмотра и других тестов.

Эпилептогенная зона — область коры, в которой зарождается иктальная активность. Без эпилептогенной зоны невозможна генерация эпилептического приступа. Эта область может быть определена только теоретически. Хирургическая резекция, приводящая к прекращению приступов, означает, что удаленная область включала всю эпилептогенную зону. Однако невозможно определить, какая часть удаленной коры была неэпилептогенной. На практике перечисленные зоны не всегда совпадают. Например, ирритативная зона, т.е. расположение фокуса эпилептической активности в межприступный период, может не совпадать с зоной начала приступа и в случае, если сам припадок не регистрируется, складывается ошибочное мнение о локализации эпилептогенной зоны. Нередко местоположение эпилептических разрядов, указывающих на зону начала приступа, не соответствует клиническим симптомам приступа, так как эпилептогенная зона часто не совпадает с симптомогенной. Это связано с тем, что инициальный разряд может стартовать из клинически «немых» регионов. В таких случаях первый клинический симптом приступа возникает только после распространения иктальной (приступной) активности на удаленные клинически значимые участки коры головного мозга. Перечисленные особенности необходимо учитывать при подготовке к хирургическому лечению.

Целью данного исследования были диагностика формы эпилепсии и определение локализации эпилептогенного очага при ФЭ в условиях эпилептологического стационара.

Были проанализированы истории болезней 785 пациентов, находившихся в стационаре в период с 2005 по 2007 г., госпитализированных по поводу эпилепсии. Возрастной диапазон составил от 1 мес до 21 года, из них 0-1 год — 65 больных, 1-3 года — 98, 3 года — 6 лет — 111, 6-10 лет — 133, 10-15 лет — 151, 15 лет — 21 год — 76. Форму эпилепсии устанавливали в соответствии с международной классификацией ILAE 1989 г. С этой целью детально анализировали семиологию приступов, характер иктальной и интериктальной ЭЭГ. Для описания семиологии припадков использовали семиологическую классификацию эпилептических приступов H. Luders [11].

Видео-ЭЭГ-мониторинг (ВЭЭГ) выполнялся на оборудовании BMSI 6000, Nic-One («Nicolet», США), Grass Telefactor (США). ЭЭГ регистрировалась при помощи 32-канального компьютерного электроэнцефалографа с использованием 21 канала по международной системе отведений «10-20». В ряде случаев применяли дополнительные височные электроды, расположенные под скуловой дугой. Продолжительность непрерывной записи колебалась от 6 до 96 ч, в большинстве случаев — 6-12 ч. Оптимально проведенное ВЭЭГ-исследование — то, при котором удается записать по меньшей мере один пароксизмальный эпизод. При подготовке пациентов к хирургическому лечению необходима запись как минимум нескольких приступов (более пяти) для достоверного определения локализации зоны начала припадка.

Наличие эпилептических приступов было подтверждено у 634 (80,8%) пациентов, у 151 (19,2%) пациента были диагностированы неэпилептические пароксизмы, которые возникали как у пациентов с эпилепсией, так и без нее. В большинстве случаев у пациентов с ошибочным диагнозом предполагалась ФЭ. Часть пациентов этой группы расценивались как резистентные («псевдорезистентность») и получали от 1 до 6 антиэпилептических препаратов одновременно, а 2 были прооперированы по поводу эпилепсии. Наличие эпилептических приступов или диагноз «эпилепсия» исключали на основании повторных, продолжительных записей ВЭЭГ с применением провоцирующих нагрузок, анализа клинической картины и анамнестических данных.

Наиболее важными клиническими симптомами, указывающими на локализацию эпилептогенной зоны, являются самые ранние проявления приступа. Характер припадка, который наблюдается в его развернутой фазе, часто связан с соседними, а в некоторых случаях и контралатеральными симптомогенными зонами, вовлеченными в процесс в ходе приступа. Наиболее ранним проявлением приступа, указывающим на локализацию, часто является аура, описание которой могут предоставить взрослые, интеллектуально сохранные пациенты. В случае, когда речь идет о раннем возрасте, или о пациентах с задержкой интеллектуального развития, сведения о характере ауры недоступны.

ГЭ наблюдалась у 47 (7,4%) пациентов, ФЭ — у 587 (92,6%). Указанное соотношение объясняется тем, что подавляющее большинство ГЭ носят идиопатический характер, протекают доброкачественно и не требуют лечения в стационаре. Характер распределения ГЭ по возрастным группам представлен на рис. 1.

Относительное преобладание ГЭ в возрастной группе до 1 года связано с манифестацией синдрома Веста, а пиковые значения после 10 лет — с высокой представленностью идиопатических форм ГЭ в этом возрасте.

Как видно из таблицы, подавляющее большинство пациентов страдали лобной и височной эпилепсией, причем лобная локализация значительно преобладала (48,2%).

Указанная тенденция отмечается вне зависимости от возраста (кроме раннего детского возраста, где доминирует задне-полушарная локализация очага). Наши данные отличаются от наблюдений А.С. Петрухина [3], свидетельствующих о преобладании височной локализации над лобной в популяции больных эпилепсией — 44 и 24% соответственно. Это объясняется тем, что лобная эпилепсия чаще, чем височная, имеет фармакорезистентное течение и, следовательно, в большей степени требует лечения и обследования в условиях стационара. Таким образом, статистические данные о распределении различных форм эпилепсии, полученные в стационаре, могут существенно отличаться от результатов исследований в популяции. В группе ФЭ значительно преобладали симптоматические формы, а идиопатическая эпилепсия наблюдалась в единичных случаях (преимущественно атипичная роландическая).

У пациентов в возрасте от 0 до 3 лет имеется ряд особенностей, осложняющих идентификацию эпилептогенной зоны. В первую очередь это повышенная чувствительность мозга детей к эпилептогенным воздействиям и склонность к вторичной генерализации, что связано с биохимическими и морфологическими особенностями головного мозга младенца. Имеет место доминирование возбуждающих нейротрансмиттеров (аспартат, глютамат), специфическое строение и фунциональные особенности «эпилептогенных областей» (СА1, СА3 регионы гиппокампа), незрелость ингибиторной ГАМКергической системы [8, 12, 15, 16]. Эксперименты на крысах обнаружили высокую чувствительность к фокальным и генерализованным раздражителям на 2-й и 3-й неделях жизни — возраст, приблизительно соответствующий младенческому и раннему детскому у человека. Повышенная эпилептогенность описана в отношении миндалины, гиппокампа, черной субстанции (ЧС) и неокортекса. Высокая чувствительность к проконвульсивным воздействиям в раннем периоде развития не ограничивается отдельными структурами, а касается всего головного мозга. Мозг младенца характеризуется присутствием большого количества возвратных возбуждающих синапсов, исчезающих в процессе созревания (вследствие апоптоза), локализованных в базилярных дендритных слоях СА3 пирамидных нейронов гиппокампа и продуцирующих обилие возбуждающих постсинаптических потенциалов. В незрелом гиппокампе имеются регионы с высокой плотностью NMDA-рецепторов, обусловливающих высокую степень судорожной готовности [15].

Кроме того, отмечается ослабление процессов торможения. Характерны низкий уровень ГАМК (наиболее распространенного трансмиттера торможения) и малая концентрация ГАМК-рецепторов. В случае экзогенно примененной ГАМК в гиппокампальных СА3 и СА1 зонах вызываются только деполяризующие ответы. В незрелых СА1 пирамидных нейронах гиппокампа отмечается недостаточное развитие ГАМК-синапсов, а в незрелом неокортексе — низкий уровень ГАМКергического торможения. Значительная роль в регуляции генерализованных судорожных приступов отводится ЧС и особенно pars reticularis. На разных стадиях развития ЧС оказывает различное, прямо противоположное влияние на эпилептогенез. Это связано с крайне низкой концентрацией ГАМК-рецепторов в ЧС у незрелых животных, а также с различием в составе ГАМК-рецепторных субъединиц и их возрастными функциональными особенностями [16]. Нарушенная система контроля припадков со стороны ЧС приводит к развитию серийных, резистентных к терапии приступов. Использование в экспериментах на незрелых животных фокальных раздражителей обнаружило уникальную реакцию мозга в виде генерализованных билатеральных конвульсий. Наиболее частым возрастзависимым феноменом у крысят являлись сгибательные припадки (напоминающие младенческие спазмы у детей). Их можно было вызвать только до 18-го дня жизни путем введения NMDA [12].

Указанные особенности незрелого мозга младенца объясняют то, что у детей раннего возраста иктальные разряды могут мгновенно вовлекать широкие поля церебральной коры, часто не демонстрируя разнообразие клинических проявлений приступа. Во многих случаях не удается идентифицировать очаговые симптомы приступа, кроме генерализованных феноменов, как клинически, так и на ЭЭГ. Высокая склонность к вторичной генерализации приводит к тому, что едва различимое фокальное начало вторично-генерализованного приступа может быть не установлено, и приступ ошибочно расценивается как первично-генерализованный. В качестве примера приведена иктальная ЭЭГ инфантильного спазма 8-месячного пациента с ФЭ с инфантильными спазмами. На ЭЭГ отчетливо видна региональная низкоамплитудная быстрая активность в левой теменно-височной области на фоне генерализованного падения амплитуды биопотенциалов в момент приступа (рис. 2).

Тотальное падение амплитуды во всех регионах коры мозга, наблюдаемое на ЭЭГ, свидетельствует о мгновенной вторичной генерализации припадка, исходящего из левой теменной области, в результате чего его клиническая манифестация представлена «генерализованным» эпилептическим спазмом, а не типичным парциальным приступом. Подобные виды приступов логично называть предложенным К.Ю. Мухиным термином «псевдогенерализованные» [2].

Из 156 пациентов с ФЭ в возрасте до 3 лет 70 имели генерализованный тип приступов: кластерные инфантильные/эпилептические спазмы. Нередко в структуре спазмов наблюдались такие очаговые симптомы, как асимметричное участие мускулатуры конечностей и туловища, версия головы и глаз; во время серии между спазмами могли отмечаться ороалиментарные и гипермоторные автоматизмы. На интериктальной ЭЭГ у этих пациентов, как правило, регистрировалась модифицированная гипсаритмия с региональными акцентами или без таковых.

Учитывая перечисленные сложности диагностики формы эпилепсии, оценивали распространенность инфантильных спазмов среди больных ФЭ в возрасте от 1 мес до 3 лет. В отечественной и зарубежной литературе синдромы инфантильных спазмов и Веста рассматривают как сходные состояния. Синдром Веста в свою очередь относят к группе генерализованных криптогенных и симптоматических эпилепсий с возрастзависимым началом. Еще в 2000 г. были опубликованы данные о наличии очевидных признаков ФЭ у 40% пациентов этой группы [1]. Развитие при этом инфантильных спазмов и гипсаритмии, являющихся признаками ГЭ, обусловлено преобладанием действия возбуждающих нейротрансмиттеров, недостаточной зрелостью ингибиторной системы, особенностями строения головного мозга в младенческом возрасте [6, 7, 12, 13]. Таким образом, определенная часть парциальной эпилепсии, дебютирующей в младенческом возрасте, может иметь клинические и электроэнцефалографические проявления синдрома Веста, сохраняющиеся до определенного возрастного периода (рис. 3, а, б).

Именно у этих больных после регресса гипсаритмии и инфантильных спазмов в процессе онтогенеза заболевание приобретает четкие клинико-электроэнцефалографические критерии парциальной эпилепсии.

Среди 156 пациентов в возрасте от 0 до 3 лет у 70 (45%) имелись инфантильные спазмы. У части пациентов они сочетались с парциальными приступами, у остальных были единственным типом припадков. Диагноз парциальной эпилепсии во всех случаях основывался на анализе интер- и иктальной ЭЭГ, характеризующейся у большинства больных устойчивыми региональными изменениями на фоне генерализованной и диффузной эпилептической активности.

При анализе частоты манифестации инфантильных спазмов в зависимости от локализации зоны начала приступа оказалось, что наиболее часто ИС возникали при височной (55%), затылочной (50%), теменной (50%) и мультирегиональной (55,5%) локализациях; в случае лобной эпилепсии инфантильные спазмы манифестировали более чем в ⅓ случаев (рис. 4).

В группе с височной локализацией зона начала припадка, как правило, располагалась в задневисочных отделах и нередко вовлекала прилежащие затылочные и теменные области.

Полученные результаты свидетельствуют об особенностях течения ФЭ у детей раннего возраста по сравнению со взрослыми пациентами. Несмотря на локальный характер поражения, эпилепсия в раннем возрасте проявляется генерализованными припадками и часто генерализованным характером патологической активности на ЭЭГ. У взрослых, напротив, в подавляющем большинстве случаев имеет место отчетливая очаговая симптоматика в иктальной клинико-энцефалографической картине. Особое место в данной ситуации занимает хирургическое лечение. Известно, что при генерализованных формах эпилепсии хирургия малоэффективна. Неверные выводы о генерализованном характере эпилепсии у таких детей влекут за собой отказ от хирургического вмешательства, которое потенциально может изменить ситуацию в лучшую сторону.

Из 634 пациентов с диагнозом «эпилепсия» иктальные события во время ВЭЭГ были зарегистрированы у 141 (22,2%). Необходимо учитывать, что часть пациентов пребывала в фазе клинической ремиссии и обследовалась на предмет контроля эффективности проводимого лечения. Частота приступов во время ВЭЭГ коррелировала с возрастом пациента (рис. 5).

Наиболее часто припадки регистрировались у детей раннего возраста, в старших возрастных группах их частота постепенно снижалась, что может быть объяснено особенностями незрелого головного мозга младенца, а также тем, что продолжительность ВЭЭГ в старших возрастных группах, несомненно, должна быть увеличена. Обращала на себя внимание также зависимость частоты приступов от их характера, особенно у детей старшего возраста. Генерализованные приступы за 10-часовой период регистрировались значительно чаще, чем парциальные, что объясняется высокой частотой приступов у пациентов с идиопатическими ГЭ.

При ЭЭГ-исследованиях регистрируется только интериктальная эпилептиформная активность, т.е. ирритативная зона. В соответствии с ее локализацией часто судят о местонахождении эпилептогенной зоны. Однако у значительной части пациентов, особенно в раннем возрасте, обнаруживается два независимых интериктальных фокуса эпиактивности и более. Среди наблюдавшихся нами 163 детей раннего возраста подобная ситуация отмечалась в 48,4% случаев. Повторная иктальная регистрация ВЭЭГ свидетельствовала, что локализация межприступной эпилептической активности не всегда совпадает с локализацией разрядов во время приступа. В связи с этим была проанализирована частота несовпадения локализации этих, совершенно разных, видов патологической активности.

Из 127 пациентов с ФЭ и зарегистрированными на ВЭЭГ приступами несоответствие ирритативной зоны и зоны начала приступа наблюдалось у 29 (22,8%) детей, причем подавляющее большинство пациентов относились к группе раннего возраста. Удаленность указанных двух зон друг от друга могла быть значительной. Так, например, у пациентов с инфантильными спазмами интериктальная локализация патологической активности могла соответствовать затылочным или задневисочным отделам одного полушария, а зона начала приступа располагалась в лобных или височных отделах контралатерального полушария. Высокая частота случаев несоответствия представляется весьма значительной в контексте возможного хирургического лечения эпилепсии, так как ошибки при определении локализации эпилептогенной зоны в коре мозга могут привести к крайне нежелательным последствиям.

Среди 127 пациентов с ФЭ и зарегистрированными на ВЭЭГ приступами у 12 (9,4%) больных наблюдалось более одной зоны начала приступа. У 11 больных было выявлено по две независимых зоны начала приступа, а у 1 пациента — три (в обеих лобных и левой височной областях). Все указанные пациенты относились к группе раннего возраста.

По результатам проведенного исследования можно сделать следующие выводы. У каждого 5-го пациента с подозрением на текущие эпилептические приступы пароксизмы носят неэпилептический характер. К этой группе относятся как пациенты с эпилепсией, так и без нее. У 92,6% больных в детском эпилептологическом стационаре имеется ФЭ, причем 48,2% имеют лобную локализацию поражения, и именно лобная эпилепсия имеет наиболее тяжелое течение у детей. Особенностью течения ФЭ в раннем возрасте является наличие «псевдогенерализованных» приступов с «генерализованной» эпилептиформной активностью на ЭЭГ, приводящих к ошибочной диагностике ГЭ. Иктальные события при проведении 10-часового ВЭЭГ-мониторинга регистрируются в 22,2% случаев. Имеется обратная зависимость частоты возникновения приступов во время исследования и возраста, что указывает на необходимость увеличения продолжительности ВЭЭГ-мониторинга у детей старшего возраста до 24 ч и более. Несовпадение ирритативной зоны и зоны начала приступа при ФЭ наблюдается в 22,8% случаев, подавляющее большинство указанных случаев относится к группе раннего (0-3 года) возраста. У 9,4% пациентов с ФЭ имеется более одной корковой зоны, ответственной за генерацию эпилептических приступов.

Таким образом, локализация эпилептогенной зоны не может быть достоверно установлена без анализа иктальной ЭЭГ, особенно в раннем детском возрасте. Несмотря на наличие высокотехнологичных методов обследования, диагностика эпилепсии, особенно ее фокальных форм, представляет значительные сложности. Ошибки могут возникать на всех этапах диагностики — от установления самого факта наличия эпилепсии у пациента до идентификации эпилептогенной зоны. Точность и достоверность диагностики имеют особое значение в случае подготовки пациента с ФЭ к хирургическому лечению. В связи с этим при определении локализации эпилептогенной зоны обязательным условием является многократная запись всех видов приступов, присущих данному пациенту, их классификация и тщательный анализ иктальных ЭЭГ-паттернов.

Мифы и правда об эпилепсии

11 вопросов об этой болезни и 11 исчерпывающих ответов

Каких-то 30 лет назад пациентов с эпилепсией лечили психиатры. Болезнь стигматизирована до сих пор, вокруг нее сложилась масса мифов. 25 марта в мире отмечался день борьбы с эпилепсией. Доктор медицинских наук, главный внештатный специалист — детский невролог ПФО Елена Морозова и кандидат медицинских наук Дмитрий Морозов — врачи-эпилептологи. Накануне они провели пресс-конференцию об этой болезни. Символично, что на Елене был сиреневый шарфик, а в кармане пиджака Дмитрия — сиреневый платок. И это не случайно: сиреневый, лавандовый цвет считается терапевтическим, успокаивающим, и именно он стал символом Дня борьбы с эпилепсией. В «Реальном времени» — выжимка из их рассказа. Отвечаем на самые популярные вопросы о болезни: как действовать, если у человека приступ, по каким признакам диагностируют эпилепсию, что делать, если диагноз уже поставлен, а главное — почему эпилепсия не приговор.

Что такое эпилепсия и сколько людей ею больны?

Дмитрий Морозов: Эпилепсия — хроническое заболевание головного мозга, которое характеризуется повторяющимися, преимущественно непровоцируемыми приступами. Как правило, болезнь дебютирует либо в раннем детском возрасте, либо возникает в пожилом возрасте. Есть два статистических пика заболеваемости — до года и после 65 лет. До 75% случаев эпилепсии диагностируются в возрасте до 20 лет. У 1 из 100 детей диагностируется эпилепсия, а приступы (хотя бы один в жизни) были у 5% людей. В мире больны эпилепсией около 60 млн человек.

Елена Морозова: И это без учета Индии и Китая, где нет учета заболеваемости. Ученые считают, что вместе с ними эта цифра вырастает до 100 млн. В Казани диагноз «эпилепсия» сегодня поставлен 925 детям, в Татарстане около 2000 детей живут с таким диагнозом. Добавлю еще, что приступы должны возникнуть минимум дважды: однократный приступ еще не повод ставить диагноз.

Зачем мне вообще знать об этой болезни?

Елена Морозова: Заболевание это имеет высокую социальную значимость.

Во-первых, оно достаточно драматичное (недаром у большинства пациентов к нему добавляется синдром тревожности и даже клиническая депрессия)

Во-вторых, даже врачи-неврологи порой демонстрируют недостаточные знания о нем — а это значит, что знания надо распространять.

В-третьих, пациенты с заболеванием часто подвергаются стигматизации: таких детей неохотно берут в детские сады, некоторые школы настаивают на домашнем обучении, у взрослых пациентов возникают проблемы на работе. Например, ко мне обратилась девушка с эпилепсией и рассказала, что ее работодатель узнал о диагнозе (у нее случился приступ) и теперь собирается ее уволить. Интересно, что ее работодатель тоже обратился ко мне в тот же день — он меня просил помочь ее уволить по медицинским показателям.

Исторически примерно до 90-х годов прошлого века эпилепсия официально относилась к области к психиатрии. Естественно, это накладывало определенный отпечаток на жизнь пациентов, в обществе был своеобразный взгляд на нее. Может быть, оттуда и появились стигмы. Потом потихоньку эпилепсия перешла в раздел неврологии, но социальные проблемы пациентов пока никуда не делись. И чем меньше мифов вокруг этого заболевания, тем лучше.

Как диагностируют эпилепсию? По припадку с падением и судорогами?

Елена Морозова: Во-первых, приступы должны повторяться хотя бы два раза. Однократный приступ вовсе не означает, что есть заболевание. Во-вторых, подавляющее число обычных людей и врачей считают, что эпилепсия — это только «классические» приступы с падениями и судорогами. Но только часть приступов выглядит так.

Дмитрий Морозов: В медицине описано до 70 видов эпилептических припадков.

Елена Морозова: И во многих случаях вообще сложно подумать, что перед нами приступ. Есть оценочные критерии постановки диагноза: во-первых, несколько таких приступов, а во-вторых — они должны быть совершенно определенного характера. Врач должен оценить еще тот факт, есть ли изменения на ЭЭГ и на МРТ, и результаты генетического исследования. И только на основе комплексного обследования пациента можно с уверенностью сказать: да, перед нами действительно эпилепсия. Только по клинической картине или только по МРТ/ЭЭГ диагноз поставить невозможно. Очень важно: та «протокольная» ЭЭГ, которая делается 15 минут — не имеет никакого значения. Надо проводить обследование хотя бы 2 часа с включением эпизода сна — иными словами, нужен видео-ЭЭГ-мониторинг. В идеале — проводить этот мониторинг во время приступа, чтобы можно было однозначно совместить момент припадка с пиком мозговой активности на энцефалограмме.

Какие еще бывают эпилептические припадки, кроме классических?

Дмитрий Морозов: самый сложный возраст для диагностики — дети первого года жизни. У младенцев может быть много странных движений, которые очень сложно отличить от патологических. И это самый тяжелый контингент больных в плане отличия и идентификации приступов. Нам часто приносят младенцев, у которых физиологические нормальные движения, но неопытные родители думают: что-то с ними не так. При таких подозрениях нужен эпилептолог, который дифференцирует нормальные движения от патологических.

Часто ли диагноз ставится ошибочно?

Елена Морозова: Вчера у меня был яркий пример, 15-летняя пациентка. Творческая семья, девочка выступает. Ей несколько лет назад поставили диагноз «эпилепсия», врач очень драматично ей об этом рассказал. Результат — две попытки суицида за 2 года. Девочка решила, что у нее болезнь, ей нельзя выступать, ее творческая карьера закончилась, и жизнь, значит, тоже. Ребенок живет на антидепрессантах. А в итоге обследования оказалось, что диагностировали ее неверно и эпилепсии у нее нет. И это очень серьезно, ведь единожды прозвучавший в карточке диагноз, который может быть ошибочным, остается с пациентом навсегда. Ко мне приходят часто здоровые молодые люди, которые говорят: «Я хочу служить в армии, водить машину, но у меня был один приступ, и диагноз не снимают». Но снять диагноз в России очень сложно.

Можно ли вылечить эпилепсию?

Дмитрий Морозов: Эпилепсия — это хроническая болезнь. Но неизлечимость — это один из главных мифов о ней. У 75% пациентов эпилепсия хорошо контролируется. Мы можем добиться отсутствия приступов и привести болезнь к ремиссии. Не реагируют на медикаментозное лечение только 30% пациентов. Но 10% пациентов мы можем освободить от приступов с помощью хирургического лечения. И это довольно большой процент, и врачи должны об этом помнить.

Повода для частых госпитализаций таких пациентов нет, а необходимость лежать в больнице раз в полгода — это стереотип. В идеале человеку с эпилепсией должна быть подобрана хорошая базовая терапия, и единственным напоминанием о его заболевании становится прием таблетки один раз в день.

Хочется подчеркнуть: очень важно обратиться в дебюте для постановки диагноза к квалифицированному сведущему специалисту. Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением. Народные методы при эпилепсии не просто не действуют — они могут быть даже опасны.

Елена Морозова: Для меня удивителен факт, что многие взрослые больные эпилепсией почему-то лечатся хуже, чем дети. Они живут на таблетках и терпят продолжающиеся приступы, потому что эти препараты им назначили в детстве. Но всю жизнь жить с приступами не надо — и воспринимать их как приговор тоже. Если лекарство не подходит — надо пытаться искать другую схему, оптимальную в каждом конкретном случае. Наша цель — минимизировать приступы, и это вполне возможно. Совершенно неправильно продолжать жить с пониманием, что ты приговорен! Между тем, многие пациенты выходят из кабинета эпилептолога примерно в таком же состоянии шока, как из кабинета онколога. Между тем, хотя рак и гораздо более драматичное заболевание, чем эпилепсия, сейчас лечатся и многие его формы. А уж в случае эпилепсии — медицина не стоит на месте, и появляются все новые способы минимизировать количество приступов и войти в ремиссию.

Правда ли людям с этой болезнью нельзя учиться в институте, работать на сложной работе?

Елена Морозова: Вокруг эпилепсии сложилось множество неоправданных мифов и ограничений. Даже пациентам с очень легкими формами болезни постоянно выставляют ограничения: нельзя проходить реабилитацию, нельзя учиться в вузе, идти в армию, заниматься спортом, водить машину, работать на высокоинтеллектуальной работе… Это все мифы. Я за то, чтобы эти дети были максимально нестигматизированы. При должном лечении, если пациент отвечает на терапию, он ведет совершенно обычный образ жизни.

Как помочь человеку, у которого начался приступ?

Елена Морозова: Не надо начинать метаться, открывать окна, высовывать пациента головой в окно, разжимать ему зубы (часто ломая их). Нужно во время припадка положить пациента на бок, чтобы у него не запал язык. Сохраняйте максимальное спокойствие. По возможности зафиксируйте приступ на видео, чтобы потом показать его врачу (а он уже классифицирует припадок и изучит его: доктор должен видеть лицо, руки, ноги пациента, всю кинематику приступа). Не надо вызывать скорую помощь, если перед вами хорошо знакомый вам человек, а приступ длится не дольше 5 минут. А вот если все продолжается более пяти минут — позвоните в скорую помощь.

Что делать родителям, если у их ребенка на ЭЭГ обнаружена подозрительная активность и врач ставит диагноз «эпилепсия»?

Елена Морозова: В первую очередь, надо подтвердить диагноз и срочно идти к высококвалифицированному специалисту-эпилептологу. Это должен быть доктор, который оценит, фоновая это активность мозга, которая есть примерно у 5% всех людей, или это тот симптом, на который нужно обратить внимание даже при отсутствии приступов. Раньше говорили так: мы не лечим энцефалограмму, мы лечим пациентов. Сейчас бывают случаи, когда нет приступов, но есть активность на ЭЭГ, на которую стоит обратить внимание. Но такие случаи очень специфичны, они встречаются не так часто.

Дмитрий Морозов: Как говорили старые профессора: мы должны снимать шляпу перед дополнительными методами исследования (ЭЭГ и МРТ), но не должны снимать голову. Это значит, что диагноз «эпилепсия» прежде всего базируется на клинических проявлениях. И уже потом в дело вступают дополнительные методы исследования — ЭЭГ, МРТ, генетика.

Может ли прививка спровоцировать развитие эпилепсии?

Дмитрий Морозов: На международных медицинских ресурсах разъясняется, что, например, между вакцинацией от COVID-19 и эпилепсией связи нет. Так что говорить о том, что вакцина может спровоцировать эпилепсию, абсолютно некорректно. Но бывают некоторые формы эпилепсии, при которых приступы провоцируются подъемом температуры. В таких случаях, если вакцина вызвала кратковременное повышение температуры — у человека может развиться эпилептический приступ. Но это не означает, что прививка провоцирует эпилепсию или обостряет приступы — это делает температура.

Елена Морозова: Есть тонкий момент. Нет абсолютной связи какой бы то ни было прививки и эпилепсии. У каждого человека свой триггер приступа или даже дебюта эпилепсии: для кого-то это травма, для кого-то стресс, для кого-то высокая температура. Поэтому прививка может стать триггером приступа только опосредованно, через поднятие температуры. И если это по роковой случайности окажется дебют заболевания — нужно понимать, что это проявило бы себя в любом случае, при других обстоятельствах. Ведь температура может вырасти и при банальном гриппе, и при ветрянке, и при любом воспалительном заболевании.

Действительно ли люди с эпилепсией психически и эмоционально нестабильны?

Дмитрий Морозов: Как мы уже говорили, часто у пациентов с эпилепсией есть еще и СДВГ, и депрессивные и тревожные расстройства. Врач должен обращать на это внимание при постановке диагноза. Часто тревога и депрессия бывают тяжелее, чем сами приступы. К сожалению, у нас недостаточно внимания уделяется эмоциональному компоненту. Невролог не обращает внимания на настроение. А если мы начнем спрашивать, испытывает ли пациент тревогу, есть ли панические атаки — мы узнаем много нового о нем. И на эти сопутствующие состояния тоже надо обращать внимание.

Елена Морозова: А возникают эти состояния из-за мифов. Нужно максимально избавляться от них. Важно знать: это заболевание в большинстве случаев излечимое, и надо к нему правильно подойти. Врачам бы я посоветовала с пациентом разговаривать, пусть даже и в условиях дефицита времени. Успокойте его правильным разговором, осветив его проблему с точки зрения отсутствия драматизма и современным подходом. Мне некоторые пациенты говорят: «Понятно, что я потом сойду с ума». Да, изменения личности возможны, но не обязательны! И при адекватной терапии задача врача — избежать этого.

Дмитрий Морозов: Чехов говорил, что миссия врача — не только лечение людей, но и распространение знаний. Основной нашей целью является рассказать, что эпилепсия — это не одно заболевание. Все люди разные, и протекает она у всех по-разному. И она — не приговор, а заболевание, которое можно эффективно сдерживать. Мы надеемся, что когда общество это поймет — произойдет смена парадигмы, разрушатся стереотипы. Важно, чтобы было как можно меньше мрака и как можно больше света в донесении этих знаний.

Людмила Губаева

ОбществоМедицина Татарстан

Энцефалограмма головного мозга или ЭЭГ — это информативный метод диагностики состояния ЦНС. Способ основан на измерении и оценке электрической активности, биоэлектрических потенциалов коры головного мозга. Энцефалография универсальна, позволяет выявить многие функциональные расстройства работы центральной нервной системы. В том числе эпилепсию и последствия опухолей. Но для точного понимания сути ситуации важен опыт. От его наличия зависит качество расшифровки полученных данных.

Электроэнцефалографию проводят в амбулаторных или стационарных условиях. Зависит от формы ЭЭГ и целей, которые преследует диагностика. 

• Показания к электроэнцефалографии
  
• Имеются ли противопоказания
  
• Подготовка к диагностике
  
• Ход процедуры
  
• Расшифровка результатов
  
• ЭЭГ ночью во сне
  

Показания к электроэнцефалографии

Электроэнцефалография — универсальный и информативный метод диагностики заболеваний центральной нервной системой. Отклонения в биоэлектрической активности мозга при наличии заболеваний есть всегда. Но не во всех случаях врач может корректно расшифровать показатели ЭЭГ.

Среди показаний к диагностике методом ЭЭГ:

• Подозрения на эпилепсию. Хроническое рецидивирующее заболевание с судорожными приступами, потерей сознания. ЭЭГ дает возможность выявить патологический процесс на ранней стадии, оценить тяжесть расстройства и назначить грамотное лечение.
• Опухоли головного мозга в анамнезе или предположение об их наличии в анамнезе. Неоплазии не выявляются непосредственно. Но для них типичны определенные паттерны мозговой активности, по повторению которых и подозревают новообразование. 
• Судороги неизвестного происхождения. Не обязательно эпилептического. Что виной судорожным проявлениям ЭЭГ и призвана выявить.
• Патологии сосудов головного мозга вплоть до сосудистой деменции. По картине ЭЭГ, снижению биоэлектрической активности, можно сделать вывод о характере патологического процесса и его сущности.
• ВСД. Не самостоятельный диагноз, а синдром в рамках множества заболеваний. Диагностика методом ЭЭГ может стать отправной точкой в поисках виновника.
• Перенесенные черепно-мозговые травмы. Повреждения головы могут быть опасными в отсроченной перспективе. Электроэнцефалография дает возможность обнаружить изменения на ранней стадии. Обычно ЭЭГ проводится сразу после травмы или стабилизации состояния пострадавшего.
• Дегенеративные поражения мозга. Болезнь Альцгеймера, Паркинсона, различные формы деменций.
• Воспалительные заболевания ЦНС.
• Токсические повреждения тканей мозга.
• Задержка развития, заикание у детей. ЭЭГ показывает, что тому причина.

Электроэнцефалография может назначаться при жалобах на бессонницу, головные боли, головокружение, постоянную усталость, астению. Или же в рамках уже установленного диагноза, чтобы проверить динамику патологического процесса, качество и эффективность проводимого лечения. 

ЭЭГ — часть группы диагностических мероприятий. Но не единственный метод проверки состояния центральной нервной системы. 

Имеются ли противопоказания

Противопоказания к диагностике методом ЭЭГ как таковые отсутствуют. Это информативная методика обследования. Все же в нескольких случаях электроэнцефалографию придется отложить до лучшего времени. Среди противопоказаний:

• Психическая неадекватность. Психозы, алкогольные нарушения вызывают состояния, исключающие нормальное поведение. Пациент не сможет выполнять то, что ему предложит врач, и спокойно сидеть. Провести ЭЭГ можно будет только когда патологическое состояние сойдет на нет, и человек вернется в состояние психической нормы. 
• Открытые раны головы. Из-за особенностей воздействия оборудования для ЭЭГ.
• Психомоторное возбуждение. На фоне психических расстройств разных уровней.

В этих случаях следует дождаться лучшего момента для диагностики. 

Подготовка к диагностике

Подготовка касается стабилизации состояния центральной нервной системы. Меры простые, но требуют строгого соблюдения:

• За 48 часов следует отказаться от напитков и продуктов, способных стимулировать работу ЦНС. Сюда относят кофе, крепкий чай, колу, а также шоколад и вообще сладости с высоким содержанием сахара. То же самое касается алкогольных напитков. 
• В день исследования стоит вымыть голову. Чистая кожа лучше держит электроды. Также улучшается качество сигнала, благодаря чему информативность исследования становится выше. При этом ни в коем случае нельзя использовать гели, лак для волос. Они дают обратный эффект. 
• За 2 часа следует полностью отказаться от пищи.
• Также за 2 часа стоит отказаться от курения. Сигареты обладают психостимулирующим эффектом. 
• При наличии длинных волос не лишним будет взять бумажные салфетки или матерчатое полотенце. Чтобы стереть с головы остатки геля.
• Прямо перед исследованием стоит снять все украшения, вынуть серьги. 

При систематическом применении нейролептиков, транквилизаторов, противосудорожных или антидепрессантов, стоит сообщить врачу. Чтобы при расшифровке фактор приема психотропных средств и их стороннего влияния был учтен.

Ход процедуры

Пациент садится в кресло. Для проведения ЭЭГ используются специальные электроды, который накладываются на голову, чтобы захватить все отделы мозга. После этого пациенту предлагают какое-то время сидеть спокойно и расслабиться. Это т.н. пассивное бодрствование. В норме в таком состоянии не должно быть резких скачков мозговой активности.

Затем, когда человек расслабится, ему предлагают пройти серию функциональных тестов. В числе таковых:

• Тест с открытием и закрытием глаз.
• Тест с гипервентиляцией. Глубоким быстрым дыханием на протяжении минуты-двух.
• Фото- и фоностимуляция. Воздействие звуками определенной частоты, светом для стимулирования ЦНС.

В конце процедуры ЭЭГ пишут постоянно, на протяжении нескольких минут. Опытные неврологи знают, что в конце процедуры нередко обнаруживаются скрытые нарушения работы головного мозга. 

Расшифровка результатов

Расшифровкой результатов занимаются неврологи или нейрофизиологи. В краткой сводной таблице ниже даны примерные сведения о норме и патологии:

Альфа	Частота 8–12 Гц  В расслабленном состоянии сохраняется одинаковой.	Отступление от нормы в патологических случаях говорит о коме.
Бета	Частота: 13–40 Гц В норме изменения встречаются при тревоге, усталости, размышлениях, напряженном внимании	Условно не нормальная причина — прием бензодиазепинов.
Гамма	Частота: 30–100+ Наблюдается при интенсивной обработке информации	При патологиях, которые связаны со снижением умственных способностей, гамма-волны меняются.
Дельта	Частота: до 4 Гц Фаза медленного сна, длительная концентрация внимания	Энцефалопатия, подкорковые повреждения, диффузные поражения мозга.
Мю	Частота: 8–13 Гц Двигательные нейроны в покое.	Избыточная активность мозга, аутизм.
Тета	Частота: 4–8 Гц Полусон, расслабление	Энцефалопатия, нарушение со стороны глубоких структур мозга, гидроцефалия (иногда).

Об эпилепсии говорят сочетания результатов. По одному отклонению ее выявить невозможно. 

ЭЭГ ночью во сне

ЭЭГ во сне проводится при явных неврологических симптомах и отсутствии проявлений на энцефалограмме. Или явном несоответствии состояния человека и картины обследования. 

Человека помещают в стационар, после чего начинают мониторинг ЭЭГ. На протяжении суток или более. Возможна осмысленная провокация приступа. ЭЭГ во сне и в состоянии бодрствования, разницы между ними, непрерывная запись позволяют обнаружить патологический процесс очень скоро.