Может ли диагноз рассеянный склероз быть ошибочным

Проблемы диагностики и лечения рассеянного склероза

Статьи

Опубликовано в журнале:

Мир Медицины »» №5-6’2000 »» Новая медицинская энциклопедия Диагностика и лечение с позиций доказательной медицины

За последнее десятилетие рассеянный склероз из неизлечимой болезни перешел в категорию частично управляемых. В этих условиях точная диагностика становится необходимым инструментом, определяющим последующее лечение. О проблемах диагностики и лечения рассеянного склероза рассказывает канд. мед. наук, доцент кафедры невропатологии и нейрохирургии СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова Наталья Агафоновна Тотолян.

Вопросам диагностики и лечения рассеянного склероза (PC) ежегодно посвящаются десятки публикаций в отечественной медицинской литературе. Тем не менее, анализ частоты диагностических ошибок при постановке диагноза «рассеянный склероз» показывает, что эта проблема остается весьма актуальной. По данным клиники неврологии СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова за 1998-1999 гг., частота ошибочного — ложно положительного или ложно отрицательного -диагноза при направлении в стационар составила 37% (30 случаев из 81). При этом большинство пациентов (66) имели «стаж» заболевания от 1 до 10 лет и прошли различные диагностические процедуры. Лишь у 15 имел место первый эпизод PC (дебют), именно в этой подгруппе ошибочный предварительный диагноз был установлен у 10 человек (67%).

Причины столь частых диагностических ошибок (иногда ценою в 5-10 лет) во многом определяются крайне широким спектром клинических проявлений болезни. С 1983 года в исследовательскую и клиническую практику вошли и стали общепринятыми разработанные международной группой экспертов критерии диагностики PC (табл. 1). Однако за годы их применения стало очевидным, что перечень заболеваний, сходных с PC как по клиническим проявлениям, так и по данным дополнительных методов исследования, постоянно растет (табл. 2).

Таблица 1

* — очаг, зарегистрированный методами МРТ или вызванных потенциалов

Таблица 2

В практической работе для точной диагностики PC на ранних стадиях болезни (при первом обострении и особенно при первично-прогрессирующем течении) недостаточно только клинических данных, так же как инструментальные и лабораторные тесты не всегда могут обеспечить необходимую точность диагностики. Следует также отметить, что в публикациях о многочисленных предлагаемых «методах диагностики» PC (различных иммунологических тестах, электрофизиологических методах, методах функциональной нейровизуализации, нейроофтальмологических тестах) не отражена их реальная значимость — в большинстве случаев отсутствует анализ диагностической эффективности: чувствительности и специфичности. В дальнейшем практическое использование этих методов зачастую вызывает разочарование, главным образом, в связи с низкой специфичностью.

Рис. 1. Соотношение клинических и МРТ-проявлений активности РС.

Рис. 2, 3. Типичное расположение очагов РС на МР-томограммах.

диагностического метода определяется как процент положительных результатов теста при наличии
диагностируемого заболевания.

диагностического метода определяется как процент отрицательных результатов теста при отсутствии диагностируемого заболевания.

Алгоритм современной диагностики PC

Для PC справедливы общие законы диагностики: первостепенное значение имеют клинические данные, а результаты дополнительных методов исследования подтверждают или исключают диагноз.

Клинические данные

Первые клинические симптомы могут включать

• развивающиеся подостро расстройства чувствительности

(ее снижение или парестезии в конечностях),

• мышечную слабость в одной или нескольких конечностях,
• ухудшение зрения на один глаз

(поражение зрительного нерва),

реже — системное головокружение с тошнотой, шаткость, иногда — симптомы поражения других черепных нервов, и в единичных случаях — дисфункцию мочевого пузыря. Особенно характерно развитие этих симптомов в возрасте 20-45 лет. Установление при неврологическом осмотре признаков многоочаговости процесса делает диагноз PC более вероятным. Вышеперечисленные симптомы, особенно их сочетания, по меньшей мере в половине случаев оказываются проявлениями PC. Однако только клинических данных недостаточно для точного диагноза. Еще сложнее диагностическая ситуация, когда имеют место редкие проявления болезни, а также ее начало после 50 лет или в детском возрасте.

Магнитно-резонансная томография

Следующим шагом после клинического предположения о PC является магнитно-резонансная томография (МРТ) — метод выбора инструментальной диагностики PC. Это неинвазивное и безопасное исследование позволяет визуализировать патологические очаги в центральном нервной системе, демонстрируя необходимую для диагностики диссеминацию процесса в пространстве (многоочаговость) и во времени (очаги «разного возраста», а также исследование в диамике). Это наиболее информативный инструментальный метод диагностики PC. Его чувствительность при разных формах PC -85-95%. Однако общепринятые МРТ-критерии PC (табл. 3) следует использовать лишь в качестве базисных. Разработаны дополнительные МРТ-характеристики, которые повышают специфичность метода. Они включают определенные варианты локализации и ориентации очагов, особенности проявлений отека вещества мозга и накопления контраста, а также изменения, наблюдаемые в динамике.

МРТ головного мозга является необходимой, а МРТ спинного мозга — желательной в диагностике PC. Последняя очень важна в мониторинге течения болезни и абсолютно необходима при спинальных формах PC. Следует особо подчеркнуть, что МРТ может служить эффективным методом диагностики только при соблюдении определенных условий:

• должна выполняться в соответствии со схемами, принятыми для оценки PC,
• должна проводиться на аппаратах с достаточной мощностью поля (0.5-1.5 Тесла). Использование аппаратов с низкой мощностью поля (0.05 Тесла) резко снижает диагностические возможности метода и служит источником ошибок.

Таблица 3

Лабораторная диагностика PC

Несколько факторов определяют особенности современной лабораторной диагностики PC:

1. Не существует патогномоничного лабораторного теста, позволяющего безоговорочно устанавливать диагноз PC. По современным представлениям, PC является иммунологически-опосредованным заболеванием, сопровождающимся аутоиммунными реакциями с расширяющимся спектром аутоантигенов. Уже в дебюте болезни может выявляться сенсибилизация к нескольким аутоантигенам, а по мере прогрессирования PC спектр аутоиммунных реакций расширяется: появляются признаки аутоагрессии ко многим компонентам нервной ткани. Подобные аутоиммунные реакции могут наблюдаться при других хронических заболеваниях нервной системы. Ведущие биохимические сдвиги при PC определяются демиелинизацией в ЦНС. Однако выявление продуктов распада миелина также является неспецифическим, поскольку миелин разрушается при различных патологических процессах (опухолевом, сосудистом, травматическом и др.)

2. Высокую информативность в диагностике PC имеют только показатели цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Это определяется тем, что PC относится к органоспецифическим заболеваниям, причем органы-мишени (головной и спинной мозг) являются «забарьерными». Для PC не характерны системные клинические проявления. oОтсутствуют и эффективные лабораторные показатели, опирающиеся на системные сдвиги, то есть на параметры крови. Попытки найти «неинвазивные» тесты, используя для анализа другие биологические жидкости (слюну, мочу, слезную жидкость), также оказались безуспешными. Современные диагностические лабораторные показатели часто учитывают соотношение параметров ЦСЖ с соответствующими параметрами сыворотки крови.

Наиболее информативные из них приведены в табл. 4.

Таблица 4

* — свободные легкие цепи иммуноглобулинов к-типа

Они отражают очень характерные для PC сдвиги в гуморальном звене иммунного ответа, а именно: повышенную продукцию иммуноглобулинов и их компонентов в пределах нервной системы. Два показателя (индекс IgG
и олигоклонапьные полосы IgG) входят в международные критерии. Первый из них отражает количественные изменения в синтезе IgG. Он рассчитывается по формуле lgG_цсж/lgG_сыв: альбумин_цсж /альбуми_сыв — и учитывает дисфункцию гемато-энцефалического барьера при PC. Олигоклональные полосы отражают главным образом качественные изменения синтеза IgG, так как у здоровых людей иммуноглобулины в ЦСЖ поликлональны. Индекс IgG уступает по информативности олигоклональным полосам, и в последнее время используется реже. Показатель содержания свободных легких цепей иммуноглобулинов к-типа (СЛЦ-к) признан по оценке международных экспертов как один из наиболее информативных. Он не включен в критерии PC главным образом из-за отсутствия стандартных наборов для выполнения этого теста.

Рядом лабораторий Санкт-Петербурга этот тест на основе отечественных реактивов уже в течение десяти лет успешно используется для диагностики PC. По сравнению с определением концентрации в ЦСЖ, оценка индекса СЛЦ-к (по формуле, аналогичной индексу IgG) еще более информативна. Оценка чувствительности и специфичности метода проведена с использованием данных тестирования более 500 больных PC и более 200 больных групп сравнения, причем последние включали подгруппы заболеваний, сходных с PC по клиническим, МРТ- и ЦСЖ-критериям. Метод дает возможность эффективной диагностики PC уже при первых клинических проявлениях (с длительностью симптомов менее 1 месяца): его чувствительность на ранних этапах болезни составляет 85%. Определение содержания СЛЦ-к в ЦСЖ и индекса СЛЦ-к является доступным и недорогим тестом, который в сегодняшних условиях можно считать методом выбора лабораторной диагностики PC.

Наряду с «общими иммунологическими чертами», при PC имеют место и более вариабельные иммунологические показатели. Более того, в последние годы с помощью иммуногистохимических и иммуноцитохимических методов получены новые патоморфологические данные, указывающие на наличие патоморфологических вариантов PC. На практике эта неоднородность заболевания может проявляться еще одним сложным аспектом: разным ответом (или отсутствием ответа) на проводимое лечение. В этих условиях целесообразен поиск показателей, характеризующих различные «варианты» PC и позволяющих прогнозировать эффект лечения.

Лечение PC

Основные факторы, определяющие современные подходы к лечению

Последнее десятилетие изучения PC привнесло ряд факторов, которые сегодня невозможно игнорировать при лечении больного PC.

1. МРТ-исследованиями показано, что патологический процесс при PC проявляет почти постоянную активность: при частоте клинических обострений 0.5-1 раз в год обострения по данным МРТ регистрируются 8-10 раз в год в виде новых очагов или увеличения имевшихся ранее (рис. 1). Фактор непрерывной активности патологического процесса определяет необходимость непрерывного лечения PC.

2. Клиническая гетерогенность PC, а также фактор плацебо-эффекта потребовали изменения условий оценки эффективности лечения, направленного на модификацию течения болезни. 3/4 случаев PC характеризуются клиническими обострениями (от нескольких дней до нескольких месяцев) и спонтанными ремиссиями, часто с полным регрессом симптомов (длительностью от 1-2 месяцев до 10-15 лет). При этом даже у одного больного длительность очередного обострения или ремиссии непредсказуема. В 1/4 случаев симптомы болезни неуклонно прогрессируют. В этих условиях получить доказательства эффективности лечения крайне сложно. Основными критериями эффективности лечения являются частота клинических обострений (за 1-2 года до и после начала лечения) и динамика МРТ-изменений. Оптимальными условиями для оценки эффективности являются проспективные, мультицентровые, рандомизированные, двойные слепые, плацебо-контролируемые клинические испытания. 3. Существование разных клинических форм болезни, генетические различия, а также новые факты, указывающие на патоморфологическую неоднородность PC, свидетельствуют о целесообразности дифференцированного подхода с оценкой результатов лечения в разных подгруппах.

4. В лечении тяжелых заболеваний все больше внимания уделяется понятию «связанного со здоровьем качества жизни». Если ценой за стабилизацию болезни могут быть тяжелые осложнения, то назначение лечения требует взвешенного подхода и оценки соотношения предполагаемой пользы с одной стороны и побочных эффектов, риска осложнений — с другой. Улучшение связанного со здоровьем качества жизни должно быть основной целью лечения.

Направления лечения и проблемный подход

Лечение PC (табл. 5) включает:

I. Лечение, направленное на замедление прогрессирования патологического процесса

II. Лечение, направленное на уменьшение тяжести и длительности обострения

III. Симптоматическое лечение

IV. Поддерживающую реабилитацию

Лишь для незначительной части препаратов и процедур, наиболее часто используемых в лечении PC, получены доказательства эффективности. Многие препараты используют при PC на основании экспериментальных и эмпирических предпосылок. Нынешнее положение дел отражает мнение одного из ведущих экспертов в области PC, профессора J.H. Noseworthy (Mayo Clinic, США): «Оптимальное лечение обострений PC неизвестно, а многие врачи и пациенты имеют выраженные личные предпочтения». На практике это означает, во-первых, что к любому лечебному воздействию, пока не доказана его эффективность на уровне современных требований, следует относиться как к пробному, а когда речь идет о новых средствах — как к экспериментальному. Во-вторых, лечение и контроль за ним должны осуществляться учреждениями здравоохранения, имеющими соответствующую специализацию. Следует особо отметить, что быстрый прогресс знаний в области PC ежегодно обусловливает проведение новых клинических испытаний с исследованием десятков перспективных препаратов.

К лекарствам с доказанной эффективностью при лечении PC относятся препараты бетта-интерферонов (в России зарегистрированы Бетаферон (интерферон-бетта-1b) и Ребиф (интерферон-бетта-1а), а также глатирамера ацетат (Копаксон).

Таблица 5

Вопросы, которыми нельзя пренебречь при лечении больных PC
и с которыми сталкивается каждый больной PC и его лечащий врач,
а ответы на них либо противоречивы, либо вообще трудно найти в литература

Как лечить первое обострение PC?

В последние годы появились серьезные публикации, указывающие предпочтительность лечения первого обострения (в частности, неврита зрительного нерва) коротким курсом пульс-терапии кортикостероидами (1 г метилпреднизолона в/в в сутки в 2-4 приема, в течение 3 дней) с последующим коротким курсом преднизолона внутрь (1 мг/кг/день в течение 11 дней). Такое лечение существенно отдаляет срок последующего обострения (т.е. переход в клинически достоверный PC), в отличие от стандартного перорального курса кортикостероидов, который, наоборот, может ускорить рецидив.

Когда начинать активное лечение иммуномодуляторами (в частности, препаратами интерферонов-бетта)?

Не показано такое лечение после первого обострения, особенно при минимальных изменениях по данным МРТ: при доброкачественном естественном течении болезни отдаленные эффекты иммуномодуляторов неизвестны. По этой же причине не назначают такое лечение в возрасте до 18 лет. Показаниями являются частые выраженные обострения, имеющие следствием риск нарастания инвапидизации.

В каких случаях при обострении предпочтительнее назначать кортикостероиды?

Назначая кортикостероиды, прежде всего рассчитывают на мощное противоотечное, противовоспалительное и мембраностабилизирующее действие. Поэтому их использование целесообразно тогда, когда обострение проявляется тяжелыми симптомами (поражения спинного мозга, ствола мозга), и быстрое купирование отека и воспаления может способствовать более полному регрессу симптомов. Необоснованные курсы лечения гормонами могут способствовать активации некоторых вирусных нейроинфекций и последующей резистентности к лечению.

Существует ли профилактика обострений РС?

Основной фактор риска обострений — вирусные инфекции (но не бактериальные): ОРВИ, желудочно-кишечные, герпетические. Поэтому профилактика и адекватное лечение вирусных инфекций может благоприятно сказаться на течении РС. Травмы (за исключением электротравмы) и хирургические вмешательства не являются фавором риска обострений.

Как беременность влияет на течение РС и лечение?

Последние исследования показали, что в целом беременность не ухудшает (а иногда улучшает) течение PC. Риск обостренй в период беременности существенно снижается, а в течение 1 года после родов — возрастает, однако в общей сложности (9 месяцев беременности и 1 год после родов) частота обострений остается прежней. Риск обострений в течение года после аборта возрастает же степени, что и после родов. Это связано с резким переходом от физиологической иммуносупрессии во время беременности к новым условиям иммунорегуляции и ее срыву. Женщины, больные PC, должны избегать внеплановых беременностей. При планировании беременности за 3 месяца отменяют иммуномодуляторы и предполагают возобновление лечения после родов (в период риска), индивидуально решая вопрос грудного вскармливания.

Прием каких препаратов противопоказан или потенциально опасен при PC?

Противопоказаны при PC препараты интерферона-гамма, которые провоцируют обострение. С осторожностью следует относиться к значению иммуномодуляторов, в том числе индукторов интерферонов, усиливающих продукцию интерферона-гамма. Требует тщательных испытаний применение при PC препаратов, обладающих иммуностимулирующими свойствами, так как за счет усиления продукции (провоспалительных цитокинов, а также активации факторов фагоцитоза они могут индуцировать возрастание активности процесса. Не следует назначать больным РС индометацин в связи с возможностью провокации обострения. Из группы нестероидных противовоспалительных препаратов безопасными считаются аспирин и парацетамол, а о безопасности других средств этой группы сведений нет. На состоянии больных РС могут неблагоприятно сказаться любые «истощающие» воздействия: строгая диета, голодание, чрезмерные физические нагрузки, плазмаферез с большими объёмами удаляемой плазмы (особенно в фазе затихающего клинического обострения). Можно ли проводить вакцинации при PC? Развитие острого диссеминированного энцефаломиелита после вакцинаций, а также возможность обострения PC при активации иммунной системы ставят вопрос о безопасности иммунизации против вирусных инфекций при PC. На него нет однозначного ответа. Проверены на безопасность при PC лишь отдельные вакцины (в частности противогриппозные). Вакцинацию против гриппа рекомендуется проводить пациентам, имеющим высокий риск заболевания или осложнений. Другие вакцины, особенно недавно разработанные, нуждаются в проверке на их безопасность при PC. Однако на сегодняшний день нет оснований говорить о высоком риске вакцинаций при PC.

Где должны лечиться больные PC?

Такое сложно контролируемое заболевание, как РС, требует обязательного участия служб, оказывающих специализированную помощь. Оптимальные формы помощи должны включать:

— систематические амбулаторные консультации специалистов в областит РС: врача-невролога, специалиста по физическим методам лечения и др.;

— лечение обостpeний, курсы реабилитации и профилактического лечения в условиях специализированного стационара;

— для пациентов с умеренной и тяжелой инвалидизацией — систематическую реабилитационную помощь на дому, оказываемую мультидисциплинарной бpигaдoй, с использoвaниeм проблемного подхода.

Комментарии

(видны только специалистам, верифицированным редакцией МЕДИ РУ)

Причины и течение рассеянного склероза

– Существует ошибочное мнение, что рассеянный склероз – это болезнь пожилых, что-то связанное с нарушением памяти. А как на самом деле?

– На самом деле рассеянный склероз – заболевание, которое развивается преимущественно у молодых людей. Средний возраст дебюта варьируется от 20 до 40 лет. Но бывают случаи, когда заболевание начинается в пожилом возрасте. Часто таким пациентам долго не могут поставить правильный диагноз, так как все симптомы списываются на возрастные изменения. Название заболевания, и правда, может сбивать с толку, но рассеянный склероз не имеет никакого отношения ни к рассеянности внимания, ни к бытовой трактовке термина – «склероз» как снижение памяти. Под склерозом здесь понимается замещение здоровой нервной ткани рубцом из соединительной ткани, а под рассеянностью – то, что поражаются разные участки нервной системы, а приступы происходят в разные моменты.

– Как развивается заболевание?

– Заболевание является аутоиммунным, то есть случается «атака» иммунной системы на оболочку нервных волокон в головном и спинном мозге. Нерв похож на электрический кабель, он состоит из центральной части – аксона и оболочки – миелинового волокна. Последняя и является мишенью при РС, поэтому заболевание относится к демиелинизирующим. При повреждении миелина нервные импульсы проводятся более медленно и могут возникать различные симптомы, в зависимости от того, какая именно часть нервной системы повреждена.

Часто первым заметным человеку проявлением заболевания становится снижение зрения, чаще на один глаз. Могут возникать болевые ощущения при движении глазом. Также среди симптомов – онемение, покалывание, слабость в руке или ноге, нарушение походки, координации движений, трудности с мочеиспусканием. Симптомы заболевания разнообразны, потому что поражаться может как головной, так и спинной мозг.

– Эта симптоматика является постоянной?

– Чаще всего заболевание протекает с периодами обострений и ремиссий. Во время обострения появляются симптомы, которые сохраняются несколько дней или недель, а затем могут исчезнуть даже без лечения, и до следующего эпизода человека может ничего не беспокоить. Из-за этого пациенты часто обращаются к врачу не сразу. Это также может создать иллюзию, что лечение не требуется, но это не так. Если происходит тяжелое обострение, восстановление может быть неполным, и чем больше обострений происходит, тем более выражены такие остаточные симптомы. Через какое-то время после начала заболевания обострения могут прекратиться, начнется неуклонное прогрессирование заболевания. Эту стадию называют вторично-прогрессирующей. Терапия нацелена не только на предотвращение обострений, но и на то, чтобы предотвратить такое прогрессирование.

Диагностика заболевания

– На основании каких исследований ставится диагноз?

– На основании клинической картины и данных МРТ, с помощью которых выявляются очаги – зоны, где происходит повреждение нервной ткани в результате воспалительного процесса. Но просто на основании МРТ поставить диагноз невозможно – схожие изменения могут встречаться при других заболеваниях – даже у здоровых людей. Так что результаты обследования необходимо всегда сопоставлять с клинической картиной. Важным методом исследования также является анализ спинномозговой жидкости на олигоклональный иммуноглобулин G. Этот анализ положительный у 85% пациентов с РС и позволяет подтвердить диагноз.

– С чем можно спутать рассеянный склероз?

– В первую очередь нужно дифференцировать рассеянный склероз с другими демиелинизирующими заболеваниями, например острым рассеянным энцефаломиелитом или оптикомиелитом. На втором месте идут системные аутоиммунные заболевания, например системная красная волчанка и такие инфекции, как болезнь Лайма. Но дифференциальный ряд очень широкий: от банальной мигрени, при которой могут встречаться небольшие очаги на МРТ, до редких наследственных заболеваний.

– Возможно, предрасположенность к РС позволяет определить генетическое тестирование?

– Нет, сделать какой-либо генетический тест, который однозначно покажет, что у человека в будущем разовьется рассеянный склероз, невозможно. Но определенная генетическая предрасположенность все же есть: выявлено более 200 генов, ассоциированных с более высоким риском возникновения заболевания. В основном это гены, связанные с работой иммунной системы, но каждый из них в отдельности лишь несущественно повышает риск.

– Если заболевание не является наследственным, то для него не характерны семейные случаи?

– Семейные случаи встречаются, но реже. У меня есть пациенты, у которых болеет кто-то из родителей, либо брат или сестра, но это скорее исключение. Риск для ребенка родителя с РС составляет около 2,5%, это чуть выше, чем для любого человека в популяции. Но у родственников пациентов с рассеянным склерозом повышена вероятность аутоиммунных заболеваний в целом – это может быть, например, заболевание щитовидной железы, псориаз или сахарный диабет.

– Какие меры необходимо принимать для профилактики заболевания?

– Есть два доказанных метода профилактики рассеянного склероза: первый – достаточный уровень витамина D. Он снижает риск развития рассеянного склероза, а также может влиять на ход течения заболевания. Второй – отказ от курения.

Лечение рассеянного склероза: подходы и результативность

– Как лечат рассеянный склероз?

– Существует немало современных препаратов, влияющих на течение рассеянного склероза. Они позволяют остановить активность заболевания и предотвратить его прогрессирование. Это очень динамично развивающаяся сфера – постоянно проводятся клинические исследования, на рынок выходят новые препараты. Лечение подбирается индивидуально – в зависимости от типа течения, степени активности заболевания, переносимости и пожеланий пациента.

Существует два подхода к терапии. Первый – так называемая стратегия эскалации, когда лечение начинают с менее эффективной терапии (первой линии), и если отклика на нее нет, то переходят к более эффективной, но сопряженной с большими рисками терапии второй линии.

Второй подход заключается в раннем использовании высокоэффективных препаратов. Согласно результатам исследований, второй подход сопряжен с более хорошими исходами в долгосрочной перспективе, в частности, с меньшим риском прогрессирования заболевания в будущем.

– Доступны ли современные схемы лечения в России?

– В России для терапии РС используются те же препараты, что и во всем мире. Но могут быть проблемы с доступностью таких лекарств. В нашей стране препаратами для лечения РС пациентов обеспечивает государство по программе «14 высокозатратных нозологий». Но в виду того, что высокоэффективные препараты для лечения РС очень дорогие, обычно большинству пациентов по умолчанию назначают препараты первой линии. Вторая линия обычно резервируется для пациентов с агрессивным течением, и получить ее сложнее.

– Санкции, введенные весной в отношении России другими государствами, как-то отразились на доступности терапии для пациентов с рассеянным склерозом?

– Пропали многие оригинальные препараты, их заменили российские дженерики, переносимость которых у некоторых пациентов хуже. Ранее высокоэффективные препараты были доступны российским пациентам в рамках клинических исследований. В марте многие иностранные компании, к сожалению, приостановили проведение исследований на территории РФ, что отразилось на доступности инновационных лекарств.

Трудности: комплаенс и низкая осведомленность

– С какими проблемами вы сталкиваетесь на практике?

– Самый тяжелый момент для меня – это, когда пациент отказывается от терапии. Из-за того, что между обострениями человек может чувствовать себя хорошо, ему может показаться, что терапия не нужна. Очень непросто объяснить молодому человеку, у которого нет никаких симптомов, что ему нужно постоянное лечение. Это большая работа. К сожалению, я регулярно вижу пациентов, которые после постановки диагноза не продолжили наблюдение у невролога и не получали лечение. Они возвращаются сейчас, спустя 10–15 лет со значительными инвалидизирующими изменениями. Это всегда очень грустно. Я стараюсь объяснить все риски и опции терапии, поощряю пациентов в стремлении активно участвовать в принятии решений и брать ответственность за свое здоровье.

– С какими сложностями сталкиваются люди с рассеянным склерозом?

– В том, что касается медицинской помощи – существует недостаток квалифицированных специалистов, которые работают с этим заболеванием, особенно в регионах. В результате вместо способов разрешения конкретной проблемы пациент может услышать: «А что вы хотите, у вас же РС». Бывают трудности с лекарственным обеспечением: чтобы получить эффективную терапию, иногда приходится пройти все круги бюрократического ада. На личном уровне – несомненно, может быть трудным принять такой диагноз, иногда может потребоваться помощь психолога. Человеку предстоит решить, рассказывать ли окружающим о диагнозе, например коллегам по работе.

До сих пор сохраняется проблема низкой осведомленности общества об этом заболевании, и можно услышать такие комментарии: «Такая молодая и уже склероз».

Кроме того, есть невидимые симптомы РС, например, хроническая утомляемость, которые незаметны окружающим, и они могут не понимать, почему человеку трудно что-то делать, ведь выглядит он здоровым. Чтобы было легче преодолеть эти моменты, важно найти проверенные источники информации. Другие пациенты могут тоже стать важным кругом поддержки.

– Иногда люди, услышав диагноз «рассеянный склероз», делают вывод, что их жизнь теперь весьма ограничена – им нельзя путешествовать или иметь детей. Корректно ли так думать?

– Конечно, нет, люди с рассеянным склерозом могут вести обычный образ жизни, работать, путешествовать и становиться родителями. Планируя беременность, важно заранее обсудить это со своим неврологом и все спланировать. Мне часто задают неожиданные вопросы, например, можно ли делать татуировки. Конечно, можно! Главное, наблюдаться у врача, которому вы доверяете, и оставаться приверженным терапии.

С.К. Евтушенко, И.Н. Деревянко, Донецкий государственный медицинский университет им. М. Горького

Резюме

В работе описаны формы, типы и варианты течения РС. Приведены современные критерии ранней диагностики РС (McDonald et al., 2001), дан их подробный анализ и практические рекомендации по их использованию. В обзоре обсуждается роль современных методов диагностики РС — МРТ головного мозга, вызванных потенциалов и изменений СМЖ. Определены особенности диагностики и течения РС у детей. Приводятся наиболее распространенные оценочные неврологические шкалы, которые используются для определения тяжести неврологических нарушений, степени инвалидности больных с РС (FS, EDSS Kurtzke J.F.), оценка состояния больного с РС и оценка степени восстановления нарушенных функций у больных РС согласно шкале NRS (Sipe J.et al.,1984)

Рассеянный склероз (РС) — серьезное неврологическое заболевание с множеством непредсказуемых особенностей, сложной и действенной совокупностью неизвестных механизмов, определяющих проявления и течение РС [2].

Этиология заболевания до сих пор не известна. Наиболее признанной является мультифакториальная теория, подразумевающая необходимость действия внешнего фактора, вероятнее всего, инфекционного, на лиц с генетической предрасположенностью [5, 11].

Течение РС индивидуально. Нет двух больных с одинаковыми клиническими проявлениями патологического процесса, у каждого из них свой индивидуальный набор симптомов и их сочетание. Невозможно сегодня предсказать длительность ремиссий и частоту обострений, степень восстановления функций и скорость прогрессирования необратимых нарушений.

Распознавание множественного склероза на ранних этапах и сегодня один из самых трудных и сложных разделов в учении о нем. Кроме того, частый моносимптомный дебют, наличие различных клинико-инструментальных диссоциаций создает дополнительные трудности в ранней постановке достоверного диагноза [1, 4].

До настоящего времени широко использовались диагностические критерии, основанные на клинических признаках Kurtske J.(1961,1983), Schumacher J. (1965); D.Mc. Alpine с соавт. (1972); Шмидта Е.В. с соавт. (1980); Poser C. (1983) и др., однако они все периодически дополняются и усовершенствуются. Недостатком этих систем является отсутствие учета степени выраженности признаков и лабораторных данных, что не позволяет следить за динамикой заболевания.

Тем не менее, анализ частоты диагностических ошибок при постановке диагноза «рассеянный склероз» показывает, что эта проблема остается весьма актуальной [5, 8]. Высоко количество как ложноположительных, так и ложноотрицательных диагнозов РС. Больные годами получают различные диагностические и лечебные процедуры до того, как устанавливается правильный диагноз.

Совершенствование стандартного набора диагностических критериев с использованием лабораторных и инструментальных методов, четкая осведомленность и широкое внедрение в практическую деятельность неврологов единых критериев диагностики РС позволит более точно на ранних этапах устанавливать диагноз, провести дифференциальную диагностику и определять соответствующую тактику ведения больных.

Целью нашей работы является проведение анализа существующих общепринятых международных критериев и собственного опыта работы по ранней диагностике рассеянного склероза, составление диагностического алгоритма, позволяющего практическому неврологу повысить сроки и качество достоверности постановки диагноза, своевременно определить стратегию и тактику ведения этой сложной категории больных.

Рассеянный склероз — хроническое прогрессирующее демиелинизирующее заболевание, характеризующееся многоочаговостью поражения белого вещества центральной нервной системы, ремиттирующе-прогредиентным течением, вариабельностью неврологических симптомов, преимущественным поражением лиц молодого возраста [5, 11].

Согласно Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10), рассеянный склероз относится к IV классу «Заболевания нервной системы» (G00-G99), блоку «Демиелинизирующие заболевания нервной системы» (G35-G37), обозначается кодом G35.

Клиника РС

В многообразии клинических проявлений РС можно выделить две группы симптомов.

Первая группа включает наиболее распространенные классические симптомы, которые являются непосредственным проявлением поражения проводящих путей мозга. Сюда же входят симптомокомплексы, отражающие особенности клинических проявлений многоочагового демиелинизирующего процесса.

Ко второй группе относятся редкие клинические проявления заболевания.

Типичные клинические симптомы

Симптомы поражения пирамидного пути:

• наиболее частое поражение при РС (85-97%);

• в зависимости от локализации очага возникают геми- или парапарезы, реже монопарезы;

• наиболее часто страдают нижние конечности, реже верхние; они вовлекаются позднее;

• клинически проявляются патологические пирамидные рефлексы, повышение надкостничных, сухожильных рефлексов, снижение или полное отсутствие брюшных рефлексов. Последний симптом — это тонкое, раннее проявление заинтересованности поражения пирамидного пути.

От быстрого появления симптома Бабинского без снижения силы в ногах (характерная клинико-функциональная диссоциация) и утраты поверхностных брюшных и подошвенных рефлексов до спастической нижней параплегии с верхним центральным парапарезом и псевдобульбарными расстройствами, иногда с симптомами насильственного смеха и плача.

Центральные парезы и параличи сопровождаются изменениями мышечного тонуса — как спастикой, так и гипотонией, дистонией. Одной из проблем для больных РС представляется повышение тонуса по спастическому типу. Как правило, оно наблюдается у больных с нижними парапарезами.

Поражение боковых и задних столбов вначале заболевания проявляется комплексом флексорных и экстензорных стопных и кистевых патологических рефлексов, феноменом складного ножа и неустойчивостью в позе Ромберга. В дальнейшем при дегенерации петли гамма-нейронов развивается интенсивная спастика мышц, симптомы спинального автоматизма, появляются постоянные клонусы стоп и коленных чашечек, сгибательные контрактуры в коленных суставах с приведением ног к животу. По мере захвата поперечника мозга усиливаются амиотрофии, а при вовлечении в процесс вегетативных волокон и центров появляются трофические расстройства в виде пролежней и декубитальных язв.

Симптомы поражения мозжечка (в 62-87% случаев)

Больные жалуются на нарушение походки и равновесия. Клинически проявляются нарушениями координации и снижением мышечной силы. Характерно пароксизмальное нарастание атаксии до невозможности ходить. От эпизодического головокружения, неровности почерка, одностороннего интенционного тремора в конце выполнения пальце-носовой пробы и малозаметной для окружающих шаткости при ходьбе до грубой статической и динамической атаксии с выраженной гиперметрией, делающих затруднительным или невозможным целенаправленные движения. Скандирование речи и грубый аксиальный тремор резко ограничивают речевое общение с окружающими и самостоятельный прием пищи. Триада Шарко (нистагм, скандирование, интенционное дрожание), впечатляющая первых исследователей РС, в настоящее время растворилась в разнообразной клинической картине заболевания, а дебют и прогрессирование мозжечкового синдрома всегда требуют проведения дифференциального диагноза с первичными церебеллярными атрофиями.

Симптомы поражения ствола мозга и черепных нервов (в 36-81% случаев)

Очаги демиелинизации зачастую образуются во внутримозговых частях нервов, поэтому могут отмечаться симптомы как центрального, так и периферического поражения двигательных черепных нервов, чаще III, V, VI, VII пары нервов. Наиболее частым клиническим симптомом поражения ствола мозга являются глазодвигательные нарушения, которые вызывают двоение. От легких признаков двоения и дрожания предметов перед глазами, мелкоразмашистого монокулярного горизонтального нистагма при отведении глаз в сторону за молоточком врача до спонтанного ротаторного нистагма при взгляде прямо, выраженной дизартрии и поперхивании при еде, а в далеко зашедших случаях — до невозможности глотать и говорить. Характерен для РС синдром межъядерной офтальмоплегии, связанный с очагами демиелинизации в системе заднего продольного пучка. Типичны для РС дискоординированные движения глазных яблок, их разностояние по вертикали или горизонтали (косоглазие), недоведение глазных яблок кнутри и кнаружи. Типичным поражением верхних отделов ствола мозга является вертикальный нистагм. Часто при РС наблюдается горизонтальный нистагм, асимметричный нистагм с ротаторным компонентом, «саккадирующие» движения глазных яблок, односторонний нистагм. Характерен симптом дискоординированного движения глазных яблок, недоведение глазных яблок в стороны, межъядерный офтальмопарез, иногда наблюдается легкий птоз. Редко встречаются изменения зрачковых реакций. Одним из основных проявлений РС является нистагм как следствие поражения верхних отделов ствола.

Симптомы нарушения чувствительности (у 56-92% пациентов)

Один из наиболее частых симптомов РС — изменение глубокой и поверхностной чувствительности. Чаще на ранних стадиях отмечается небольшое расстройство болевой чувствительности, дизестезия в дистальных отделах конечностей. Ощущение ватных ног. Широкий диапазон проявлений от жалоб на онемение щеки, голени, пальцев ног или объективного снижения вибрационного чувства от лодыжек до реберных дуг, выявляемого с помощью камертона или паллиэстезиометра, до пароксизмальной тригеминальной невралгии, проприоцептивной атаксии, хронической дизестезии конечностей, ночных крампи синдрома Экбойма и мышечно-скелетных болей. Характерен чувствительный феномен Лермитта, заключающийся в ощущении удара электрического тока в руках или спине при резких поворотах или форсированном сгибании головы. Особенностью нарушений чувствительности является то, что больные не могут четко их описать и часто предъявляют жалобы на онемение и жжение в конечностях.

Симптомы зрительных нарушений (в 36-52% случаев):

• снижение остроты зрения,

• изменение полей зрения,

• часто ретробульбарный неврит является первым симптомом заболевания.

При офтальмологическом исследовании выявляются:

• центральные скотомы,

• сужение полей зрения,

• преходящее снижение остроты зрения.

Большинство исследователей считают, что у 80% больных ретробульбарный неврит или оптический неврит (ОН) может быть первым, а иногда и единственным проявлением РС, при этом в 13% случаев ОН возникает уже на фоне общей клиники РС. Активное наблюдение за больными с односторонним ОН через 15 лет выявило в 60% случаев достоверный РС. Большую помощь в ранней диагностике РС и определении прогноза при наличии ОН оказывает магнитно-резонансная томография (МРТ). Так, у больных с моносимптомным ОН МРТ в 40-70% случаев выявила очаги демиелинизации в других отделах мозга.

Классическая картина ОН (вне зависимости от этиологии) характеризуется острым снижением зрения в течение нескольких часов, иногда в течение 1-2-х дней или недели. Изменения зрения, как правило, сопровождаются появлением центральной или парацентральной скотомы, сужением полей зрения на 10-30%. Снижение зрения сопровождается изменением цветового зрения с потерей тона и цвета, преобладанием серого цвета, сужением полей зрения на зеленый и/или красный цвета. Пациенты могут отмечать разницу между глубиной восприятия и стереоскопическим зрением, что является патогномоничным признаком РС. Возникает мелькание предметов и нарушение восприятия быстро перемещающегося объекта. Больных беспокоит повышенная чувствительность к яркому свету. Потеря яркости, нарушение контрастности выявляются более чем у половины больных РС.

Диагноз ретробульбарного неврита ставится, когда на фоне зрительных нарушений пациенты предъявляют жалобы на боль, усиливающуюся при движении глаз или при надавливании на глазное яблоко, особенно при взгляде вверх. Болевые ощущения связаны с раздражением оболочек ЗН при тракции основаниями верхней и внутренней прямой мышц. Боль может сохраняться в течение нескольких часов или дней, предшествовать потере зрения или сопровождать ее. Частым симптомом является головная боль, локализующаяся в лобно-теменной или лобно-затылочной областях.

Важным клиническим симптомом при ОН является нарушение зрачковых реакций, проявляющихся вялостью зрачковой реакции или даже парадоксальной реакцией — сужением зрачка на свет при длительном освещении.

При впервые возникшем ретробульбарном неврите в первые недели на глазном дне, как правило, изменений не отмечается. Картина глазного дна зависит от локализации процесса в зрительном нерве; интенсивности воспалительных изменений; давности процесса. При папиллите диск зрительного нерва гиперемирован, границы стерты, отмечается его отек, иногда выраженный из-за коллатерального отека. Уже в острой стадии ОН могут появляться признаки нисходящей атрофии диска зрительного нерва: побледнение височных половин диска (преимущественно страдает папилло-макулярный пучок), сужение артерий и дистрофические изменения в макулярной области.

При РС течение ОН имеет ряд особенностей: развитие билатеральных и повторных (возвратных) ретробульбарных невритов, как правило, восстановление зрения в последующем (полное или частичное); субклинические изменения глазного дна и изменения ЗВП у 80% больных; изменения ЗВП, полей зрения для интактного глаза при одностороннем ОН; наличие преходящего снижения остроты зрения, цветоощущения и изменения полей зрения под влиянием внешних факторов, например, повышения температуры тела (феномен Uhthoff); снижение контрастной чувствительности в области высоких пространственных частот. Наибольшую помощь в диагностике ОН при РС оказывает МРТ.

Симптомы нарушения функции тазовых органов (в 26-53% случаев)

Это один из первых и наиболее часто встречающихся симптомов при РС. Наиболее рано проявляются нарушения мочеиспускания по центральному типу, могут быть как учащения, так и задержка мочи, а также императивные позывы. На более поздних стадиях это, как правило, недержание мочи. У мужчин может быть снижение потенции, связанное с повреждением спинного мозга очагом демиелинизации.

Постоянным сопровождением спинального синдрома являются тазовые расстройства от легких императивных позывов к мочеиспусканию, запоров и задержек мочи до необходимости катетеризации мочевого пузыря и специальных приемов эвакуации кала. В финальных стадиях развивается недержание мочи и кала.

Нейропсихологические симптомы (в 65-95% случаев):

• неврозоподобные астенические и обсесcивно-фобические синдромы;

• нарушение памяти, остроты мышления и всевозможные нарушения эмоционального характера;

• депрессия с состояниями апатии и тревоги;

• часто эйфория, сочетаемая со снижением интеллекта (эйфорическая деменция);

• у женщин истерические реакции, что является причиной несоответствия жалоб больной и объективной неврологической симптоматики.

Редкие клинические проявления

• Пароксизмальные состояния 5-17% (короткие сенсорные и моторные расстройства, тонические спазмы, гемифациальные спазмы, острые приступы икоты и зевоты).

• Вегетативные нарушения (симпатоадреналовые кризы, приступы гипотонии, брадикардии).

• Симптомы поражения периферической нервной системы (синдром полинейропатии, множественные мононевропатии, развитие мышечной атрофии).

Полиморфизм РС сильно затрудняет раннюю диагностику. Число и диапазон ошибок остаются значительными. Особый акцент в клинической диагностике необходимо делать на следующие важнейшие критерии диагностики:

• начало болезни в молодом возрасте;

• полиморфизм клинических проявлений;

• мерцание «симптомов» даже на протяжении суток;

• волнообразное течение болезни;

• наличие клинических диссоциаций.

Основными клиническими диссоциациями можно считать:

• высокие, спастичные с клонусами рефлексы при легком или умеренном нарушении объема движений;

• клонусы стоп, патологические рефлексы при низких проприоцептивных рефлексах;

• выраженные пирамидные симптомы в виде нижнего парапареза со спастическими рефлексами, клонусами при снижении мышечного тонуса;

• разная степень выраженности гиперрефлексии в верхних и нижних конечностях, между коленными и ахилловыми рефлексами;

• диссоциации между поверхностными и глубокими брюшными рефлексами;

• диффузное снижение мышечного тонуса (отсутствует » тонический угол» при сгибании конечностей) при одновременном выявлении симптома «складного ножа» (признака спастичности);

• нарушение вибрационного чувства в руках и ногах с дискоординацией выполнения динамических проб при сохранности суставно-мышечного чувства;

• побледнение височной половины дисков зрительных нервов при нормальной остроте зрения или падение остроты зрения при нормальном глазном дне;

• наличие тазовых нарушений при нерезко выраженном пирамидном синдроме;

• коллоидно-белковая диссоциация в ликворе;

• клинико-МРТ-диссоциации (несоответствие клинической степени тяжести и объему поражения головного мозга, несовпадение появления очагов на МРТ и их регресс не совпадают во времени с клиническими стадиями обострения и ремиссии, несоответствие клинической картины и локализации выявленных очагов демиелинизации, наличие множественных очагов на МРТ при моносимптомном дебюте).

Учитывая результаты собственных наблюдений, особое значение в ранней диагностике РС отводится определению вибрационной чувствительности с помощью камертона Grafco-c-128 (USA) на верхних и нижних конечностях. Нормальным считали сохранение ощущений вибрации в течение 15-20 секунд.

Помогает в диагностике РС раннее выявление переднего и заднего межъядерного офтальмопареза [7]. МЯОП выявляется при медленном движении глазных яблок и при взоре, фиксированном на предмете (молоточке). Клиника МЯОП зависит от уровня поражения. Различают передний МЯОП, развивающийся при поражении пучка на уровне ядер глазодвигательных нервов, — это парез внутренней прямой мышцы на стороне поражения и мононуклеарный нистагм с другой, и задний, возникающий при поражении заднего продольного пучка на уровне ядер отводящего нерва и проявляющийся при медленном взгляде влево. При этом сокращается внутренняя прямая мышца и не сокращается наружная прямая мышца правого глаза. Практически всегда наблюдается мононуклеарный нистагм справа.

Нарушение ассоциированных движений глазных яблок всегда характеризуется поражением одного глаза. Другой глаз движется свободно или опережает первый. При этом содружественные движения при обычном исследовании («посмотрите направо, посмотрите налево») часто сохраняются, что приводит к заключению об отсутствии патологии.

Для более достоверного и более объективного подтверждения МЯОП нами была использована модифицированная методика его выявления при помощи «лингвоокулярной пробы», предложенной Евтушенко С.К. [7]. Определение проводилось в два этапа. На первом больного просят показать язык и держать его вытянутым, а на втором — медленно из положения крайнего отведения двигать глазными яблоками вслед за молоточком влево и вправо. При этом сразу можно сразу отметить, как одно из глазных яблок отстает. По окончании исследования возможно появление мононуклеарного нистагма.

С помощью «лингвоокулярной нагрузки» в процессе движения глазных яблок «включается» подъязычный нерв, что увеличивает рефлекторную нагрузку и исключает возможность функциональной недостаточности. Описанный прием особенно информативен при выявлении заднего офтальмопареза.

ФОРМЫ РС

В зависимости от его преимущественной локализации традиционно выделяют церебральную, спинальную и цереброспинальную формы PC. Хотя ряд ученых считает, что они, по существу, являются этапами развития РС. Так, в начальной стадии преобладают церебральные симптомы, в развернутой — цереброспинальные, в поздней — спинальные. Предложенные ранее атипичные формы (оптическая, стволовая, корковая, «гиперкинетическая», псевдотуморозная, гемиплегическая, полиомиелитическая и БАС-подобная и др.) принято считать атипичными вариантами течения с преобладанием поражения того или иного отдела ЦНС [6, 10].

Церебральная форма характеризуется развитием моно- или гемипареза центрального типа, нарушением зрения, координации движений, нейропсихологическими изменениями.

Спинальная форма характеризуется симптомами поражения спинного мозга на различных уровнях. Ведущими в клинической картине являются нижний спастический парапарез, различной степени выраженности тазовые расстройства, нарушения чувствительности.

Цереброспинальная форма характеризуется многоочаговостью поражения уже в начальной стадии, симптомами поражения мозжечковых и пирамидных образований в головном и спинном мозге, зрительной, глазодвигательной, вестибулярной и других систем.

Атипичные варианты течения РС

При оптическом варианте ведущим клиническим синдромом является снижение остроты зрения, которое через некоторое время проходит полностью самостоятельно или на фоне лечения. В дальнейшем аналогичные явления могут развиваться в другом глазу. Реже одновременно снижается зрение на оба глаза. При офтальмоскопическом обследовании выявляются признаки ретробульбарного неврита: побледнение диска зрительного нерва, как правило его височной стороны, сужение полей зрения (вначале на красный и зеленый цвет), скотомы.

Стволовой вариант имеет особенно неблагоприятное течение. Проявляется головокружением, шаткостью, дрожательным гиперкинезом. Могут быть альтернирующие синдромы, быстро меняющие свою структуру, при которых наиболее часто на одной из сторон страдают глазодвигательные нервы, на другой преобладает пирамидная симптоматика.

Корковый вариант протекает с эпиприпадками Джексоновского типа с клоническими судорогами.

Мозжечковый (гиперкинетический) вариант чаще проявляется как стволово-церебеллярная, реже — как чисто церебеллярная. Возникают интенционное дрожание в верхних и нижних конечностях, горизонтальный, редко вертикальный крупноразмашистый нистагм, скандированная речь (триада Шарко); статическая и динамическая атаксия; расстройства почерка (макрография).

Псевдотуморозный вариант сопровождается головной болью, часто напоминая гипертензионную, сопровождаясь тошнотой и рвотой, застойными дисками зрительных нервов. Степень его выраженности меняется с появлением побледнения височных половин зрительного нерва. Наряду с застоем, может выявляться концентрическое сужение полей зрения, центральные и парацентральные скотомы, свидетельствующие о наличии ретробульбарного неврита. Головные боли обычно совпадают с острыми проявлениями РС и проходят по мере развития заболевания

Гемиплегический вариант — вариант, при котором на первый план выступает гемиплегия, что настораживает в отношении опухолевого процесса или ОНМК. Степень выраженности гемипареза изменяется, имея тенденцию к ремиттирующему течению. У этих больных выявляются другие уровни поражения НС (преходящая слабость в конечностях, противоположных гемиплегии, диплопия, тазовые расстройства).

Полиомиелитический вариант — когда амиотрофии сочетаются с понижением проприоцептивных рефлексов.

БАС-подобный вариант — когда амиотрофии сочетаются с повышением проприоцептивных рефлексов.

Психотический вариант — вариант, при котором преобладают психопатологические симптомы.

Течение РС носит хронический характер. В большинстве клиник приняты следующие термины для обозначения периодов (стадий) заболевания.

СТАДИИ PC:

Обострение (экзацербация) — появление нового симптома или группы симптомов, усугубление уже имеющейся неврологической симптоматики после стабилизации или улучшения состояния на протяжении месяца и более. Длительность обострения — от 24-х часов до 8-ми недель, в этот период ни один из симптомов не регрессирует.

Ремиссия — уменьшение выраженности или отчетливое исчезновение симптомов длительностью не менее суток. При длительности ремиссии более месяца она расценивается как стойкая.

Хроническое прогрессирование — нарастание тяжести симптомов на протяжении не менее двух месяцев без стабилизации или улучшения.

Стабилизация — отсутствие обострений, ремиссий и хронического прогрессирования на протяжении хотя бы одного месяца.

Дебют РС — это впервые возникшие проявления заболевания, чаще всего в виде моносимптома.

«Псевдообострение» (декомпенсация) — короткое ухудшение состояния с усилением имевшихся ранее симптомов заболевания на фоне перенесенной ОРВИ с повышением температуры тела, после стресса, однако появившаяся неврологическая симптоматика быстро регрессирует либо реально не изменяет тяжесть состояния больного. В этих случаях ухудшение состояния больного не связано с образованием новых очагов или увеличением объема уже имеющихся. Этот феномен, скорее, можно объяснить преходящим блоком проведения нервного импульса по демиелинизированному волокну, вызванному временным изменением гомеостаза [6].

ТИПЫ ТЕЧЕНИЯ РС

Учитывая стадийный характер клинической картины РС, различают следующие варианты (типы) течения PC:

• ремиттирующее — когда обострение сменяется ремиссией;

• первично-прогрессирующее — с самого начала заболевания наблюдается неуклонное прогрессирование, без четких периодов обострений и ремиссий;

• вторично прогрессирующее — когда после обострений и ремиссий в анамнезе наступает стадия хронического прогрессирования с периодами стабилизации, но с остаточной неврологической симптоматикой.

При ремиттирующем течении могут быть варианты:

• Рецидивирующе-ремиттирующее течение (25-51%) — наиболее частый вариант, протекающий с обострениями и полными или частичными ремиссиями без признаков хронического прогрессирования, который в 2/3 случаев в последующем трансформируется в неуклонно прогрессирующий, на который могут наслаиваться обострения. Время от первых клинических проявлений до начала прогрессирования — в среднем 10-15 лет.

• Ремиттирующе-прогрессирующее — углубление имеющихся неврологических симптомов, наличие остаточной неврологической симптоматики после каждого обострения. На фоне постоянного прогрессирования возникают четкие периоды обострения. Во время ремиссии отмечается постепенное усиление симптомов заболевания.

• Прогредиентное (прогрессирующее) течение — с незначительными облегчениями в самочувствии на фоне постоянного, но медленного ухудшения функций нервной системы — 40%.

Выделяют:

• вторично-прогрессирущий РС (ВПРС) является последующей стадией ремиттирующего РС, отличается характерной динамикой клинических симптомов с постепенным нарастанием двигательных, координаторных нарушений без четких ремиссий;

• первично-прогрессирующий РС (ППРС) — неуклонное прогрессирование с самого начала заболевания без четко очерченных ремиссий и обострений. ППРС отличается тяжелым течением с локализацией очагов демиелинизации и дегенеративно-дистрофических изменений в стволе, коре головного мозга, спинном мозге с более быстрой инвалидизацией больных. При данном типе течения РС в центральной нервной системе преобладает дегенеративный процесс над воспалительным, с начала заболевания имеет место нарастание неврологических симптомов, преимущественно спинальных, редко вовлекается оптическая сфера.

Также выделяют течение РС:

• доброкачественное (клинически мягкое), с длительными и глубокими ремиссиями, практически отсутствие инвалидизации через 15 лет от начала заболевания — 20% случаев;

• злокачественное (болезнь Марбурга) — быстрое развитие выраженных нарушений (вплоть до смертельного исхода) при массивном поражении ствола мозга — 15%.

Особо выделяют варианты РС:

• оптикомиелит Девика (азиатский вариант) — преимущественное поражение зрительного нерва и спинного мозга;

• лейкоэнцефалит Шильдера (демиелинизирующее заболевание у детей с образованием больших сливных очагов).

Рассеянный склероз у детей. Наши данные свидетельствуют о возможности не только развития РС в детском возрасте, но и его выявления с помощью клинических и дополнительных методов исследования [6]. Ввиду сложности диагностики и дифференциальной диагностики начальных стадий РС у детей возрастает роль дополнительных методов, прежде всего ЗВП, КТ и особенно МРТ. У детей имеются определенные особенности дебюта, ранних проявлений и течения РС, что в сочетании с иммуногенетическими особенностями наводит на мысль о некоторой клинико-иммуногенетической самостоятельности РС с началом в детском возрасте или в качестве самостоятельного заболевания. Учитывая также, что РС зачастую «зарождается» в детском и юношеском возрасте, чтобы затем проявиться развернутой клинической картиной уже во взрослом, необходимо обратить достаточное внимание на изучение этиологических и патогенетических механизмов именно в период инициальных и ранних проявлений РС. Тем самым может быть внесен существенный вклад в изучение этого тяжелого заболевания. Возраст начала РС у детей составляет 4-14 лет. Преобладают моносимптомное начало, ремиттирующее течение с частыми обострениями и относительно хорошим восстановлением функций во время ремиссий [6]. Анализ преморбидного периода и первых признаков болезни у пациентов с достоверным рассеянным склерозом показал возможность дебюта заболевания в детском и юношеском возрасте. Чаще всего это преходящая слабость в ноге или руке, реже в обеих ногах, которая проходила после отдыха без лечения. Реже наблюдалось онемение в них, которое незаметно исчезало. Особого внимания заслуживает поражение отдельных черепных нервов у детей и подростков, которые детскими неврологами оцениваются как самостоятельные заболевания: ретробульбарный неврит, невропатия лицевого нерва, глазная форма миастении [6, 12].

Диагностика РС

Диагноз РС основан, в первую очередь, на клинических критериях. Основным критерием клинически «достоверного» РС является диссеминация «в месте и во времени», т.е. выявление признаков не менее двух отдельно расположенных очагов в ЦНС, возникновение которых разделено по времени периодом не менее чем в месяц (т.е. эти очаги должны возникнуть не одновременно). Очень важно, что всегда диагноз РС должен ставиться в последнюю очередь, при исключении других причин подобного многоочагового поражения мозга.

Для обследования пациентов с подозрением на РС определен оптимальный диагностический алгоритм:

• Клиническая картина, выявление неврологического поражения.

• Офтальмологическое обследование.

• МРТ головного мозга, спинного мозга.

• Исследование вызванных потенциалов мозга.

• Наличие олигоклональных IgG-связей в ликворе.

Инициальные симптомы, при которых можно заподозрить PC (могут периодически исчезать):

• сужение поля и остроты зрения;

• головная боль;

• нарушения координации движений, системное головокружение с тошнотой, шаткость;

• нарушение кожной чувствительности (ее снижение или парестезии в конечностях);

• дисфункция мочевого пузыря;

• снижение силы мышц;

• синдром хронической усталости.

Выделение этого заболевания в отдельную нозологическую форму принадлежит французскому невропатологу Жану Мартену Шарко (Charcot), который обратил внимание на возникновение заболевания в молодом возрасте, ремиттирующий характер его течения и многоочаговость (рассеянность) поражения головного и спинного мозга в форме мелких островков глиосклероза (бляшек) и в 1868 г. описал известную «триаду» симптомов (нистагм, интенционный тремор, скандированная речь — триада Шарко [14]), определявшую клиническую картину рассеянного склероза в течение столетия. Позже, в 1936 г. австрийский невропатолог О.Марбург (O. Marburg) [15] предложил дополнить триаду Шарко такими симптомами, как отсутствие или вялость рефлексов и побледнение височных половин сосков зрительных нервов, а вместо скандированной речи ввел другой симптом — спастический парез (мышечная слабость) ног (пентада Марбурга), а в 1976 г. Д.А. Марков расширил и эти критерии — секстада Д.А. Маркова (зрительные нарушения с сужением полей зрения на цвета, немотивированным колебаниями зрения, вестибулопатии, непостоянные глазодвигательные расстройства (преходящее двоение), поражение пирамидной системы, изолированное снижение вибрационной чувствительности, коллоидно-белковая диссоциация в ликворе). Описанные симптомы остаются основополагающими в клинической диагностике РС и на современном этапе .

В 1965 г. Шумахером предложены диагностические критерии достоверного РС [23], включающие:

1) наличие объективной неврологической симптоматики; 2) поражение 2-х или более систем ЦНС; 3) выявление 1-го или 2-х паттернов: два или более эпизода, сохраняющиеся от суток до месяца; медленное или ступенчатое прогрессирование в течение 6-ти месяцев; 4) возраст больных не менее 10 и не более 50 лет; 5) поражение белого вещества мозга; 6) симптомы не могут быть объяснены другими причинами. Недостатком этих критериев является ограничение по возрасту в связи с учащением случаев более раннего и позднего дебюта заболевания; отсутствие учета степени выраженности признаков и лабораторных данных, что не позволяет следить за динамикой заболевания.

Для диагностики более сложных случаев, где не всегда удавалось достоверно диагностировать PC, Мак Альпином (1972) предложены три степени надежности распознавания PC [19]:

• Достоверный РС: прогрессирующая нижняя параплегия; сочетание пирамидных и мозжечковых расстройств; поражение зрительного нерва; наличие ремиссий.

• Вероятный РС — многоочаговое начало с хорошей ремиссией и мерцанием все той же симптоматики без признаков рецидива и прогрессирования в течение года и более.

• Сомнительный РС: средний возраст; прогрессирующая нижняя параплегия; отсутствие отчетливых ремиссий.

С 1983 года в исследовательскую и клиническую практику вошли и стали общепринятыми разработанные международной группой экспертов во главе с С.М. Poser [22] критерии диагностики PC, которые включают лабораторно подтвержденный достоверный РС, когда диссеминация «в месте» доказывается наличием субклинических очагов дополнительными методами обследования, которые помимо клинических признаков включают еще и данные параклинических методов (компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ), регистрации вызванных потенциалов головного мозга, определение олигоклонального IgG в ликворе). Однако за годы их применения стало очевидным, что перечень заболеваний, сходных с PC как по клиническим проявлениям, так и по данным дополнительных методов исследования, постоянно растет, перечень заболеваний, с которыми неврологу необходимо дифференцировать РС, представлен в табл. 2 [4, 5, 7, 12]. Очень важно, что всегда диагноз РС должен ставиться в последнюю очередь, при исключении других причин подобного многоочагового поражения мозга. При наличии одного эпизода с многоочаговым поражением головного мозга и с последующей ремиссией наиболее предпочтителен диагноз острого рассеянного энцефаломиелита (ОРЭМ), который во многих случаях клинически неотличим от первой атаки РС.

На сегодняшний день общепризнанными критериями диагностики рецидивирующее-ремиттирующего РС считаются новые диагностические критерии McDonald et al., 2001 [20]. Благодаря использованию зарегистрированных с помощью магнитно-резонансного исследования рассеивания «во времени» и «пространстве», эти критерии позволяют у ряда пациентов раньше диагностировать рассеянный склероз, чем стандартные способы диагностики клинически значимого рассеянного склероза. У многих больных уже на ранних стадиях заболевания при магнитно-резонансной томографии (МРТ) мозга выявляются множественные очаги, подтверждающие диссеминацию «в месте». Это могут быть очаги повышенной интенсивности на Т2-взвешенных изображениях (особенно при использовании программы FLAIR) в белом веществе и черные «дыры» на Т1-взвешенных изображениях, связанные с атрофией нервных волокон. При использовании контрастного усиления препаратами гадолиниума (магневиста) на Т1-взвешенных изображениях можно выявить активные очаги, так как парамагнитный контраст накапливается в зонах повышения проницаемости ГЭБ и активного воспаления.

Вызванные потенциалы повышают качество ранней диагностики РС и используются как метод выявления субклинических очагов у больных с вероятным и возможным диагнозом РС, подтверждая диссеминацию очагов в определенном месте.

Главное преимущество вызванных потенциалов — высочайшая чувствительность в определении электрофизиологических изменений в белом веществе (очагов), которые не сопровождаются неврологическими симптомами. Выявление 2-3-х бессимптомных очагов позволяет трансформировать вероятный диагноз рассеянного склероза в определенный вследствие доказательства диссеминации очагов демиелинизации в пространстве. Метод вызванных потенциалов позволяет обнаружить нарушение зрительных ВП в виде исчезновения или увеличения латентных периодов преимущественно основного пика P100, а также снижения его амплитуды и нарушения формы ответа. Удлинение латентности и снижение амплитуды пиков N140 и P190 также свидетельствует о замедлении проведения, а следовательно о поражении зрительных трактов. Проведенные нами исследования продемонстрировали важное значение метода ЗВП в ранней диагностике РС как у взрослых, так и у детей, особенно если отсутствуют соответствующие жалобы и признаки изменения зрения при офтальмологических исследованиях. ЗВП позволяют выявить субклинические «немые» очаги демиелинизации, нарушающие проведение импульсов по волокнам зрительного анализатора. Вместе с тем, изменение параметров ЗВП не обладает специфичностью и определяется и при других заболеваниях. ЗВП дополняют данные МРТ и повышают точность ранней диагностики РС до 78%. Диагностическое значение коротколатентных стволовых ВП на акустическую стимуляцию имеет исчезновение I, III и/или V пиков или значительное увеличение латентности III и V пиков с увеличением межпикового интервала I-V. Данное исследование особо информативно при выявлении субклинических очагов в стволе мозга.

Соматосенсорные ВП (ССВС) при стимуляции срединного нерва обращают внимание на увеличение латентности, снижение амплитуды и деформацию пиков Р13, Р22, Р37, при стимуляции заднего малоберцового нерва регистрируются пики N 22, P37. Наибольшая информативность этого исследования имеется при спинальной форме РС.

Считаем необходимым акцентировать внимание практического невролога на то, что, согласно используемым критериям диагностики McDonald et al., 2001, анализ спинномозговой жидкости считается положительным при выявлении нарушений, определяемых по одному из следующих результатов:

• наличие олигоклональных IgG-связей, которые отличаются от таких связей в сыворотке;

• повышенный индекс IgG.

Во многих клиниках мира для доказательства связи между иммунологическими и неврологическими симптомами проводят исследование СМЖ на наличие повышенного уровня иммуноглобулинов класса G(IgG), которые при изоэлектрическом фокусировании образуют олигоклональные группы. Высокую информативность в диагностике PC имеют только показатели цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Это определяется тем, что PC относится к органоспецифическим заболеваниям, причем органы-мишени (головной и спинной мозг) являются «забарьерными». Для PC не характерны системные клинические проявления.

К сожалению, на сегодняшний день в Украине нет стандартных наборов для выполнения этого теста, но в перспективе его проведение также расширит диагностические возможности. Многие клиницисты ошибочно принимают повышение обычных суммарных IgG в сыворотке крови, определяемый в наших лабораториях как диагностический критерий РС, что не корректно. Клиника имеет опыт подтверждения достоверного РС при помощи исследования олигоклональных IgG в ликворе у 15‑ти пациентов, проведенного в лаборатории Люблина, благодаря совместной работе с Львовским центром по изучению рассеянного склероза, руководимом д.м.н. Негрич Т.И.

Наиболее информативным и перспективным методом топической диагностики PC является МРТ [1, 6, 12]. Именно она дает возможность прижизненной визуализации многоочаговости поражения ЦНС при PC и в динамике позволяет судить о стадии процесса демиелинизации у конкретного больного. Однако результаты МРТ, взятые изолированно (без учета клинической картины заболевания), не являются абсолютным критерием в постановке диагноза PC. Ибо нами доказаны диссоциации между клинической степенью тяжести заболевания и степенью поражения демиелинизирующим процессом головного и спинного мозга по данным МРТ, что значительно осложняет выбор тактики ведения таких пациентов[7]. На основании МРТ головного мозга «рассеивание во времени» можно выявить по снимкам, полученным более чем через 3 месяца после начала обострения.

В качестве базисных МРТ-критериев РС принято использовать следующие параметры.

Для практической деятельности невролога предлагаем разработанный и апробированный на базе неврологического отделения ИНВХ АМН Украины им. Гусака В.К. следующий алгоритм диагностики РС.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРИЗНАКИ, ПОДТВЕРЖДАЮЩИЕ ДИАГНОЗ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА

Положительная картина МРТ

3 пункта из 4-х нижеследующих:

• 1 очаг, накапливающий контраст или 9 гиперинтенсивных очагов в Т2 режиме при отсутствии очагов, накапливающих контраст;

• 1 или более субтенториальный очаг;

• 1 или более очаг вблизи коры головного мозга;

• 3 или более перивентрикулярных очага.

При этом 1 спинальный очаг может заменять 1 церебральный. Очаги должны быть более 3 мм в диаметре. Спинальные очаги не должны вызывать утолщения спинного мозга, распространяться более чем на 2 сегмента и занимать весь поперечник спинного мозга.

МРТ критерии «рассеянности в пространстве»: накопление контраста через 3 или более месяца в очагах, не соответствующих предшествующей атаке, или если накопление контраста отсутствует, следует повторить исследование еще через 3 месяца. Выявление новых очагов в Т2 или накопление контраста свидетельствуют о «рассеянности во времени».

Положительный ликвор: олигоклональные антитела в ликворе (при отсутствии в сыворотке) или повышение индекса IgG.

При проведении МРТ необходимо помнить о важности проведения МРТ-исследования как головного, так и спинного мозга, о наличии МРТ-негативных форм РС и о целесообразности МРТ-мониторирования, о роли использования контрастирования для выявления новых очагов обострения и подтверждения распространенности РС во времени [8].

На современном этапе для клинической оценки функционального состояния проводящих систем пациента при PC используется шкала FS (Kurtzke)[17].

С ее помощью оцениваются:

• симптомы поражения пирамидного тракта,

• симптомы поражения путей мозжечка,

• симптомы поражения черепных нервов из-за поражения белого вещества ствола мозга,

• симптомы поражения проводников чувствительности,

• нарушения функций тазовых органов,

• зрительные нарушения из-за поражения зрительного нерва,

• нейропсихологические симптомы.

ОЦЕНКА ФУНКЦИОНАЛЬНЫХ СИСТЕМ ПО КУРТСКЕ (Functional system, 1989)

I. Пирамидная система

0 — норма;

1 — признаки патологии без двигательных нарушений;

2 — минимальные двигательные нарушения;

3 — от легкого до умеренного парапареза или гемипареза (явная слабость, но большинство движений может выполняться непродолжительное время, слабость представляет для больного проблему); выраженный монопарез (движения практически полностью отсутствуют);

4 — выраженный парапарез или гемипарез (движения затруднены), умеренный тетрапарез (двигательные возможности ограничены, движения могут выполняться непродолжительное время); или моноплегия;

5 — параплегия, гемиплегия или выраженный тетрапарез;

6 — тетраплегия.

II. Мозжечок

0 — норма;

1 — патологические симптомы без координаторных нарушений;

2 — легкая атаксия (явный тремор или неловкость движений, легкие нарушения координации);

3 — умеренно выраженная туловищная атаксия или атаксия в конечностях (тремор или неловкость движений нарушают все виды движений);

4 — тяжелая атаксия во всех конечностях (большинство двигательных функций трудновыполнимо);

5 — невозможность выполнения координированных движений в связи с атаксией.

Укажите «+» в случае, если имеется слабость (3-й степени или более выраженная в связи с поражением пирамидной системы)

III. Стволовые функции

0 — норма;

1 — только патологические симптомы;

2 — умеренно выраженный нистагм или другие легкие нарушения;

3 — грубый нистагм. Выраженная слабость наружных глазодвигательных мышц или умеренное нарушение функций других черепно-мозговых нервов;

4 — выраженная дизартрия, или какое-либо другое нарушение функций;

5 — невозможность глотать или говорить.

IV. Чувствительность

0 — норма;

1 — снижение вибрационной чувствительности или двумерно-пространственного чувства в одной или двух конечностях;

2 — легкое снижение тактильной или болевой, или глубокой чувствительности и/или умеренное снижение вибрационной чувствительности в одной или двух конечностях; или снижение вибрационной чувствительности (двумерно-пространственного чувства) в трех или четырех конечностях;

3 — умеренное снижение тактильной или болевой или глубокой чувствительности и/или существенное снижение вибрационной чувствительности в одной или двух конечностях; или легкое снижение тактильной или болевой чувствительности и/или умеренное снижение во всех пробах на глубокую чувствительность в трех или четырех конечностях;

4 — выраженное снижение тактильной или болевой чувствительности или потеря проприоцептивной чувствительности, изолированные или в сочетании друг с другом в одной или двух конечностях; либо умеренное снижение тактильной или болевой чувствительности и/или грубое снижение проприоцептивной чувствительности в более чем двух конечностях;

5 — выпадение всех видов чувствительности в одной или двух конечностях; или умеренное снижение тактильной или болевой и/или потеря проприоцептивной чувствительности почти на всей поверхности туловища.

V. Функции тазовых органов

(брать за точку отсчета позывы на мочеиспускание или наиболее грубые нарушения будьто мочеиспускание или дефекация)

0 — норма;

1 — легкая задержки мочеиспускания или императивные позывы;

2 — умеренно выраженная задержка или императивные позывы на мочеиспускание или дефекацию или редко возникающее неудержание мочи (периодическая самокатетеризация, сдавление руками мочевого пузыря для его опорожнения ил эвакуация кала при помощи пальцев);

3 — частое недержание мочи;

4 — требуется практически постоянная катетеризация (и постоянные вспомогательные меры для эвакуации стула);

5 — утрата функции мочевого пузыря;

6 — утрата тазовых функций.

VI. Функция зрения

0 — норма;

1 — скотома с остротой зрения (корригируемой) выше 0,6 (20/30);

2 — скотома на стороне худшей остроты зрения с максимальной остротой зрения (корригируемой) от 0,6 (20/30) до 0,35 (20/59);

3 — большая скотома на стороне худшего зрения либо ограничение полей зрения, с максимальной остротой зрения (корригируемой) от 0,35 (20/60) до 0,15-0,2 (20/99);

4 — на стороне хуже видящего глаза выраженное ограничение полей зрения с максимальной остротой зрения (корригируемой) от 0,2 (20/100) до 0,1 (20/200); 3 степень плюс максимальная острота зрения у лучше видящего глаза от 0,35 (20/60) и ниже

5 — максимальная острота зрения у хуже видящего глаза (корригируемая) менее 0,1 (20/200); 4 степень плюс максимальная острота зрения у лучше видящего глаза от 0,35 (20/60) и ниже;

6 — 5 степень плюс максимальная острота зрения у лучше видящего глаза от 0,35 (20/60) и ниже.

VII. Церебральные функции

0 — норма;

1 — только нарушения настроения (не влияющие на балл EDSS);

2 — легкое снижение мыслительных процессов;

3 — умеренное снижение мыслительных процессов;

4 — выраженное снижение мыслительных процессов;

5 — деменция либо некомпетентность больного.

VIII. Другие функции

(какие-либо другие неврологические симптомы, связанные с РС)

а) Спастичность:

0 — нет;

1 — легкие (выявляемые только при специальных пробах);

2 — умеренные (легкое нарушение функции);

3 — выраженные (выраженные нарушения функции).

б) Другие:

0 — нет;

1 — укажите какие-либо другие симптомы, связанные с РС.

Проведенный анализ по функциональным системам лежит в основе оценки инвалидизации больных. Следующим этапом на основании степени выявленных нарушений по основным проводящим системам (шкала FS) оценивается инвалидизация больных по расширенной шкале инвалидизации по Куртске (Expanded Disebility Status Scale, EDSS) [18]. Она же используется для оценки эффективности проводимой терапии. Т.е. существует как бы шкала в шкале, т.к., не проведя оценку по шкале FS, нельзя установить степень инвалидизации по EDSS.

Нами адаптирована шкала EDSS при установлении группы инвалидности для пациентов РС, исходя из положения о I, II, III группе инвалидности.

Расширенная шкала инвалидизации по Куртске (Expanded Disebility Status Scale, EDSS, 1983)

0.0 — Норма в неврологическом статусе по всем ФС.

1.0 — Признаков инвалидизации нет. Минимальные признаки нарушений (1 степени) в одной функциональной системе (ФС), исключая церебральную.

III группа инвалидности устанавливается:

1.5 — Признаков инвалидизации нет. Минимальные признаки нарушений (1 степени) в более чем одной ФС (за исключением церебральной).

2.0. — Легкие признаки инвалидизации нарушений (2 степени) в одной ФС.

2.5 — Легкие признаки инвалидизации нарушений (2-й степени) в двух ФС.

0.0 — Умеренные признаки инвалидизации нарушений (3-й степени) в одной ФС либо легкие признаки инвалидизации (2 степени) в 3-х или 4-х ФС. Ходячий.

3.5 — Ходячий. Умеренные признаки инвалидизации нарушений (3-й степени) в одной ФС и в 1-2 ФС — 2-й степени. Либо в 2-х ФС — 3-й степени. Либо в 5 ФС — 2-й степени.

1.0 — Ходячий, посторонней помощи не требует. Самообслуживание сохранено. Проводит в повседневной активности около 12 часов в день. Относительно выраженные признаки инвалидизации (4 степени) в 1 ФС либо сочетание меньших степеней инвалидизации, но превышающее значения предыдущих баллов. Может пройти без посторонней помощи или остановки около 500 м

4.5 — Ходячий, посторонней помощи не требует. Повседневная активность не нарушена. Может ходить в течение всего дня. Возможна необходимость в небольшой помощи. Относительно выраженные признаки инвалидизации (4 степени) в 1 ФС либо сочетание меньших степеней инвалидизации, превышающее значения предыдущих баллов. Может пройти без посторонней помощи или остановки около 300 м.

II группа инвалидности устанавливается:

5.0 — Может пройти без посторонней помощи или остановки около 200 м. Повседневная активность нарушена. В 1 ФС — 5-я степень либо сочетание меньших степеней инвалидизации, превышающее значения для 4,0 баллов.

5.5 — Может пройти без посторонней помощи или остановки около 100 м. Повседневная активность ограничена. В 1 ФС — 5-я степень либо сочетание меньших степеней инвалидизации, но превышающих степени, оговоренные в пункте 4,0.

1.0 — Ходьба с периодической/односторонней постоянной поддержкой около 100 м и или без отдыха. 3 степень в более чем 2-х ФС.

6.5 — Ходьба с постоянной двусторонней поддержкой около 20 м без отдыха. 3 степень более чем в 2-х ФС.

I группа инвалидности устанавливается:

7.0 — Не может пройти даже 5 м без помощи. Прикован к инвалидной коляске, в которой передвигается самостоятельно. Посторонняя помощь не требуется. Повседневная активность в инвалидной коляске 12 часов в день. 4-я степень более чем в 1 ФС. Очень редко 5-я степень только в пирамидной системе.

7.5 — Может пройти всего несколько шагов. Передвигается только в инвалидной коляске. Требуется помощь в передвижении. Не может находиться в инвалидной коляске в течение всего дня. 4-я степень более чем в одной ФС.

8.0 — Прикован к кровати/стулу или передвигается в инвалидной коляске. Может находиться вне постели большую часть дня. Основные функции самообслуживания сохранены. Активно пользуется руками. 4-я степень в нескольких ФС.

8.5 — Прикован к постели большую часть дня. В некоторой степени может пользоваться руками. Самообслуживание частичное. 4-я степень в нескольких ФС.

8.0 — Беспомощный, прикованный к постели больной. Может вступать в контакт и есть. 4-я степень в большинстве ФС.

9.5 — Полностью беспомощный, прикованный к постели больной. Не может полностью вступать в контакт или есть/глотать. 4-я степень практически во всех ФС.

10.0 — Смерть из-за рассеянного склероза.

Стадии EDSS ниже 4-х баллов характеризуют пациентов, способных проходить без поддержки более 500 м, а точная стадия определяется баллами оценки ФС. Стадии между 4,0 и 5,0 баллами определяются как баллами оценки ФС, так и пройденным расстоянием. Общее правило — балл определяется по самому низкому из этих двух показателей. Стадии 5,5-8,0 определяются исключительно пройденным расстоянием, использованием кресла-коляски или необходимостью помощи при перемещении. Балл EDSS не должен быть ниже любого из баллов ФС (кроме зрения и ФС кишечника/мочевого пузыря). В определение стадий 6,0 и 6,5 включено как описание необходимой поддержки, так и расстояние ходьбы. Если пациент может пройти более 100 м с двумя тростями или костылями, его состояние оценивается баллом 6,0. Если пациент может пройти значительно более 10 м, но не более 100 м с двумя тростями или костылями, его состояние оценивается баллом 6,5.

Пример формулировки диагноза 1:

Рассеянный склероз, цереброспинальная форма, с выраженным парезом правого отводящего нерва (3 балла), умеренной дизартрией (2 балла), выраженным нижним парапарезом (3 балла), легкой атаксией (1 балл), легким снижением вибрационной чувствительности в нижних конечностях (1 балл), умеренным нарушением функции ходьбы (2 балла); ремиттирующее течение, стадия обострения (EDSS = 3,5 балла). В приведенном примере общий балл по EDSS определяется наличием у больного 3-х баллов по двум ФС. Такой пациент должен быть признан инвалидом III группы.

Пример формулировки диагноза 2:

Рассеянный склероз, преимущественно спинальная форма, с умеренно выраженным нижним парапарезом (2 балла), легким снижением вибрационной чувствительности в нижних конечностях (1 балл), умеренным нарушением функции ходьбы (2 балла), императивными позывами к мочеиспусканию (1); ремиттирующее течение, стадия обострения (EDSS = 2,5 балла). В приведенном примере общий балл по EDSS определяется наличием у больного 2-х баллов по двум ФС. Такой пациент должен быть признан инвалидом III группы

Пример формулировки диагноза 3:

Рассеянный склероз, цереброспинальная форма, с выраженным снижением интеллекта (4), выраженным спастическим нижним парапарезом (4 балла), умеренным снижением вибрационной чувствительности в нижних конечностях (2 балл), выраженным нарушением функции ходьбы (3 балла), недержанием мочи (4); ремиттирующее течение, стадия обострения (EDSS =5,0 баллов). В приведенном примере общий балл по EDSS определяется наличием у больного 4 баллов по трем ФС. Такой пациент должен быть признан инвалидом II группы.

В клинической практике и в целях экспериментальных исследований для оценки степени выраженности обострений и оценки степени восстановления нарушенных функций на фоне проведенного лечения при РС используется шкала NRS, 1984 [24].

Таким образом, определяя тактику лечения больного РС, невролог должен четко представлять, какой процесс у каждого больного, установить достоверный диагноз РС, чтобы быть уверенным в назначении той или иной терапии как оптимальной для данного типа и фазы заболевания, уметь проводить оценку эффективности проводимого лечения, используя представленный материал.

Литература
1. Бисага Г.Н., Головкин В.И., Лытаев С.А., Михайленко А.А. Современные методы диагностики рассеянного склероза // Журн. невропатол. и психиатр.- 1996. — Т.96, №6. — С. 40-43.
2. Бисага Г.Н. Рассеянный склероз. Современные представления, диагностика и лечение. — Санкт-Петербург: Аспект плюс, 2001. — 41 с.
3. Бринар В.В., Позер Ч.М. Лабораторные методы в диагностике рассеянного склероза // Журн. невропатол. и психиатр.- 2002. — Т. 102, №1. — С. 7-14.
4. Вінничук С.М., Мяловицька О.А. Розсіяний склероз: Навчальний посібник. — К., 2001. — 56 с.
5. Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н. Рассеянный склероз. — Москва, 1997. — 463 с.
6. С.К. Евтушенко, В.Н. Ефименко Клинико-инструментальные и иммунологические исследования рассеянного склероза у детей // Журн. невропатол. и псих. — 2000. — № 3. — С. 83-86.
7. Деревянко И.Н., Евтушенко С.К., Антимонов И.А. Особенности топизации очагов демиелинизации и МРТ-мониторинга при рассеянном склерозе // Рассеянный склероз: лечение и оздоровление.- Мат. 9-го симпозиума Всероссийского общества рассеянного склероза. — Санкт-Петербург, 2000. — С. 31-33.
8. Евтушенко С.К., Деревянко И.Н. Магнитно-резонансная томография в диагностике рассеянного склероза // Журнал невологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 2001.- Т.101.- №4.- С. 61-64.
9. Евтушенко С.К. Значение клинической диагностики межъядерного офтальмопареза для определения очага поражения и симптоматики при обострении хронической текущей нейроинфекции // Журн. невропат. и псих. — 1991. — № 2. — С. 44-47.
10. Жулев Н.М., Скоромец А.А., Трофимова Т.Н., Тотолян Н.А. Cовременная диагностика рассеянного склероза. — Санкт-Петербург: Изд-во СПбМАПО, 1998. — 28 с.
11. Рассеянный склероз. Избранные вопросы теории и практики // Под редакцией И.А. Завалишина, В.И. Головкина. — Москва. — 2000. — 639 с.
12. Рассеянный склероз: клинические аспекты и спорные вопросы: Пер. с англ. / Под ред. А. Томпсона, К. Полмана, Р. Холфельда: Санкт-Петербург: Политехника, 2001.- 422 с.
13. Шмидт Е.В., Хондкариан О.А., Завалишин И.А. Организация эпидемиологических исследований и клинические критерии диагноза рассеянного склероза // Журн. невроп. и псих. — 1980. — № 2. — С.161-165
14. Charcot J.M. Sclerose en plagues. Lecons sur maladies du systeme nerveux // Paris, 1875. — V. 1. — P. 168-240
15. Marburg O. Die sogenannte acute multiple sclerosis // Psuchiat.Neurol. — 1906. — V.27. — P. 213-220
16. Barkhoff F., Fillipi M., Losseff N. et al. Towards specific magnetic resonance imaging criteria in the early diagnosis of multiple sclerosis // Neurology. — 1995. — Vol.45(4). — A 398.
17. Fazekas F., Offenbacher H., Fuchs S. et al. Criteria for an increased specificity of MRI interpretation in elderly subjects with suspected multiple sclerosis // Neurology. — 1988. — Vol. 38(12). — P. 1822-1825.
18. Kurtzke J.F. Rating neurological impairment in multiple sclerosis: an expanded disability status scale (EDSS) // Neurology. — 1983. — №3. — Р . 1444-1452.
19. McAlpine, Lunsdene, Acheson E.M. Multiple sclerosis: a reappraisal — 2 ed. — Edinburg, London, Livingstone. — 1972. — 308 p.
20. McDonald W., Compston A., Edan G. et al. Recommended Diagnostic Criteria for Multiple Sclerosis: Gguidelines from the International Panel on the Diagnosis of Multiple Sclerosis// Annals of Neurology. — 2001. — Vol. 50. — P.121-127.
21. Paty D.W., Oger J.J.F., Katrikoff L.F. MRI in the diagnosis of clinical evaluation, evoked potentials, oligoclonal banding and CT // Neurology. — 1988. — Vol. 38(2). — P. 180-184.
22. Poser C.M., Paty D., Scheinberg L. et al. New diagnostic criteria for multiple sclerosis guidelines for reseatch protocols // Ann Neurol. — 1983. — Vol. 13(2). — P. 227-231.
23. Schumacher G.A., Beeb G.W., Kibler R.F. et al. Problems of experimental trias of therapy in multiple sclerosis // Ann N 4 Acad Sci. — 1965. — Vol. 122 (5). — P. 552-568.
24. Sipe J.C., Knober R.L.,Braheny S.L.A neurologic rating scale (NRS) for use multiple sclerosis // Neurology. -1984. — Vol.34(10). — P. 1368-1372.

— Почему второе мнение имеет решающее значение для диагностики рассеянного склероза?
—Возможно, основным фактором является то, что не существует конкретного биомаркера, анализа или обследования, которое стопроцентно подтвердило бы этот диагноз. Симптомы этого заболевания настолько разнообразны, что клинически определить его практически невозможно. В то же время, очаги на МРТ, которые видит врач, могут быть признаками совсем другой проблемы. Поэтому в случае с рассеянным склерозом во многих странах второе мнение рекомендовано.

— С каким жалобами чаще всего обращаются люди к врачу при рассеянном склерозе?
— Самые распространенные симптомы — нарушение чувствительности и снижение зрения. Кроме того, первоначальные симптомы этого заболевания могут включать двигательные нарушения, двоение в глазах, слабость, усталость, головокружение, невнятную речь, тремор и проблемы с контролем мочевого пузыря и кишечника. Или сочетание нескольких таких состояний. Как и будут ли возникать эти симптомы, зависит от пораженных нервов.

— Какие диагнозы в первую очередь исключают при диагностике рассеянного склероза?
— При дифференциальной диагностике в первую очередь врач исключает некоторые воспалительные, инфекционные и наследственные заболевания. Основное — это острый рассеянный энцефаломиелит. Кроме того, рассеянный склероз дифференцируется от других заболеваний, при которых поражается белое вещество головного и/или спинного мозга: опухоли ЦНС, нейродегенеративные заболевания, миелопатии, ВИЧ-энцефалопатия, головокружение различного генеза, гиповитаминоз В12 и другие. То есть, из этого списка видно, насколько сложно диагностировать именно рассеянный склероз.

— А есть данные о том, при каких нарушения чаще всего ошибочно выставляется рассеянный склероз?
— Недавно было опубликовано исследование, из которого следует, что чаще всего рассеянный склероз неверно диагностируется при мигрени, фибромиалгии, конверсионных расстройствах, оптикомиелите и ассоциированными с ним заболеваниями.

— Какие последствия неправильной диагностики могут быть?
— Если у человека не рассеянный склероз, а другое заболевание, то его нужно выявить и назначить правильное лечение. Если же пациент начнет принимать препараты от рассеянного склероза, то он может столкнуться с побочными эффектами. В то же время, очень важно вовремя диагностировать именно рассеянный склероз, потому что чем раньше начать принимать препараты, тем медленнее будет прогрессировать заболевание и тем лучше будет эффект от лечения. Это доказано многочисленными исследованиями.

Диагноз рассеянный склероз может быть ошибкой

Читайте далее

Опубликовано 23.04.2019 06:47, обновлено 17.04.2020 16:08

Ссылка на первоисточник:

Читайте также

Рассеянный склероз (РС) – это хроническое прогрессирующее заболевание ЦНС , характеризуется наличием патологической неврологической симптоматики. Относится к демиелинизирующим заболеванием, главной причиной которых служит разрушение миелина — белковой оболочки аксона, отростка нейрона.

Как правило, дебют болезни происходит в молодом возрасте, до 45 лет, но в настоящее время описаны случаи развития данной патологии и в детском, и в пожилом возрастах. Чаще заболевают женщины. Кроме того, выявлена закономерность более частого развития заболевания в странах с хорошими санитарными и гигиеническими условиями.

Некоторые ученые связывают это с поздним созреванием иммунитета у детей, растущих в благополучной санитарной обстановке. Нет однозначного мнения о наследственной его природе. Однако, доказано, что основными факторами риска являются хронические стрессовые ситуации и инфекции (вирус Эпштейна–Барр). Важными являются пониженный уровень витамина D, курение, факторы окружающей среды, питание.

Важным фактором для успешного лечения рассеянного склероза является его диагностика на ранней стадии развития.

Как выявить рассеянный склероз самостоятельно

Данная патология, как правило, выявляется по характерным симптомам и при сборе анамнеза. Довольно часто у больных выявляются признаки поражения пирамидного тракта: парапарез, монопарез, гемипарез.

Характерны оптический неврит, горизонтальный и вертикальный нистагмы, диплопия. Вестибулярные изменения при поражении структур мозжечка, спастический паралич, скандированная речь и макрография, статическая и динамическая атаксия, тремор, изменения чувствительности, симптом Лермитта, изменения функции тазовых органов, в том числе сексуальной, изменения настроения, психических и интеллектуальных функций.

В связи с таким разнообразием проявлений заболевания, пациенту следует при наличии любых неврологических изменений, а особенно при сочетании нескольких, обратиться за консультацией к квалифицированному неврологу. Самостоятельно можно лишь заподозрить рассеянный склероз при наличии вышеперечисленных клинических форм, но диагностика должна проводиться в медицинском учреждении.

Диагностика РС в лечебном учреждении

Выделяют основные формы течения РС:

1. Ремиттирующий, характеризуется периодами обострения и ремиссии, которая может длиться до нескольких лет.
2. Вторичный прогрессирующий РС, в этом случае также выделяют стадии обострения и ремиссии, но характерно наступление стадии хронического прогрессирования, с усиливающейся остаточной симптоматикой.
3. Первично — прогрессирующий рассеянный склероз, постоянное усиление признаков изменения ЦНС, без обострений и ремиссии.

Достоверная постановка диагноза рассеянный склероз возможна только в стенах лечебных учреждений, достаточно оснащенных современной аппаратурой и имеющих в штате высококвалифицированных специалистов-неврологов.

На данный момент не существует специфического для РС теста или маркера, кроме своеобразного клинического течения и характерных морфологических изменений, однако, врачами-неврологами используется так называемые шкалы.

В них достоверно рассеянный склероз может быть выявлен при соблюдении обязательного требования — «диссеминации во времени и месте». Заключается оно в появлении не менее двух очагов патологического процесса, которые разбросаны во времени не меньше, чем на один месяц. Чаще всего для этой цели используются шкала критериев Позера.

Критерии Мак-Дональда

Новые характеристики для постановки диагноза рассеянный склероз, в которых впервые начали использовать результаты МРТ для подтверждения рассеивания процесса в пространстве и во времени.

На сегодняшний день, важнейшими методами для постановки диагноз РС, являются:

• магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга;
• анализ наличия олигоклональных групп иммуноглобулинов G (IgG) в спинно-мозговой жидкости (СМЖ);
• а также оценка изменения вызванных потенциалов (ВП).

Самым главным инструментом для диагностики мультиочагового процесса в мозге считается МРТ, но эти изменения не являются специфичными только для РС, часто они выявляются при других заболеваниях ЦНС.

МРТ-критерии рассеивания процесса в пространстве следующие: обнаружение одного Т1-гиперинтенсивного очага, либо девяти Т2 очагов; одного субтенториального очага; или одного и более очагов около коры головного мозга; а также трех и более паравентрикулярных очагов.

МРТ очаги рассеянного склероза

При наличии хотя бы трех из этих критериев можно говорить о диссеминации процесса в пространстве. Касательно разобщения во времени, критерии следующие: обнаружение нового Т1 очага, через 3 месяца после предыдущей атаки, либо дополнительные Т2 очаги также через 3 месяца после клинических проявлений.

Необходимо отметить, что при достоверном рассеянном склерозе данные МРТ недостаточно сопоставимы с клиникой. Новые очаги в мозге возникают чаще, чем клинические обострения.

Шкала EDSS

Еще одна шкала, характеризующая состояние больного рассеянным склерозом, носит название EDSS. В ней находят отражения функциональные нарушения, также она помогает оценить тяжесть инвалидизации пациента.

Данная шкала сопоставима с группами инвалидности. Баллы 3,0-4.5 соответствует третьей группе инвалидности, 5.0-7,0 –второй, а 7.5-9.5 первой группе.

Шкала EDSS (кликабельно)

Диагностические тесты и лабораторные анализы

Характерным для РС также будет повышение концентрации иммуноглобулинов G (IgG) и выявление олигоклональных антител в СМЖ методом изоэлектрического фокусирования. Необходимо иметь в виду, что наличие олигоклональных антител в СМЖ отмечается у больных мигренями, неврологическими проявлениями ВИЧ, воспалительными заболеваниями мозга.

В постановке диагноза также используются данные изменения характеристик вызванных потенциалов (ВП). Они не являются тестом для рассеянного склероза, но могут быть использованы как метод объективизации наличия скрытых клинически очагов у больных с вероятным и возможным рассеянным склерозом. Большее значение имеют зрительные ВП, изменения их помогают дифференцировать сосудистые изменения, либо подтвердить первично-прогрессивный РС.

Довольно часто при рассеянном склерозе отмечается лимфоцитарный плеоцитоз в СМЖ. Также значение имеет выявление клонов Т-клеток, чувствительных к антигенам миелина, рецепторов к цитокинам, продуктов расщепления миелина, и других участников воспаления и аутоиммунных реакций.

Перечисленные изменения не являются строго специфичными для РС, но, комплексная оценка данных клинических, иммунологических, инструментальных и биохимических методов исследования позволяет определить характер течения заболевания, стадию, остроту, эффективность проводимой терапии.

Дифференциальный диагноз РС: таблица

Дифференциальная диагностика рассеянного склероза достаточно сложна, особенно с теми заболеваниями, которым присущи свойства диссеминации процесса. Кроме того, РС не имеет ни одного характерного признака, его клиника отличается полиморфизмом, это и вызывает трудности в постановке диагноз.

В 10–15% случаев ставится ошибочный диагноз, и на самом деле пациент имеет другое схожее с рассеянным склерозом, заболевание.

Исходя из выше сказанного, диагностика рассеянного склероза должна проводиться с учетом всех имеющихся анамнестических, наследственных, инструментальных и лабораторных данных. При анализе информации должны быть задействованы новейшие критерии оценки и диагностические шкалы, что позволит свести к минимуму неточности в диагностике и минимизировать процент постановки неверных диагнозов.

Мы уже публиковали большой материал на тему, ошибается ли МРТ. Если говорить коротко, то процент ошибок МРТ зависит в меньшей степени от качества аппаратуры, и в большей степени — от уровня квалификации врача-рентгенолога (радиолога), который анализирует снимки МРТ исследования. Давайте посмотрим, какие распространенные ошибки расшифровки МРТ встречаются в практике врачей, а также расскажем, что делать при врачебных ошибках.

ТИПИЧНЫЕ ОШИБКИ МРТ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Ошибочный диагноз рассеянный склероз. Болезни, похожие на рассеянный склероз на МРТ – это дисциркулярторная энцефалопатия, различные виды васкулитов, ангиопатий, и т.д. Эти заболевания проявляются множественными очагами в белом веществе. Такж не всегда множественные очаги демиелинизации в головном мозге на МРТ представляют собой рассеянный склероз.

Неточное описание МРТ при рассеянном склерозе. В заключении МРТ при рассеянном склерозе должно быть точно указано количество и размеры перивентрикулярных, юкстакортикальных, субтенториальных очагов; характеристики контрастного усиления при рассеянном склерозе, МРТ-признаки активности рассеянного склероза.

Киста или опухоль головного мозга? Часто врачи не могут разобраться в том, что нашли на МРТ – кисту или опухоль мозга. Здесь поможет только опытный диагност – нейрорадиолог со стажем.

Не установлена причина эпилепсии у детей. МРТ головного мозга при эпилепсии у детей требует более тщательного анализа, и ее правильная расшифровка – дело высокой квалификации. Неопытный рентгенолог может проглядеть тонкие, скрытые изменения (фокальная кортикальная дисплазия, гетеротопия серого вещества и т.д.)

Диагностические ошибки при микроаденоме гипофиза. Увы, этот диагноз зачастую ставится по МРТ необоснованно. Причина тому – плохое знакомство врачей с нормальными вариантами строения гипофиза.

Ошибки при диагностике ВИЧ-инфекции. Если у вас ВИЧ-инфекция — расшифровка снимков МРТ может быть очень сложной. Нужно исключить многочисленные ВИЧ-ассоциированные инфекции и опухоли.

Ошибочный диагноз микроцефалии, гидроцефалии и врожденных пороков головного мозга. Все эти состояния требуют точного знания детской рентгенологии, без большого опыта в расшифровке МРТ у детей высок шанс ошибиться.

Ошибочный диагноз рака мозга, глиобластомы, опухоли головного мозга. Иногда за опухоль принимаются другие состояния – инсульт, кровоизлияние, псевдотуморозная форма рассеянного склероза и т.п. Нередко в заключении МРТ нечетко описана локализация опухоли, ее размеры, степень контрастного усиления опухоли и т.д. – все это влияет на точность диагностики.

Псевдотуморозная форма рассеянного склероза — болезнь Шильдера. Как правило, по МРТ ставится неверный диагноз опухоль мозга.

Первичное заключение по МРТ — рассеянный склероз. Экспертный пересмотр МРТ снимков и анализ клинической картины установил правильный диагноз: системный васкулит.

ЧТО ДЕЛАТЬ, ЕСЛИ ДИАГНОЗ НЕВЕРНЫЙ?

Показать снимки МРТ другим специалистам! Можно обратиться к опытным врачам-нейрорадиологам и послать им МРТ с диска на повторную консультацию. Например, врачи Национальной телерадиологической сети осуществляют пересмотр результатов МРТ и выдают свое экпертное заключение по МРТ головного мозга. Этой службой пользуются не только пациенты, но и российские клиники. Сложные и спорные диагностические случаи стекаются к узким специалистам. Получить Второе мнение по МРТ головного мозга просто — достаточно взять диск с записью МРТ и загрузить его через специальную форму.

Читать подробнее о Втором мнении по КТ и МРТ

Читать подробнее о телемедицине

Примечание Лахта Клиники. Ежегодно с 1 марта в мире проводится Месяц осведомленности о рассеянном склерозе (Multiple Sclerosis Awareness Month, причем многозначное слово «Awareness» в данном контексте можно понимать и как «бдительность», и как «узнавание», «осознание» и т.п.). На момент публикации данного материала очередная кампания подходит к концу, и мы считаем целесообразным дополнить статью «Рассеянный склероз», размещенную на нашем сайте, анализом некоторых ложных представлений об этом тяжелом заболевании.

Рассеянный склероз (множественный склероз) – хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором поражается как головной, так и спинной мозг. На сегодняшний день не существует способов обратить процесс или, тем более, обернуть его вспять, поэтому применяется эффективное паллиативное лечение, задачей которого является замедление развития болезни, смягчение ее многочисленных неврологических симптомов, отдаление сроков инвалидизации.

По данным на 2016 год, как сообщал ведущий медицинский журнал мира The Lancet, рассеянный склерозом страдали на земном шаре 2.2 миллиона человек. Известно, что это иммуно-опосредованный процесс, и большинство экспертов относят его к аутоиммунным заболеваниям. С другой стороны, рассеянный склероз относится к рубрике демиелинизирующих заболеваний, поскольку разрушается защитная и электроизолирующая белковая (миелиновая) оболочка нервных волокон. Это приводит к нарушениям связей между центральной нервной системой и прочими системами организма.

Поэтому клинические проявления рассеянного склероза могут обнаруживаться где угодно и, в частности, включать:

— онемения, покалывания и другие парестезии;

— проблемы со зрением;

— мышечные спазмы и слабость;

— хроническую усталость;

— тревожные и/или депрессивные расстройства;

— боли различного характера;

— ограничения подвижности;

— нарушения речи и глотания, и т.д.

В некоторых случаях симптоматика с течением времени медленно нарастает, что называют первичным прогрессирующим рассеянным склерозом. Другие пациенты переживают приступы, «атаки», обострения, в ходе которых имевшиеся проявления болезни усугубляются или появляются новые симптомы. Этот тип течения называют возвратно-ремиттирующим.

Общее состояние некоторых пациентов с возвратно-ремиттирующей формой постепенно ухудшается, что определяется как вторичный прогрессирующий рассеянный склероз.

К настоящему времени остается неясным, почему у одних людей это заболевание развивается, а у других нет. Предполагается, что патогенетическую роль могут играть средовые (экологические) и наследственные факторы. А поскольку механизмы развития неизвестны, то в отношении рассеянного склероза (и многих других этиопатогенетически неясных болезней) существует масса устойчивых мифов и заблуждений. В данной статье рассмотрим девять основных из них.

1. Любой человек с рассеянным склерозом нуждается в инвалидном кресле-каталке

Это именно миф. В действительности, как разъясняет Общество изучения рассеянного склероза, все наоборот: большинство пациентов обходятся без инвалидного кресла.

По данным PubMed Central (база данных Институтов здравоохранения США. – прим. Лахта Клиники), через 15 лет от момента установления диагноза лишь 20% больных рассеянным склерозом вынуждены пользоваться креслом-каталкой, костылями или подпоркой для хоьбы. Этим медико-статистическим исследованием занималась, в частности, врач-невролог Лорен А. Ролак.

В материалах Общества изучения рассеянного склероза отмечается: «Когда болезнь начинает ограничивать вашу подвижность, возможно, будет трудно решиться на использование палочки для ходьбы, специального скутера или кресла-каталки. Но когда вы начнете пользоваться чем-то из этих средств, то быстро убедитесь, – как убедились многие люди до вас, – насколько это просто и насколько это помогает сохранить свою независимость».

1. При рассеянном склерозе невозможно работать

И это – миф. Многие пациенты с рассеянным склерозом годами остаются незаменимыми членами своих рабочих коллективов и команд. Да, проблемы возможны, и некоторые люди могут столкнуться с необходимостью пересмотра дальнейших карьерных путей и планов. Однако это вовсе не является неизбежным для каждого. Сегодня «…люди с диагностированным рассеянным склерозом продолжают работать в течение длительного времени». Национальное общество изучения рассеянного склероза допускает, однако, что «некоторые заболевшие сразу решают оставить работу, услышав диагноз или пережив первое серьезное обострение; к такому решению человека нередко подталкивает семья либо лечащий врач».

Вместе с тем, этот выбор во многих случаях оказывается слишком поспешным: решение нельзя принимать на высоте симптоматики. Существует масса вариантов паллиативной терапии, постоянно разрабатываются новые технологии, стратегии контроля болезни, а также ресурсы правовой защиты и общественной поддержки. В совокупности все это поможет вам сохранять за собой рабочее место как можно дольше.

Действительно, привычная работа идет больным на пользу, что также было подтверждено специальными исследованиями: «Вдобавок к обеспечению финансовой безопасности, трудоустройство способно внести значительный вклад в физическое и психическое благополучие людей, страдающих рассеянным склерозом, поскольку является источником социального взаимодействия и поддержки, чувства идентичности, наличия целей и перспектив».

Прим. Лахта Клиники. С 2019 года в Российской Федерации реализуется проект «Неограниченные возможности», задачей которого выступает обеспечение трудоустройства пациентов с рассеянным склерозом. Программу осуществляет Межрегиональное Московское общество рассеянного склероза при активном участии ряда общественных и коммерческих организаций.

1. Рассеянный склероз развивается только у пожилых людей

В действительности у большинства пациентов с рассеянным склерозом первые симптомы появились в возрасте от 20 до 40 лет. И хотя процесс может начаться на любом этапе жизни, случаи манифестации после 50 лет являются сравнительно редкими. Вместе с тем, авторы одного из исследований обращают внимание на то, что дифференцировать начало рассеянного склероза от других подобных заболеваний у людей пожилого возраста может быть очень непросто, поэтому такие случаи на самом деле могут оказаться гораздо более частым явлением, чем принято считать.

1. Людям с рассеянным склерозом нельзя выполнять физические упражнения

Неправда. Физическая активность помогает контролировать симптомы, продлевая баланс и силу.

Миф о том, что при рассеянном склерозе любые упражнения невозможны или противопоказаны, очень распространен. В базе PubMed есть публикации, авторы которых отмечают: некоторые больные с диагностированным рассеянным склерозом сворачивают всякую физическую активность, опасаясь, что она может спровоцировать усугубление симптоматики. На самом же деле: «Физические упражнения должны рассматриваться как безопасное и эффективное средство реабилитации больных рассеянным склерозом. Полученные доказательства свидетельствуют о том, что индивидуализированные и контролируемые врачом комплексы упражнений позволяют поддерживать и улучшать форму, функциональные возможности и качество жизни в целом, равно как и редуцировать те симптомы, которые при данном заболевании поддаются редукции».

В прошлом году Национальное общество изучения рассеянного склероза в сотрудничестве с группой экспертов опубликовало подробные рекомендации для пациентов, касающиеся физической активности. Кроме прочего, в рекомендациях подчеркивается:

«Работники здравоохранения должны разъяснять больным необходимость уделять [как минимум] 150 минут в неделю физическим упражнениям, и столько же – активному отдыху. […] Выходить на этот уровень следует постепенно, отталкиваясь от индивидуальных возможностей, предпочтений и безопасности пациента».

Совершенно необходимо проконсультироваться с врачом, прежде чем приступать к новому образу жизни и осваивать системы упражнений.

1. Если мои симптомы минимальны, никакие лекарства мне не нужны

Согласно современным публикациям экспертов, лечение при рассеянном склерозе должно проводиться даже в тех случаях, когда болезнь протекает малосимптомно.

На ранних этапах развития заболевания симптоматика и в самом деле может не причинять ощутимых проблем. Однако безотлагательное начало лечения под долгосрочным постоянным наблюдением врача способно замедлить прогрессирование симптомов.

Этот эффект также был специально исследован, и в 2016 году были опубликованы данные, согласно которым «Имеются статистические ассоциации между ранним начало лечения и более благоприятным клиническим исходом».

1. Женщины с рассеянным склерозом должны избегать беременности

Еще одно распространенное заблуждение заключается в том, что рассеянный склероз может снижать фертильность и создавать проблемы с вынашиванием беременности. Это именно заблуждение.

Как поясняют специалисты Multiple Sclerosis Trust, «беременность не должна связываться с высоким риском на том лишь основании, что у будущей матери выявлен рассеянный склероз. Если вы страдаете этим заболеванием, вероятность выкидыша или врожденных аномалий не отличается от среднестатистического уровня в общей популяции».

Более того, при возвратно-ремиттирующем типе течения беременные пациентки переживают рецидивы и обострения реже, чем обычно. Риск обострения возвращается к исходному уровню лишь полгода спустя после родов.

В 2019 году Association of British Neurologists опубликовала консенсусное руководство по ведению беременности у женщин с рассеянным склерозом, – на всем протяжении, начиная от консультирования на этапе планирования семьи и до послеродового сопровождения. Кроме прочего, авторы рекомендуют не прерывать поддерживающую медикаментозную терапию в связи с тем, что планируется деторождение в будущем.

1. Если у меня рассеянный склероз, он будет и у моих детей

Наследственный фактор имеет определенное значение, однако рассеянный склероз не является собственно генетической болезнью и не передается напрямую, сколько-нибудь предсказуемым образом, от родителей к детям.

Накопленные наблюдения показывают, что если у одного из гомозиготных близнецов начинается рассеянный склероз, риск развития той же болезни у второго близнеца варьирует в пределах 20-40%. Для гетерозиготных близнецов риск и того меньше: 3-5%.

Иными словами, гены как-то вовлечены в развитие болезни, однако главный пусковой механизм все же не в них.

Согласно актуальным данным Общества по изучению рассеянного склероза, при наличии этого заболевания у одного из родителей ребенок тоже заболевает в 1 случае из 67. Для детей со здоровыми обоими родителями аналогичный показатель составляет примерно 1:500.

Таким образом, риск действительно выше, однако это никоим образом не является абсолютным противопоказанием.

1. Люди с рассеянным склерозом должны исключить все источники стресса и тревоги

Да, жизнь в т.н. «ситуации хронического стресса» в некоторых случаях может утяжелять течение болезни. Правда и то, что люди с рассеянным склерозом более предрасположены к повышенной тревожности.

Однако полностью исключить стрессы с тревогами невозможно.

Специалисты рекомендуют искать более эффективные способы совладания и преодоления стрессов. В недавно опубликованной брошюре говорится о том, что «Стрессов нельзя, – и не нужно, – панически избегать. Другое дело, что хорошее овладение способами снижать интенсивность переживаний будет работать на нас, а не против».

Похожий миф состоит в том, что стрессогенная жизнь может увеличить риск развития рассеянного склероза. До сих не получено никаких подтверждений этого.

1. Рассеянный склероз всегда фатален

Этот вопрос также изучался специалистами.

Рассеянный склероз – хроническое, пожизненное заболевание. Средняя продолжительность жизни у заболевших меньше примерно на 7 лет, чем популяционный показатель. Но сама по себе эта болезнь не является летальной. Более того, в выборках людей, заболевших много десятилетий назад, средняя продолжительность жизни меньше, чем в когортах заболевших в более поздние годы. Это говорит о том, что продолжительность жизни у больных рассеянным склерозом, в среднем, постепенно увеличивается.

И она все меньше будет отличаться от среднестатистического уровня – по мере появления новых научных данных и разработки новых терапевтических стратегий.

По материалам сайта Medical News Today 

В клинической практике часто появляются затруднения в проведении дифференциального диагноза рассеянного склероза (РС) и других заболеваний с поражением центральной нервной системы, при которых наблюдается сходство клинических и томографических признаков, особенно в дебюте заболевания [1, 28, 49]. Так, S. Watanabe и соавт. [53] длительно наблюдали женщину, у которой в 38 лет постепенно развился медленно прогрессирующий спастический монопарез левой ноги, и ей было трудно ходить; в 40 лет при клиническом осмотре были выявлены замедление речи, вертикальный нистагм, спастичность в руках и ногах и монопарез левой ноги, повышенный нижнечелюстной рефлекс, гиперрефлексия сухожильных рефлексов и положительные двусторонние рефлексы Гофмана и Бабинского. При лабораторном обследовании определялись положительные титры антинуклеарных антител и anti-SS-A/Ro-антитела. В цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) отмечались наличие олигоклональных полос и повышенный показатель IgG. На МРТ определялись множественные бляшки в белом веществе головного мозга и стволе, которые не накапливали гадолиний. Дополнительно наблюдалась сухость глаз, и только после проведенной биопсии пациентке был выставлен диагноз синдрома Шегрена (СШ), хотя течение заболевания у этой пациентки очень напоминало хронический прогрессирующий РС и требовало проведения дифференциального диагноза. Ошибочный диагноз РС, к сожалению, выставляется в 5-10% случаев [50].

СШ и РС — это хронические иммуноопосредованные заболевания с обострениями и ремиссиями, развивающиеся у лиц молодого возраста, патогенез которых до сих пор недостаточно известен. Эти нозологические формы имеют сходство этиологических, патогенетических, клинических и нейровизуализационных показателей. Для них характерны мультифакториальная этиология; аутоиммунный, воспалительный и нейродегенеративный процессы в качестве основных патогенетических механизмов; выраженная вариабельность клинической картины и часто непредсказуемый прогноз.

Аутоиммунные механизмы имеют большое значение в патогенезе СШ и РС (табл. 1).

СШ и РС — заболевания, которые ассоциируются с генами HLA класса II главного комплекса гистосовместимости. Обращает на себя внимание наличие множественных ассоциаций с генами HLA при этих заболеваниях, что свидетельствует, с одной стороны, об их мультифакториальном генезе, а с другой — об их возможной генетической неоднородности. Этот локус является единственной полиморфной генетической системой, связь которой с аутоиммунными заболеваниями была убедительно показана благодаря многолетним популяционным исследованиям [3, 7, 8, 10, 11, 18, 21, 27, 29, 30, 32, 34, 41, 44-46, 54].

СШ и РС — хронические воспалительные заболевания, причем РС характеризуется Th1-типом иммунного ответа, а СШ — Th1- и Th2-опосредованным типом иммунного ответа [2, 16, 22-25, 31, 40, 48] (Th1 — ИЛ-2, ИЛ-3, лимфотоксин, ИФ-γ, ГМ-КСФ, фактор некроза опухолей α (ФНО-α); Th2 — ИЛ-4, ИЛ-5, ИЛ-6, ИЛ-9, ИЛ-10, ИЛ-13, ИЛ-3, ИФ-γ, ГМ-КСФ, ФНО-α)^[1].

СШ — системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся лимфоплазмоклеточной инфильтрацией секретирующих эпителиальных желез с наиболее частым поражением слюнных и слезных желез [2, 28]. У больных c первичным СШ в сыворотках обнаруживаются различные антитела. Неврологические проявления при СШ очень часто схожи с клинической картиной РС. При обоих заболеваниях у пациентов могут выявляться гипестезия, спастичность, гиперрефлексия, атаксия, корешковые нарушения, гемипарезы или гемиплегия, дизартрия, мозжечковые нарушения речи, нистагм, межъядерная офтальмоплегия и др. У пациентов с СШ с поражением спинного мозга могут развиться нижний парапарез, тетрапарезы, острая или подострая поперечная миелопатия, хроническая прогрессирующая миелопатия, нейрогенный мочевой пузырь, нарушения функции тазовых органов, синдром Броун-Секара. Если у больных с СШ в патологический процесс будет вовлечен зрительный нерв, то может быть монокулярная или бинокулярная потеря зрения или неврит/нейропатия зрительного нерва. Некоторые симптомы поражения ЦНС представлены как при РС, так и при СШ (табл. 2).

У большинства больных с СШ преобладают нефокальные нейропсихологические нарушения [37]. Так, по данным J. Anaya и соавт. [6], при наблюдении 120 пациентов с первичным СШ согласно Европейским критериям у 3 из них поражение ЦНС было схожим с другими неврологическими заболеваниями — РС, оптическим невритом и осложненной мигренью. У всех этих больных выявлялись повышенный уровень anti-Ro-антител. В литературе [9] описан случай развития оптиконейромиелита Девика у пациентки с первичным СШ, в другом наблюдении [20] у пациентки в 10-летнем возрасте отмечался неврит правого зрительного нерва, в последующие годы в патологический процесс были вовлечены оба зрительных нерва и продолговатый мозг, а диагноз СШ был выставлен позднее, когда появился сухой синдром. Схожесть в клинической картине отметили и C. Iñiguez и соавт. [26], которые среди 100 пациентов с РС выявили 2 больных женского пола, имеющих ксерофтальмию и ксеростомию и позитивные Ro-антитела. У одной из этих женщин регистрировались периодически возникающие эпизоды слабости в левых конечностях и атаксия, а на МРТ головного мозга — гиперинтенсивные очаги в перивентрикулярном белом веществе. У второй пациентки с диагнозом РС (выставлен в 53 года) определялись множественные гиперинтенсивные очаги на МРТ головного мозга и сухой синдром.

МРТ головного мозга у пациентов с СШ и поражением ЦНС могут иметь схожую с РС нейровизуализационную картину (табл. 3).

Примерно ⅔ больных с СШ с острым поражением ЦНС характеризуются наличием множественных участков гиперинтенсивного сигнала на Т2- и протонно-взвешенных изображениях головного мозга [4, 5, 33].

B. Thong и N. Venketasubramanian [47] наблюдали 40-летнюю пациентку с множественной неврологической симптоматикой со стороны спинного и головного мозга, у которой на МРТ головного и спинного мозга во время обострения выявлялись гиперинтенсивный сигнал и отек спинного мозга. Позднее у нее стали определяться антинуклеарные антитела и anti-Ro-антитела, а затем сухой синдром, что позволило выставить диагноз СШ. Также наличие повреждения головного мозга по данным МРТ показано [37] у неврологически асимптомных пациентов с СШ в виде мелких очагов в белом веществе головного мозга.

При СШ в патологический процесс может вовлекаться и спинной мозг (табл. 4), что проявляется развитием поперечной миелопатии, часто рецидивирующей или хронической прогрессирующей, нарушениями функции тазовых органов, реже встречаются синдром Броун-Секара.

Также отмечена подострая или острая поперечная миелопатия как следствие воспалительной ишемической васкулопатии с развитием ангиита мелких сосудов. J. de Seze и соавт. [15] среди 11 пациентов с миелопатией на фоне СШ у 7 наблюдали острый и у 4 — хронический варианты течения, причем в 7 случаях одновременно присутствовал неврит зрительного нерва, который у 4 больных полностью соответствовал критериям синдрома Девика. S. Delalande и соавт. [14], проведя ретроспективное исследование среди 82 пациентов (65 женщин и 17 мужчин) с первичным СШ, у 29 больных выявили повреждение спинного мозга (острая миелопатия — у 12, хроническая миелопатия — у 16 и болезнь двигательного мотонейрона — у 1 пациента) и у 13 больных — нейропатию зрительного нерва.

Некоторые авторы полагают, что эти антитела представляют результат перекрестных реакций антител против миелина или вирусных антигенов с Ro/-SSA-молекулами и другими аутоантигенами. Если анти-Ro, антинуклеарные антитела, анти-н-ДНК и антитела к кардиолипинам обнаруживаются у пациентов с РС, то эти пациенты должны быть повторно обследованы на предмет ревматического заболевания, которое должно быть пролечено иммуносупрессивной терапией (цитостатики, глюкокортикостероиды).

У пациентов с СШ при иммунологическом исследовании в сыворотке выявляют повышенные титры ревматоидного фактора (РФ), антитела к растворимым ядерным антигенам Ro(SS-A), La(SS-B), причем антитела к Ro(SS-A)-антигену отмечаются у 50% пациентов, а антитела к La(SS-B)-антигену — у 40-50% [43]. Однако анти-Ro-антитела могут выявляться в 2-15% случаев и у больных РС (табл. 5) [12].

Олигоклональные полосы в ЦСЖ относятся к характерным признакам РС, они выявляются в 95% случаев и включены в диагностические критерии этого заболевания. Однако эти изменения в ЦСЖ могут наблюдаться и при СШ (табл. 6), но различия заключаются в том, что у пациентов с РС имеются многочисленные полосы, в то время как при СШ только 1 или 2 полосы.

Исследование ЦСЖ у 17 пациентов с первичным СШ [19, 51] показало, что у 6 из 8 пациентов с клиническими проявлениями поражения нервной системы и у 5 из 9 пациентов без вовлечения нервной системы был выявлен интратекальный синтез олигоклональных полос IgG. Интратекальный синтез противовирусных IgG-антител к вирусам кори, эпидемического паротита, вирусу простого герпеса наблюдался у 8 из 17 пациентов с СШ и у 7 из 12 с РС. В ЦСЖ IgG-антитела к миелину были обнаружены у 3 из 12 больных РС и ни у кого с СШ.

В недавнем исследовании, проведенном в Швеции методом свободной выборки, были отобраны 30 пациентов с РС и исследованы на наличие СШ согласно Копенгагенским критериям. У 5 из этих больных регистрировался сухой кератоконъюнктивит, у 1 — ксеростомия и у 3 — гистологически подтвержденный сиалоаденит со снижением выработки слюны, однако ни у одного из этих больных не был диагностирован СШ [42]. В другом исследовании [52] среди 12 пациентов с ремиттирующим РС, проживающих в Азии, были выявлены 6 лиц, полностью соответствующих диагнозу первичного СШ. В то же время J. de Seze и соавт. [15], изучая частоту СШ у 60 пациентов с первично-прогрессирующим РС согласно клиническим, лабораторным, инструментальным диагностическим критериям и результатам биопсии, выявили у 10 (16,6%) наличие 4 и более критериев диагноза СШ. Выявленная частота превышает общепопуляционную (1-5%). В другой работе [39] при обследовании пациентов с диагнозом первично прогрессирующего РС на наличие у них диагностических критериев СШ с использованием Европейских критериев СШ, теста Schirme, сцинтиграфии слюнных желез, биопсии слюнных желез и серологических тестов (антитела Ro/SS-A, La/SS-B и антинуклеарные) у 9 больных РС был диагностирован СШ (не менее 4 классификационных критериев). Все эти пациенты — женщины, средний возраст которых на момент появления симптомов составил 46,6 года. Спастический парапарез наблюдался у всех из них, а на МРТ спинного мозга у большинства выявлялись изменения, однако anti-Ro- и anti-La-антитела были негативными в большинстве случаев. Другие авторы [17, 35, 36] среди пациентов с РС также определяли как отдельные симптомы, характерные для СШ, так и диагностировали СШ как нозологическую форму, в то время как в крупном исследовании, проведенном J. Noseworthy и соавт. [38], среди 192 пациентов с РС не было выявлено ни одного больного, имеющего клинические проявления СШ.

В настоящее время в литературе дискутируется вопрос о влиянии патогенетической терапии на течение заболевания [50]. Так, L. de Santi и соавт. [13] наблюдали 48-летнюю женщину с ремиттирующим РС, с хорошим ответом на интерферон 1а-бета и развившимся через 29 лет после постановки диагноза РС сухим синдромом, который был подтвержден инструментально и по данным биопсии.

Таким образом, у пациентов с СШ и РС достаточно часто определяются схожие данные клинических, нейровизуализационных и лабораторных исследований, что нередко создает трудности в проведении дифференциального диагноза между этими нозологическими формами.

^[1]Использованы следующие сокращения: ИЛ — интерлейкин, ИФ — интерферон, Th — T-лимфоциты хелперы, ГМ-КСФ — гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор.