Как изменить грудную клетку человека

Деформация грудной клетки: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

Под деформацией грудной клетки понимают различные по степени выраженности изменения формы ее костных структур, в некоторых случаях проявляющиеся не только косметическим дефектом, но и приводящие к функциональным нарушениям со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем за счет сдавления и смещения органов грудной полости. Грудная клетка – часть туловища, образованная соединенными между собой с помощью суставов грудиной, ребрами, позвонками, а также мышцами.

Иными словами, грудная клетка представляет собой костно-мышечный каркас, защищающий жизненно важные органы от внешних воздействий.

Грудная клетка меняется по мере роста и развития человека, а у взрослых людей ее форма и величина зависят от пола, развития мускулатуры и органов дыхания, рода деятельности, образа жизни. Форма грудной клетки имеет несколько вариантов нормы: плоская, цилиндрическая и коническая.

Разновидности деформаций грудной клетки

Все деформации грудной клетки делят по происхождению на врожденные и приобретенные. К врожденным дефектам относят воронкообразную, килевидную, комбинированную деформации грудной клетки и более редкие дефекты развития. Воронкообразная грудная клетка характеризуется западением грудины и передней грудной стенки. Это самая частая деформация – она составляет около 80% от всех деформаций (встречается в 3 раза чаще у мальчиков) и в 25% случаев носит наследственный характер.

Воронкообразная грудная клетка

Килевидная грудная клетка увеличена в переднезадней своей части, грудина выступает вперед в виде киля. Встречается с частотой от 6 до 20%, чаще у представителей мужского пола.

Приобретенной деформацией грудной клетки может быть ладьевидная, эмфизематозная, или бочкообразная, паралитическая, кифосколиотическая, а также килевидная грудная клетка (рахитическая).

По форме деформации подразделяют на симметричные и асимметричные.

Для определения степени выраженности деформации проводят рентгенографию грудной клетки или компьютерную томографию (КТ).

На рентгенограмме вычисляют отношение наименьшего размера между грудиной и телом позвонка к наибольшему, что является индексом Гижицкой. В зависимости от полученного значения выделяют четыре степени деформации. При проведении компьютерной томографии определяется индекс Галлера (компьютерно-томографический индекс), который равен отношению горизонтального расстояния между внутренней частью ребер к расстоянию между грудиной и телом позвонка в месте наибольшего западения грудины.

По стадии деформации бывают компенсированными, субкомпенсированными и декомпенсированными. При компенсированной деформации косметический дефект незначителен, одышки и учащенного сердцебиения не наблюдается. При субкомпенсированной деформации косметический дефект выраженный, есть одышка и тахикардия при физической нагрузке. При декомпенсированной деформации косметический дефект обезображивающий, одышка и тахикардия присутствуют в покое.

Возможные причины деформации грудной клетки

Врожденные деформации грудной клетки связаны с генетической аномалией развития хрящевой и костной ткани, а также нередко сочетаются с дефектами соединительной ткани (при наследственных заболеваниях: синдромах Марфана, Элерса–Данло и др.). Одни виды деформаций можно диагностировать в грудном или раннем детском возрасте (реберно-мышечный дефект, расщелина грудины). Другие дебютируют и прогрессируют в периоды ускоренного роста организма, в основном такие скачки происходят в возрасте 5–6, 8–10, 13–15 лет.

Приобретенные деформации грудной клетки возникают в результате внешних воздействий (травм, ожогов, оперативных вмешательств, например, по поводу кардиологической патологии) или перенесенных заболеваний (чаще воспалительного характера или инфекционных, связанных с нарушением обмена кальция).

Заболевания, при которых возникает деформация грудной клетки

К заболеваниям, вызывающим деформацию грудной клетки и связанным с нарушением кальциевого обмена, относят рахит.

Рахит – заболевание детского возраста, при котором вследствие различных причин у интенсивно растущего организма возникает полигиповитаминоз с преимущественным снижением уровня витамина D — кости теряют минеральную плотность и деформируются в процессе роста ребенка, грудная клетка приобретает килевидную форму. В настоящее время деформации встречаются реже, т.к. рахит распознается на ранних стадиях.

Для сирингомиелии характерно наличие полости, заполненной жидкостью, расположенной в спинном мозге. Заболевание может возникнуть из-за нарушения развития эмбриона, в связи с родовой травмой, травмой спинного мозга, препятствием оттока спинномозговой жидкости. Стенки полости оттесняют окружающие ткани, которые состоят из нервных клеток и проводящих путей нервной системы. Вследствие этого нарушается иннервация мышц, в том числе образующих каркас грудной клетки. На поздних стадиях это может привести к искривлению позвоночника и формированию ладьевидного вдавления на передней поверхности грудной клетки.

Остеомиелит – инфекционно-воспалительное гнойно-некротическое поражение костной ткани, возбудителями которого могут быть стафилококки, стрептококки, кишечная палочка и др.

Остеомиелит ребер возникает крайне редко, чаще является посттравматическим, реже – бактериальным, когда бактерии попадают в костную ткань с током крови или распространяются контактно (например, при гнойном поражении оболочки легких).

В остром периоде на первый план выступают такие симптомы, как повышение температуры тела до 39–40°C, боль, покраснение, отек в области пораженного ребра.

Среди инфекционных заболеваний особое значение имеет туберкулез. К деформациям грудной клетки может привести не только туберкулез легких (на поздних стадиях), но и туберкулез костей (грудины, ребер, позвонков). Процесс протекает по типу остеомиелита, но вызывает его специфический возбудитель — палочка Коха. При туберкулезе ребер или грудины внешне определяется припухлость и болезненность в области поражения. При туберкулезе позвоночника поражаются и разрушаются тела позвонков, что проявляется болью, на поздних стадиях деформируется позвоночный столб. Заболевание сопровождается повышением температуры тела до 37,2–37,6°С, общим недомоганием, ночной потливостью, отсутствием аппетита, потерей веса.

Эмфизема легких – заболевание, при котором необратимо разрушаются и теряют эластичность стенки альвеол, структурных элементов легочной ткани, нарушается газообмен и возникает повышенная воздушность легких. Эмфизема может возникнуть самостоятельно или на фоне обструктивных болезней легких.

Из-за повышенной воздушности легочной ткани грудная клетка увеличивается в объеме, как бы застывая на вдохе (становится бочкообразной).

При заболеваниях легких и плевры, приводящих к формированию в них соединительной ткани и уменьшению их размеров, грудная клетка деформируется по типу паралитической — уменьшается, уплощается, на стороне поражения втягиваются межреберные промежутки.

К каким врачам обращаться при деформации грудной клетки

Первичную оценку состояния может провести

терапевт

, врач общей практики,

педиатр

. При наличии показаний пациента направляют к узким специалистам, таким как хирург, травматолог-ортопед, фтизиатр, онколог,

кардиолог

, психолог, генетик,

эндокринолог

, отоларинголог и др.

Диагностика и обследования при деформации грудной клетки

До назначения лечения врачу необходимо оценить вид и форму косметического дефекта, выяснить, когда и при каких обстоятельствах он возник.

Следует обязательно сообщить врачу о других симптомах, если таковые имеются: общей слабости и утомляемости, эпизодах повышения температуры тела, одышке, учащенном сердцебиении.

При необходимости для оценки состояния внутренних органов или уточнения показаний для хирургического лечения специалист назначит дополнительные методы обследования: рентгенографию грудной клетки в двух проекциях с расчетом индексов, общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и СОЭ, общий анализ мочи, спирографию, электрокардиографию, эхокардиографию (ЭхоКГ) компьютерную томографию органов грудной клетки и средостения, магнитно-резонансную томографию грудной клетки.

Что делать при деформации грудной клетки?

В случае возникновения видимой деформации грудной клетки и/или наличия сопутствующих симптомов необходимо обратиться к врачу с целью выявления причин, постановки диагноза, определения степени поражения внутренних органов и скорейшего начала лечения.

При отсутствии показаний к хирургическому лечению необходимо наблюдаться у врача и регулярно проходить медицинский осмотр, проводить курсы консервативного лечения, следить за своим состоянием, быть настороженным в отношении появления одышки, эпизодов учащенного сердцебиения и др.

Лечение деформаций грудной клетки

При вторичных деформациях грудной клетки на первый план выходит лечение основного заболевания, затем, при необходимости, выполняют коррекцию деформации.

При первичных деформациях I–II степени, если косметический дефект не доставляет пациенту значительного психологического дискомфорта, проводят консервативное лечение: массаж, физиотерапию, лечебную физкультуру.

Показаниями для хирургического лечения являются деформации III–IV степени, прогрессирование деформации, психологический дискомфорт, нарушение движения грудной клетки при вдохе, сдавление или смещение сердца по данным КТ, ЭхоКГ, сдавление легких по данным КТ, нарушения показателей легких по данным спирографии и др.

Существует несколько методов оперативного вмешательства, которые используются для коррекции деформации грудной клетки: удаление и иссечение ребер, разобщение костей, хрящей и установка металлоконструкций. В настоящее время разработаны методики малоинвазивных операций.

Источники:

1. Комолкин И.А., Агранович О.Е. Клинические варианты деформаций грудной клетки (обзор литературы). Журнал клинической и экспериментальной ортопедии им. Г.А. Илизарова. Т. 23(2), 2017. С. 241-247.
2. Аксельров М.А., Разин М.П., Сатывалдаев М.Н., Вольский Г.Б., Скобелев В.А., Батуров М.А. Килевидная деформация грудной клетки. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 8 (3), 2018. С. 45-52. 
3. Клинические рекомендации «Туберкулез у взрослых». Разраб.: Российское общество фтизиатров, Ассоциация фтизиатров. – 2022.
4. Клинические рекомендации «Туберкулез у детей». Разраб.: Российское общество фтизиатров. – 2020.

Как лечить воронкообразную деформацию грудной клетки

Воронкообразная грудная клетка

Воронкообразная деформация грудной клетки, или ВДГК, представляет собой западение гpyдины и передних дуг ребер внутрь. Искривление бывает различным по форме и глубине и может вызывать сдавливание и смещение внутренних органов.

Грудная клетка в виде воронки является врожденным пороком, наиболее распространенным среди всех деформаций грудной клетки (около 90% случаев). Данная аномалия известна человечеству с 1594 года, что подтверждают сохранившиеся записи тех времен. В 1870 году доктор Эггель сделал первое детальное описание «воронковой» гpyди.

При ВДГК уменьшается расстояние от гpyди до позвоночника, сама грудная клетка уплощается, ребра принимают сильно наклоненное или косое положение. Меняется расположение грудных мышц и диафрагмы, в особенности ее передних отделов в местах прикрепления к ребрам. Зачастую наблюдается врожденное укорочение диафрагмы.

Достоверная причина деформации до сих пор не установлена. Большинство специалистов сходятся во мнении, что ведущая роль принадлежит диспластическому процессу, имеющему наследственный характер. Об этом свидетельствует повышенная экскрекция (выделение с мочой и калом) оксипролина — продукта распада коллагена.

Дисплазия соединительных тканей обусловлена генетически и возникает вследствие мутации генов, отвечающих за выработку коллагена. В результате таких генных мутаций коллагеновые цепи формируются неправильно, что ведет к снижению прочности соединительных структур – хрящей и костей.

Больше половины пациентов с воронкообразной деформацией имеют родственников с такой же патологией в анамнезе. Ввиду системного нарушения структуры коллагена могут наблюдаться и другие характерные особенности:

• телосложение астенического типа;
• длинные руки и ноги, а также удлиненные и узкие пальцы (синдром Марфана);
• плохая осанка, позвоночные деформации (сколиоз, кифоз);
• плоскостопие;
• гипермобильность суставов;
• близорукость (миопия);
• слабый мышечный корсет;
• неправильный прикус.

Несколько реже у больных ВДГК встречаются синдром Элерса-Данлоса (гиперэластичность кожи), синдром Жена (чрезмерно узкая грудная клетка или короткие конечности) и нейрофиброматоз 1 типа (гиперпигментация и повышенная склонность к развитию опухолей – нейрофибром).

Непосредственной причиной углубления грудной воронки является быстрый рост гpyдино-реберных хрящей, опережающий рост самих ребер, в результате чего происходит западение гpyдины внутрь.

У ребенка неполноценность тканей может проявляться как до рождения, так и после, причем по мере роста деформация становится все более выраженной. ВДГК склонна к прогрессированию, которое приводит к искривлению позвоночного столба, снижению объема грудной полости и нарушению работы органов средостения.

Согласно данным исследований образцов хрящевой ткани, взятых у пациентов разного возраста, патологические изменения усугубляются по мере взросления. Хрящ становится все более рыхлым, в нем скапливается избыточный объем межклеточного вещества, формируются множественные полости и очаги асбестовой дегенерации. Обызвествлению хрящевого матрикса предшествует увеличение размеров и количества хондроцитов и их последующая гибель.

Виды и классификация

Воронкообразная грудная клетка классифицируется по нескольким признакам. Она может быть симметричной или односторонней, плоской и классической. Конфигурация воронки бывает седловидной, винтовой и типичной.

Различают также 3 степени деформации:

• 1 степень ВДГК – глубина впадины составляет не более 2-х см, смещения сердца нет, функция внутренних органов в норме;
• 2 степень – глубина воронки – 2-4 см, сердце сдвинуто на 2-3 см, возможны незначительные отклонения в работе сердца и легких;
• 3 степень – глубина воронки – более 4-х см, смещение сердца составляет больше 3 см, наблюдаются существенные нарушения функции органов грудной клетки.

Для классификации по степеням используется индекс Гижицкой, который вычисляется по рентгеновским снимкам. Для его определения делают замеры наименьшего (S1) и наибольшего (S2) расстояния от внутренней поверхности гpyди до внешней поверхности позвоночника. Соотношение N1/N2 – коэффициент деформации Гижицкой:

• 0.7 – 0.9 – соответствует 1 степени;
• 0.5 – 0.7 – соответствует 2 степени;
• 0 – 0.5 – соответствует 3 степени ВДГК.

Наиболее важным критерием является индекс Хеллера – соотношение ширины и передне-заднего размера грудной клетки. В норме он равен 2.5. Повышение данного показателя до 3.2 – 3.5 служит показанием к операции.

Клиническая картина патологии отличается в зависимости от возраста. У грудничков ВДГК проявляется «симптомом парадокса при вдохе», когда при вдыхании воздуха гpyдь западает в нижней части, в проекции мечевидного отростка. Как правило, воронкообразная гpyдь диагностируется в первый год жизни, однако функциональных нарушений при этом нет.

У детей младшего возраста углубление обычно небольшое, в области передних ребер отмечается твердость и неподатливость (мышечная ригидность). Втягивание гpyди при вдохе может долго оставаться незамеченным как родителями, так и педиатрами. В возрасте 4-6 лет ригидность пропадает, а деформация начинает усиливаться.

Деформация становится заметной в подростковом возрасте: ребенок активно растет, и одновременно увеличивается впадина на гpyди, не привлекавшая внимания ранее. Если дети дошкольного возраста, имеющие ВДГК, часто простужаются, то для школьников характерны бронхиты и пневмонии.

Появляются и другие типичные симптомы:

• изменение осанки – гpyдь уплощается, плечи опускаются, нижние ребра и живот выпячиваются;
• быстрая утомляемость;
• повышенная потливость;
• нервозность;
• снижение аппетита;
• бледность кожных покровов;
• недостаточный вес по сравнению с возрастной нормой;
• боли и дискомфорт в области сердца.

Ухудшение общего состояния – утомляемость, замедление развития – связано с уменьшением жизненной емкости легких (ЖЕЛ). Вследствие сдавления сердечных камер нарушается работа сердца, что может приводить к развитию кардиомиопатии – гипертрофии миокарда.

Исправление деформации возможно консервативным и хирургическим методами. Лечение без операции включает выполнение дыхательных упражнений и применение вакуумного метода. Детям до 1 года назначают общий массаж и массаж передней части туловища – гpyди и живота.

Безоперационный метод лечения воронкообразной гpyди изобрели детские хирурги, практикующие в американском городе Норфолке. А сам прибор – вакуумный колокол – разработал немецкий инженер Э.Клобе, у которого в детстве была такая же деформация.

Вакуумный аппарат изготавливается в соответствии с индивидуальными параметрами пациента и применяется каждый день по 1 часу. Однако нужно отметить, что лечение достаточно длительное и может продолжаться больше года.

Вакуумный колокол представляет собой специальную накладку из силикона с присоединенной помпой. Во время сеанса эта накладка лежит на гpyди, и с помощью помпы производится откачивание воздуха. Особая конструкция накладки обеспечивает ее плотный контакт с телом.

За счет создаваемого вакуума ребра вытягиваются наружу, благодаря чему грудная впадина выравнивается. К немногочисленным недостаткам метода относится не только длительное лечение, но и возможные косметические дефекты – дряблость, уплотнение и провисание кожи, скопление жидкости на участке вакуумного воздействия.

ЛФК – основной способ борьбы с деформацией 1-й степени

• Исходное положение – стоя, ноги на ширине плеч, руки на бедрах. Одновременно поднять руки вверх и отвести назад левую ногу (вдох). Вернуться в исходное положение (выдох) и поменять ногу.
• Из того же исходного положения наклониться вперед, разведя руки в стороны (вдох). Плавно выпрямиться (выдох). Не обязательно наклоняться слишком низко, достаточно опустить корпус до параллели с полом.
• Поднять правую руку и одновременно отводить обе руки назад: правая рука при этом находится вверху, а левая – внизу. После каждого движения менять руки. Упражнение выполнять в энергичном темпе, максимально заводя руки за спину.
• Мельница. Из положения стоя, ноги на ширине плеч, развести прямые руки в стороны и поочередно наклоняться то к левой, то к правой ноге, касаясь рукой противоположной стопы.
• Положить ладони на ребра по бокам и надавить (вдох). Отпустить руки и выдохнуть.
• Сидя на полу, развести ноги в стороны, отвести руки назад и ладонями упереться в пол. Поднять таз максимально вверх и прогнуться, слегка запрокинув голову (вдох). На выдохе медленно вернуться в исходное положение.
• Лечь на спину и положить руки вдоль туловища. Просто дышать грудной клеткой, стараясь не задействовать диафрагму.
• Находясь в том же положении, лежа на спине, поднять согнутые в коленях ноги и сделать «велосипед» – крутить воображаемые педали.
• Лодочка. Перевернуться на живот, руки вытянуть вверх, а ноги слегка развести в стороны. Одновременно поднимать руки и ноги (вдох) и медленно возвращаться в исходное положение.

При воронкообразной деформации гpyди полезны также упражнения с гимнастической палкой – бодибаром, подтягивания на шведской стенке и отжимания от пола.

Хирургическое лечение

Среди врачей нет единого мнения о целесообразности оперативного вмешательства. Одни считают консервативные методы неэффективными, другие же настаивают на том, что во многих случаях можно и нужно обойтись без операции. Если работа внутренних органов не нарушена, лечить патологию предпочтительнее с помощью инъекций или вакуумного колокола.

При малых деформациях для устранения косметического дефекта применяется Макролайн – инновационная методика по заполнению впадины специальным гелем. Показанием к ее использованию является также коррекция остаточных деформаций после открытых операций.

Суть метода такова: делается небольшой разрез, и через специальную канюлю вводится препарат Макролайн. В ходе процедуры либо проводят предварительную отслойку, либо вводят гель веерообразным ходом канюли. Это нужно для того, чтобы Макролайн попал в зону между костью и подкожной клетчаткой.

Макролайн на 98% состоит из воды, оставшиеся 2% — это гиалуроновая кислота, которая присутствует в организме каждого человека. Благодаря такому составу риск развития аллергических и иммунных реакций минимален. На сегодняшний день есть 2 вида Макролайна – они отличаются степенью вязкости и расширения (фактор восстановления объема). Филер VPF 30 подходит для коррекции глубоких воронок, а VPF 20 – для более мелких.

Операция по Равичу

Данный вид вмешательства проходит под общим наркозом и начинается с горизонтального разреза в районе гpyди. Затем отделяются грудные мышцы, гpyдина и реберные хрящи рассекаются, деформированные хрящи удаляются. После этого нижнюю часть ребер приподнимают, придавая грудной клетке анатомически правильную форму и фиксируя специальной металлической пластиной. Края пластины располагаются на ребрах.

Пластину убирают спустя несколько месяцев. В зависимости от особенностей деформации вместо пластины может использоваться поддерживающая сетка или собственное ребро пациента на сосудистой ножке.

При выраженной деформации операция по Равичу проводится по-другому и заключается в частичном удалении нижних ребер.

Операция по Нассу

Операция, разработанная американским доктором Нассом в 1987 году, является малоинвазивным методом, но основное ее достоинство – обратимость. Фиксирующую пластину всегда можно поправить или выгнуть. С помощью данного способа удается не только восстановить работу внутренних органов, но и скорректировать внешний вид грудной клетки.

С обеих сторон гpyдины делают разрезы, в правое отверстие вводят интродьюсер и проводят его внутри грудной клетки, перед перикардом. Интродьюсер – это пластиковая трубка, оснащенная гемостатическим клапаном для предотвращения обратного тока крови и дополнительным боковым каналом, называемым инфузионной линией.

Интродьюсер выводят через левое отверстие, а вдоль сформированного канала помещают металлическую пластину. Затем, когда пластина размещена должным образом, ее поворачивают, приподнимая при этом ребра, и фиксируют. Чтобы закрепить конструкцию, пластину подшивают к реберным мышцам или используют специальные фиксаторы.

Результаты лечения

При грамотно составленной лечебной схеме консервативные методы достаточно эффективны. Результаты терапии в значительной степени зависят от возраста, стадии деформации, ригидности гpyдины и стабильности позвоночного столба.

Максимальный эффект хирургического лечения обеспечивают операции без применения металлических пластин – пластика гpyдины. Недостатком операций по Нассу и Равичу является возможность рецидива, который развивается примерно у 30% пациентов.

Проблема рецидивирования деформации остается нерешенной. Однако не существует метода, который подходил бы всем пациентам одинаково хорошо. Большинство хирургов считает, что проводить хирургическое лечение предпочтительнее в подростковом возрасте, когда скелет почти полностью сформирован.

Это позволяет снизить риск рецидива вследствие быстрого роста грудной клетки. Вместе с тем, при наличии выраженных нарушений работы органов средостения операция показана и в более раннем возрасте.

Воронкообразная грудная клетка ( Воронкообразная гpyдь , Впалая гpyдь )

Воронкообразная грудная клетка – это врожденная аномалия развития, при которой наблюдается западение гpyдины и передних отделов ребер. Этиология окончательно не установлена, предполагается, что ведущую роль играют наследственные факторы. Непосредственной причиной является дисплазия соединительнотканной и хрящевой ткани в области грудной клетки. Патология усугубляется по мере роста ребенка, нередко становится причиной изменения осанки, нарушения функций сердца и легких. Диагноз выставляется на основании осмотра, данных торакометрии, результатов рентгенографии и других исследований. Терапевтические методы лечения малоэффективны. При прогрессировании патологии и нарушениях работы органов грудной клетки показана операция.

Читать еще:  Причины развития остеохондроза в раннем возрасте

Общие сведения

Воронкообразная гpyдь (pectus excavatum, впалая гpyдь) – врожденная патология. Характеризуется западением передних отделов гpyди. Является наиболее распространенной деформацией грудной клетки (91% от всех случаев врожденных пороков развития грудной клетки). По различным данным наблюдается у 0,6-2,3% жителей России. Из-за склонности к прогрессированию в ряде случаев представляет серьезную опасность для здоровья пациентов.

Этиология воронкообразной грудной клетки окончательно не выяснена, в настоящее время исследователи рассматривают около 30 гипотез возникновения воронкообразной гpyди. Однако статистическим путем установлено, что ведущее значение в развитии данной патологии имеют наследственные факторы. Это подтверждается наличием у пациентов родственников с такими же врожденными пороками. Кроме того, у больных с воронкообразной грудной клеткой чаще, чем в целом по популяции, выявляются другие аномалии развития.

Основной причиной деформации является хрящевая и соединительнотканная дисплазия вследствие определенных ферментативных нарушений. Неполноценность тканей может проявляться не только до рождения ребенка, но и в процессе его роста и развития. С возрастом западение гpyдины нередко прогрессирует, вследствие чего искривляется позвоночник, уменьшается объем грудной полости, смещается сердце и нарушаются функции органов грудной клетки. Гистологические исследования хрящевой ткани, взятой у больных разного возраста, подтверждают усугубление изменений: по мере взросления хрящ все больше разрыхляется, в нем появляется избыточное количество межклеточного вещества, образуются многочисленные полости и очаги асбестовой дегенерации.

Классификация

В настоящее время описано около 40 синдромов, сопровождающихся формированием воронкообразной гpyди. Это, а также отсутствие единой патогенетической теории развития болезни затрудняет создание единой классификации. Наиболее удачным вариантом, который использует большинство современных хирургов, является классификация Урмонас и Кондрашина:

• По виду деформации: асимметричная (левосторонняя, правосторонняя) и симметричная.
• По форме деформации: плосковороночная и обычная.
• По типу деформации гpyдины: типичная, седловидная, винтовая.
• По степени деформации: 1, 2 и 3 степень.
• По стадии болезни: компенсированная, субкомпенсированная и декомпенсированная.
• По сочетанию с другими врожденными аномалиями: не сочетанная и сочетанная.

Для определения степени воронкообразной гpyди в отечественной травматологии и ортопедии используется метод Гижицкой. На боковых рентгенограммах измеряют наименьшее и наибольшее расстояние между передней поверхностью позвоночника и задней поверхностью гpyдины. Затем наименьшее расстояние делят на наибольшее, получая коэффициент деформации. Значение 0,7 и более – 1 степень, 0,7-0,5 – 2 степень, 0,5 и менее – 3 степень.

Симптомы воронкообразной гpyди

Проявления болезни зависят от возраста пациента. У грудных детей наблюдается незначительное вдавление гpyдины и выявляется парадоксальное дыхание — симптом, при котором ребра и гpyдина западают во время вдоха. У больных младшего возраста вдавление гpyдины становится более явным, под краями реберных дуг обнаруживается поперечная борозда. Дошкольники с воронкообразной гpyдью чаще других детей болеют простудными заболеваниями.

У школьников выявляется нарушение осанки. Искривление ребер и гpyдины становится фиксированным. Грудная клетка уплощенная, надплечья опущенные, края реберных дуг подняты, живот выпячен. Симптом парадоксального дыхания по мере взросления постепенно исчезает. Наблюдается грудной кифоз, нередко в сочетании со сколиозом. Отмечается повышенная утомляемость, потливость, раздражительность, сниженный аппетит, бледность кожи и уменьшение массы тела по сравнению с возрастной нормой. Дети плохо переносят физические нагрузки. Выявляются нарушения работы сердца и легких. Характерны частые бронхиты и пневмонии, некоторые пациенты жалуются на боли в области сердца.

Диагностика

Обследование больных с воронкообразной гpyдью предполагает не только точную постановку диагноза, но и оценку общего состояния пациента, а также выраженности нарушений со стороны сердца и легких. Обычно диагноз не вызывает затруднений еще на стадии осмотра. Для оценки степени и характера деформации используют торакометрию и различные индексы, определяемые с учетом объема впадины в области гpyдины, эластичности грудной клетки, ширины грудной клетки и некоторых других показателей. Для уточнения данных торакометрии выполняется рентгенография грудной клетки в 2 проекциях и компьютерная томография органов грудной полости.

Пациента направляют на консультацию к пульмонологу и кардиологу, назначают ряд исследований дыхательной и сердечно-сосудистой системы. Спирометрия свидетельствует о снижении жизненной емкости легких. На ЭКГ выявляется смещение электрической оси сердца, отрицательный зубец Т в отведении V3 и снижение зубцов. При проведении эхокардиографии нередко обнаруживается пролапс митрального клапана. Кроме того, у больных с воронкообразной грудной клеткой часто наблюдается тахикардия, повышение венозного и артериального давления и другие нарушения. Как правило, с возрастом патологические проявления становятся более выраженными.

Лечение воронкообразной грудной клетки

Лечение могут осуществлять травматологи-ортопеды и торакальные хирурги. Консервативная терапия при данной патологии малоэффективна. Показанием к оперативному лечению являются нарастающие нарушения работы органов кровообращения и дыхания. Кроме того, иногда хирургическое вмешательство проводится для устранения косметического дефекта. Операции (кроме косметических) рекомендуют проводить в раннем возрасте, оптимальный период – 4-6 лет. Такой подход позволяет обеспечить условия для правильного формирования грудной клетки, предупредить развитие вторичных деформаций позвоночника и появление функциональных нарушений. Кроме того, дети лучше переносят хирургические вмешательства, их грудная клетка отличается повышенной эластичностью, и коррекция проходит менее травматично.

В настоящее время используется около 50 видов оперативных вмешательств. Все методики подразделяются на две группы: паллиативные и радикальные. Целью радикальных методов является увеличение объема грудной клетки, все они предусматривают стернотомию (рассечение гpyдины) и хондротомию (рассечение хрящевой части ребер). В процессе операции часть кости удаляют, а передние отделы грудной клетки фиксируют при помощи специальных швов, различных фиксаторов (спиц, пластин, алло- и аутотрaнcплантатов). Паллиативные вмешательства предусматривают маскировку дефекта без коррекции объема грудной полости. При этом в подфасциальное прострaнcтво вшиваются внегрудные силиконовые протезы.

Безусловным показанием к радикальному хирургическому лечению является деформация 3 степени, деформация 2 степени в стадии субкомпенсации и декомпенсации, резко выраженный сколиоз, синдром плоской спины, слипчивый перикардит, сердечно-легочная недостаточность и гипертрофия правого желудочка сердца. Перед операцией обязательно назначается комплексное обследование и проводится лечение хронических инфекционных заболеваний (бронхита, гайморита, хронической пневмонии и т. д.).

Показанием к паллиативному вмешательству являются 1 и 2 степень деформации. Паллиативные операции проводятся только взрослым, поскольку в процессе роста ребенка силиконовый протез может визуально «отслоиться» и косметический эффект хирургического вмешательства будет утрачен. Больным старше 13 лет с незначительной деформацией может быть проведена коррекция расположения реберных дуг – операция, при которой дуги отсекаются и крест-накрест фиксируются на передней поверхности гpyдины.

Для создания максимально благоприятных условий в послеоперационном периоде пациента помещают в отделение реанимации, где он находится в состоянии медикаментозного сна. При этом ведется тщательное наблюдение за состоянием органов грудной полости и функцией дыхательной системы. Для профилактики гипоксии проводят ингаляции кислорода через носовой катетер. Со 2-3 дня начинают занятия дыхательной гимнастикой. Через неделю назначают ЛФК и массаж.

Прогноз и профилактика

Профилактика воронкообразной гpyди не разработана. Оценить результат операции можно только через 3-6 месяцев. Оценивается как косметический эффект, так и степень восстановления функций органов грудной полости. При этом хорошим результатом считается полное устранение деформации, отсутствие парадоксального дыхания, соответствие антропометрических показателей стандартным данным для соответствующей возрастной группы, отсутствие нарушений со стороны легких и сердца, нормальные показатели кислотно-щелочного и водно-солевого обмена.

Удовлетворительным считается результат, при котором сохраняется незначительная деформация и есть незначительные функциональные нарушения, но жалобы отсутствуют. Неудовлетворительный результат – рецидив деформации, жалобы сохраняются, функциональные показатели не улучшились. Хороший результат достигается у 50-80% пациентов, удовлетворительный – у 10-25% пациентов и неудовлетворительный – также у 10-25% пациентов. По данным исследований, в отдаленном периоде лучшие результаты наблюдаются при пластике гpyдины без применения фиксаторов. Вместе с тем, не существует единой универсальной методики, которая одинаково хорошо подходила бы всем пациентам.

Воронкообразная грудная клетка

Медицинский эксперт статьи

Воронкообразная грудная клетка (pectus excavalus) — порок развития в виде западения гpyдины и рёбер, сопровождается различными функциональными нарушениями дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

Воронкообразная грудная клетка впервые была описана G. Ваuhinus в 1600 г. За рубежом первую операцию у больного с подобной деформацией выполнил A. Tietze в 1899 г.. произведя резекцию изменённой нижней части гpyдины.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Код по МКБ-10

Причины воронкообразной грудной клетки

Воронкообразная грудная клетка, как правило, бывает врождённым пороком развития. Развёрнутая классификация этиопатогенетических концепций возникновения воронкообразной деформации грудной клетки объединяет четыре основные группы теорий,

• Первая группа теорий связывает развитие воронкообразной деформации с неравномерным ростом костно-хрящевых образований грудной клетки, а также мечевидного отростка, вследствие эмбриональной неполноценности апофизарных и эпифизарных зон роста. Грудина и хрящевые отделы рёбер отстают в своём развитии. Формирование грудной клетки идёт неравномерно. Она изменяет свою форму, объём и размеры, что проявляется уменьшением гpyдино-позвоночного расстояния и уплощением самой грудной клетки.
• Вторую группу представляют теории, объясняющие формирование воронкообразной деформации врождёнными изменениями диафрагмы: укорочением и отставанием в развитии её гpyдинной части, наличием укороченной гpyдино-диафрагмальной связки. Рёбра имеют избыточное наклонное или косое направление, вследствие чего изменяется и положение мышц грудной клетки, а также диафрагмы, особенно передних её отделов у места прикрепления к рёберным дугам.
• В третью группу объединены теории, которые предполагают, что воронкообразная грудная клетка — следствие несовершенного развития гpyдины в эмбриональном периоде, дисплазии соединительной ткани, что в свою очередь приводит к анатомо-топографическим и клинико-функциональным изменениям не только со стороны самой грудной клетки, но и дыхательной и сердечно-сосудистой систем, и проявляется метаболическими нарушениями со стороны всего организма. Некоторые авторы выделяют достоверные диспластические признаки, свидетельствующие о врождённом характере заболевания. К ним относят монголоидный разрез глаз, арахнодактилию, высокое нёбо, гиперэластичность кожи, дисплазию ушных раковин, долихостеномелию, сколиоз, пролапс митрального клапана, пупочную грыжу, слабости сфинктеров. Также отмечают, что наличие у больных более четырёх из нише перечисленных признаков — нeблагоприятный прогностический признак.
• В четвёртую группу вошли эклектические теории, объясняющие формирование воронкообразной деформации неправильным положением плода в полости матки при маловодий или инфекционными процессами в средостении.

Не вызывает сомнении, что у некоторой части пациентов с воронкообразной гpyдью, эта деформация — наследственный порок Так, X. Новак обследовал 3000 школьников и нашел деформацию в 0,4%, а среди их родственников воронкообразная грудная клетка была обнаружена у 38% осмотренных. Врождённый характер заболевания подтверждается сочетанием его с другими врожденными пороками развития.

Воронкообразная деформация грудной клетки уменьшает объём грудной клетки, что приводит к гипертензии в малом круге кровообращения, хронической гипоксемии, функциональным нарушениям деятельности внутренних органов грудной полости, изменению кислотно-основного состояния и водно-солевого обмена с образованием порочного круга. С другой стороны, изменение точек прикрепления мышц, участвующих в акте дыхания, вызывает их атрофию, потерю эластичности, тонуса и дегенеративное перерождение, что находит подтверждение при электромиографии дыхательных и вспомогательных мышц, исследуемых в покое и при нагрузочных пробах, а также при гистологическом исследовании во время операций. Такого рода изменения приводят к снижению эластичности и подвижности грудной клетки, уменьшению её экскурсии, развитию стойкого парадоксального дыхания. Кроме того, отмечают сдавление бронхов, смещение средостения и торсию крупных сосудов, что нарушает деятельность системы дыхания и малого круга кровообращения.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Симптомы воронкообразной грудной клетки

Воронкообразная грудная клетка заметна у новорождённых в виде небольшого вдавления. Характерный признак у грудных детей — симптом «парадокса вдоха»: при вдохе, а особенно при плаче детей или крике, западение гpyдины и рёбер увеличивается. Г.И. Баиров указывает, что у половины детей деформация грудной клетки и парадоксальное дыхание исчезают в первые месяцы жизни. И только у второй половины с их ростом западение гpyдины увеличивается. В этот период начинают выступать края рёберных дуг и образующаяся под ним борозда. Приподнимаясь, края ребер отодвигают вперёд прямые мышцы живота, создавая впечатление его увеличения. Эти изменения ошибочно принимают за симптомы рахита.

Читать еще:  Строение позвоночника человека его отделы и функции

Увеличение деформации уже в первое полугодие может привести к нарушению функций органов грудной клетки, склонности к респираторным заболеваниям верхних дыхательных путей, хроническим пневмониям.

У некоторых детей отмечают стридозное дыхание — затруднённый свистящий вдох сопровождается большим напряжением дыхательной мускулатуры, втяжением яремной впадины, эпигастральной области и межреберий, что обусловлено возрастающим отрицательным движением в грудной полости. На ЭКГ у грудных детей, как правило, изменений не находят.

Воронкообразная грудная клетка особенно ярко начинает проявляться после 3 летнего возраста. К этому времени обычно завершается постепенный переход к фиксированному искривлению гpyдины и рёбер. Внешний облик и осанка приобретают типичный для воронкообразной гpyди вид.

Грудной кифоз усиливается, реже спина становится плоской. Могут возникнуть боковые искривления позвоночника. При осмотре бросаются в глаза опущенные надплечья, выступающий живот. Грудная клетка уплощена, в области гpyдины определяется воронкообразная грудная клетка.

Глубина и объём воронки могут варьировать в различных пределах в зависимости от выраженности патологии и возраста больного. Глубину воронки измеряют расстоянием от плоскости, соединяющей оба края вдавления, до вершины воронки. Кроме того, её величину можно определить и количеством вмещающейся жидкости. Объём воронки при небольших деформациях составляет 10-20 см 3 , а при выраженных — до 200 см 3 и более у взрослых больных.

[16], [17], [18]

2 метода лечения воронкообразной деформации грудной клетки у детей

Для многих родителей деформация грудной клетки у ребенка является злободневной темой. Некоторые вообще стараются не обращать на проблему внимания, считая её лишь косметическим дефектом. Среди пап и мам бытует мнение, что деформация грудной клетки с возрастом исправляется сама собой. Они готовы на любые способы лечения, но только не на оперативную коррекцию дефекта.

Между тем исследования показали, что воронкообразная деформация грудной клетки у ребёнка является не только косметическим дефектом. Она представляет собой серьёзную проблему, которая влияет на физическое и даже психическое состояние малыша и требует наблюдения у грамотных докторов.

Почему происходит формирование воронкообразной грудной клетки?

Воронкообразная грудная клетка (pectus excavatum) – это один из видов её деформации, при котором происходит западение каких-либо отделов гpyдины и рёбер внутрь. Мальчики страдают патологией в 5 раз чаще, нежели девочки. По некоторым данным в России 0,6-2,3% детей, имеющих дефект.

Времена, когда детей принуждали к труду, прошли, однако «гpyдь сапожника» продолжает встречаться. Значит, причина кроется в чём-то другом.

Основные причины

Точной причины формирования воронкообразного дефекта не знает никто. Предполагается, что болезнь носит семейный характер в 40% случаев. Иногда такая аномалия возникает в семье спонтанно, то есть не наблюдалась ни у кого из ближайших родственников ранее.

В основе возникновения деформации рёбер и гpyдины лежит мутация генов, которые отвечают за выработку коллагена и белков соединительной ткани. Эти компоненты входят в состав хрящевой части рёбер и гpyдины. В результате происходит изменение их структуры, которое способствует деформации.

Воронкообразная деформация грудной клетки может быть одним из многочисленных признаков генетических болезней: синдромов Марфана, Элерса–Данлоса, Нунан, Тернера, несовершенного остеогенеза.

При синдроме Марфана помимо деформации грудной клетки имеются аномалии развития других костей. Обязательно выявляется патология органов зрения, аневризма (расширение аорты).

Синдром Элерса–Данлоса включает в себя особенность строения кожи, при которой последняя имеет склонность к перерастяжению, истончению, хрупкости. Суставы гиперподвижны, «разболтаны». Практически у всех детей формируется искривление позвоночника – сколиоз.

Дети с синдромом Нунан страдают низкорослостью. По боковым поверхностям шеи формируются так называемые «крыловидные складки» кожи. Определяются деформации грудной клетки и позвоночника. Часто малыши имеют умственную отсталость. Проявления синдрома Тернера похожи на проявления синдрома Нунан. Отличие в том, что синдром Тернера выявляется только у девочек, а умственная отсталость для него не характерна.

Воронкообразная грудная клетка часто является проявлением дисплазии соединительной ткани. Все вышеперечисленные заболевания являются наследственными и составляют дифференцированную форму дисплазии. Существует также недифференцированная её форма, когда клинические симптомы не соответствуют ни одному заболеванию, например, у ребёнка имеется деформация грудной клетки и гиперподвижность суставов.

Грудная клетка представляет собой каркас, «домик» для лёгких, сердца, пищевода, который состоит из костей, мышц, кожи. Любая травма данных структур может нарушать нормальное строение грудной клетки, препятствовать её росту и способствовать формированию деформации.

Дефицит витамина Д3, кальция пагубно сказываются на развитии костей. Они становятся мягкими и податливыми, что тоже способствует формированию деформации.

Механизм формирования

При воронкообразном дефекте происходит вдавление рёбер и гpyдины внутрь грудной полости, которое представляет собой ямку в центральной части грудной клетки. Рёбра и гpyдина при этом деформированы.

Передняя часть рёбер, которая крепится к гpyдине, у малышей представлена хрящевой тканью. Да и гpyдина у малышей состоит из неё же. В ребре несколько зон роста, за счёт которых оно увеличивается в размерах.

Хрящевая ткань с дефектным строением более податлива, поэтому и происходит как бы втяжение внутрь грудной клетки, с формированием воронки. Способствует её формированию также мышечная слабость, когда мышцы не способны удержать грудную клетку в правильном положении. Различные рубцовые дефекты мешают нормальному росту грудной клетки, способствуя деформациям.

Классификация деформаций грудной клетки

Следует начать с того, что деформация грудной клетки может быть воронкообразной и килевидной.

• Воронкообразная грудная клетка, как сказано выше, формируется за счёт западения рёбер и гpyдины внутрь грудной клетки, внешне напоминая воронку.
• Килевидная деформация грудной клетки отличается тем, что гpyдина, наоборот, выпирает вперёд, а рёбра крепятся к ней вертикально. Внешне деформация напоминает выступ – киль.

Как уже говорилось, все деформации бывают врождёнными, то есть ребёнок уже рождается с изменённой грудной клеткой и приобретёнными в результате травм, недостатка витаминов и других факторов.

Воронкообразная деформация делится на симметричную и асимметричную. При симметричной деформации воронка имеет более или менее ровные очертания, правая и левая половины грудной клетки одинаковы. Ассиметричная деформация подразумевает смещение воронки больше в правую или левую сторону.

По глубине воронки деформация делится на 3 степени. При первой степени глубина воронки не более 2-х см. Она не влияет на работу внутренних органов. 2-я степень подразумевает глубину воронки 2-4 см. Начинается смещение внутренних органов. Опасность представляет деформация с глубиной воронки более 4-х см, т.к. она затрудняет нормальную работу сердца и лёгких.

Основные клинические проявления

Воронкообразная деформация грудной клетки – одно из немногих заболеваний, которое могут определить у ребёнка сами родители. Обычно она хорошо заметна и распознаётся рано. Как правило, это единственный симптом у детей до 8-12 лет.

Грудная клетка у младенцев и детей младшего возраста обладает хорошей подвижностью и эластичностью, поэтому деформация у таких детей может оставаться только косметическим дефектом и никак не влияет на качество жизни.

При тяжёлых изменениях со значительным западением гpyдины и рёбер, ассиметричных деформациях страдает функция внутренних органов. Сдавливаются сердце и лёгкие.

Появляются следующие симптомы.

1. Плохая переносимость физических нагрузок и повышенная утомляемость из-за нехватки кислорода и сдавления сердца.
2. Частые простудные заболевания с явлениями бронхитов из-за сдавления лёгких, нарушения дыхания, застоя в них мокроты.
3. Одышка, кашель.
4. Боли в грудной клетке.

Ближе к подростковому возрасту грудная клетка теряет былую подвижность, поэтому деформация, долгое время находящаяся в стабильном состоянии, начинает прогрессировать. Кроме того начинается бурный рост всех систем организма ребёнка. Поэтому кроме усиления косметического дефекта, могут появиться все вышеперечисленные симптомы.

Осложнения воронкообразной деформации грудной клетки

Осложнения возникают при значительном снижении объёма грудной клетки за счёт деформации гpyдины и рёбер. Сердце, крупные сосуды, лёгкие сдавливаются костями. Им не хватает места для полноценного выполнения своих функций.

При глубоком вдавлении гpyдины лёгкие не могут полностью расправиться во время вдоха. Следовательно, организм ребёнка недополучит кислород, нарушается его доставка к работающим мышцам. Это приведёт к плохой переносимости физических нагрузок, одышкам.

Вследствие деформации рёбер и гpyдины сдавливается сердце. Они смещают «насос организма» кзади и в левую сторону. Увеличивается давление на правый желудочек. В совокупности всё это мешает ему нормально перекачивать кровь. Нарушается обеспечение насыщенной кислородом кровью внутренних органов, скелетных мышц. Следовательно, нарушится и их работа.

Из-за деформированной грудной клетки нарушается осанка – развивается сутулость. У них формируется сколиоз. Из-за изменений во внешности дети, чаще подростки, становятся более застенчивыми. Может значительно снизиться самооценка. Подростки, стесняясь своего дефекта, отказываются от плавания и других видов деятельности, где нужно раздеться.

Подходы к диагностике

Диагноз pectus excavatum устанавливается уже при осмотре. Но для выявления сопутствующих пороков развития, осложнений, определения, является ли воронкообразная деформация изолированным дефектом либо указывает на наследственную болезнь, необходимы дополнительные обследования.

1. Электрокардиография – нужна для выявления нарушения ритма и проводимости, которые могут быть вызваны сдавлением.
2. Рентгенограмма грудной клетки – с её помощью можно оценивать тяжесть деформации (рассчитываются специальные индексы), степени смещения сердечной мышцы, некоторую патологию лёгких.
3. Ультразвуковое исследование сердца определяет правильность работы, обнаруживает аномалии строения, неправильный ток крови. Ультразвуковое исследование других внутренних органов может обнаружить их пороки развития, поможет распознать наследственные синдромы.
4. Измерение функции внешнего дыхания оценит вместимость лёгких и поможет сделать выводы об их работе.
5. Тесты на физическую выносливость делаются на беговой дорожке. Они позволяют сделать выводы о работе сердца и лёгких во время физической нагрузки.
6. Компьютерная томография, магнитно–резонансная томография помогут определить степень деформации и сдавления внутренних органов. Данные исследования позволяют воссоздать трёхмерное изображение структур грудной клетки, где ясно определяется компрессия или смещение внутренних органов.

Воронкообразная деформация грудной клетки требует пристального наблюдения педиатра и торакального хирурга. Даже если дефект стабильный и не влияет на здоровье в подростковом возрасте, в период бурного роста картина может кардинально измениться.

Консервативное лечение

Оно показано малышам либо подросткам с лёгкой деформацией.

Уменьшить глубину вдавления, улучшить осанку, работу лёгких и сердца помогут дыхательная гимнастика, физические упражнения для укрепления мышц, плавание, ходьба на лыжах.

Не доказана эффективность использования вакуум-присоски и магнитов для исправления дефектов грудной клетки.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение рассматривается в случае среднетяжёлой или тяжёлой степени деформации, когда значительно нарушена работа органов грудной клетки. Тяжесть деформации оценивается по её глубине и специальным индексам, высчитываемым на основании рентгеновских снимков, компьютерной томограммы.

Оперативная коррекция проводится у подростков приблизительно в 14 лет. В это время грудная клетка завершает свой рост и достигается наилучший результат. Вмешательство в младшем возрасте приводит к неправильному росту грудной клетки и рецидивам. Хирургическая коррекция во взрослом периоде переносится тяжелее, но может быть также использована.

Для лечения воронкообразного порока применяется 2 типа операций. Они отличаются размером разреза. Эффективность обоих способов практически одинакова.

При первом варианте разрез делается через центральную часть грудной клетки. Удаляются деформированные хрящи, которые крепят рёбра к низу гpyдины. Она фиксируется в наиболее выгодном положении специальными металлическими приспособлениями. Примерно через 6-12 месяцев грудная клетка принимает близкую к физиологической форму. Тогда проводят повторное оперативное вмешательство для удаления металла.

Читать еще:  Как лечить сильную подкожную гематому на лице после удара и чем быстро убрать (избавиться) синяк от ушиба

Менее травматичным будет вмешательство с 2-мя небольшими разрезами с 2-х сторон грудной клетки. В них вводят инструментарий и оптоволоконную видеокамеру, под контролем которой проводится операция. С их помощью под гpyдиной располагается металлическая пластина и придаёт ей физиологическое положение. При сложных деформациях используется несколько пластин. Их удалят спустя несколько лет после коррекции.

Он будет зависеть от степени деформации. С помощью оперативной коррекции не всегда удаётся достичь желаемого косметического эффекта. Внешний вид грудной клетки может отличаться от таковой у здоровых детей. Однако, операция помогает расширить грудную полость и вернуться сердцу и лёгким в положение, близкое к физиологическому, что положительно сказывается на их работе.

Заключение

Воронкообразная деформация грудной клетки может доставить много неприятностей ребёнку и его родителям не только в плане косметического дефекта. Она отрицательно сказывается на работе внутренних органов и на здоровье. Поэтому с раннего возраста нужно уделить пристальное внимание данной проблеме и регулярно наблюдаться у специалистов.

Деформации грудной клетки

Деформации грудной клетки

Деформации грудной клетки встречаются у 2% людей. Изменения (дефекты) в костных и хрящевых тканях снижают как опopную функцию грудной клетки, так и необходимый объем подвижности. Деформации грудной клетки (гpyдины и ребер) являются не только косметическим дефектом и вызывают не только психологические проблемы, но и довольно часто приводят к нарушению функции органов грудной клетки (сердечно-сосудистой системы и дыхательной системы).

Причины

Причины деформации грудной клетки могут быть как врожденными, так и приобретенными. Основные причины следующие:

• Кифоз
• Сколиоз
• Хронические обструктивные заболевания легких
• Синдром Марфана
• Аномалии остеогенеза
• Ахондроплазия
• Синдром Тернера
• Синдром Дауна
• Эмфизема
• Рахит
• Килевидная деформация
• Воронкообразная гpyдь
• Расщепление гpyдины
• Синдром Поланда
• Синдром Жена
• Врожденные аномалии ребра
• Астма
• Неполное сращение гpyдины плода
• Врожденное отсутствие грудной мышцы
• Болезнь Бехтерева
• Воспалительный артрит
• Остеомаляция

В клинической практике чаще всего встречаются воронкообразная деформация грудной клетки и килевидная деформация.

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая гpyдь)

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая гpyдь) на сегодняшний день является наиболее распространенной деформацией грудной клетки и встречается в 1 случае из 400 новорожденных. Килевидная деформация, как вторая наиболее распространенная форма деформации, встречается в 5 раз реже, чем воронкообразная грудная клетка.

Этиология развития воронкообразной деформации

Существует несколько теорий, объясняющих развитие этой деформации, но до конца этиология остается неясной. Некоторые авторы считают, что развитие воронкообразной деформации может быть связано с чрезмерно быстрым ростом реберного хряща, который вытесняет гpyдину кзади. Аномалии диафрагмы, рахит, или повышенное внутриматочное давление также предположительно способствуют смещению задней части гpyдины. Частое ассоциация воронкообразной деформации с другими заболеваниями опopно-двигательного аппарата, такими как синдром Марфана, дает возможность предполагать, что в определенной степени деформации обусловлены аномалиями соединительной ткани. Генетическая детерминированность встречается также у 40% пациентов с килевидной деформацией.

Клинические проявления

Воронкообразная грудная клетка может проявляться как в виде небольшого дефекта, так и выраженного дефекта, при котором гpyдина доходит почти до позвонков. Возникновения дефекта является результатом 2 факторов: (1) степенью задней ангуляции гpyдины и степенью задней ангуляции реберного хряща в зоне прикрепления ребер к гpyдине. Если же, кроме того имеются дополнительно ассиметрии гpyдины или хрящевые ассиметрии, то в таком случае оперативное лечение становится более технически сложным.

Воронкообразная деформация возникает, как правило, при рождении или вскоре после рождения. Деформация часто прогрессирует, и глубина вдавления увеличивается по мере роста ребенка. Впалая гpyдь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 6:1 Впалая гpyдь может сочетаться с другими врожденные аномалиями, включая аномалии диафрагмы. У 2% пациентов, впалая гpyдь связана с врожденными аномалиями сердца. У пациентов с характерным габитусом тела, можно предположить диагноз синдром Марфана.

Существует несколько методов количественной оценки тяжести деформации при воронкообразной гpyди, которые обычно включает измерения расстояния от гpyдины к позвоночнику. Возможно, наиболее часто используемым методом является метод Халлера, который использует отношение поперечного расстояния до переднезаднего расстояния, полученные на основании КТ. В системе Haller, оценка 3,25 или выше свидетельствует о тяжелом дефекте, который требует хирургического вмешательства.

Воронкообразная гpyдь вообще не оказывает особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Некоторые дети испытывают боль в области гpyдины или реберного хряща, особенно после интенсивных нагрузок. У других детей возможно сердцебиение, что может быть связано с пролапсом митрального клапана, который обычно имеет место у пациентов со впалой гpyдью. Некоторые пациенты могут чувствовать шум движения крови, который связан с тем, что легочная артерия находится близко к гpyдине и во время систолы пациент может отмечать шум выброса крови.

Иногда у пациентов с воронкообразной гpyдью встречается астма, но отмечено что деформация не оказывает явного влияния на клиническое течение астмы. Воронкообразная деформация оказывает влияние на сердечно-сосудистую систему и наблюдения показали, что после оперативной коррекции деформации происходит значительное улучшение функций сердечно-сосудистой системы.

Килевидная деформация

Килевидная деформация является второй наиболее распространенной врожденной деформацией грудной стенки. Pectus carinatum составляет примерно 7% всех деформаций передней грудной стенки. Она чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1). Как правило, эта деформация имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка. Килевидная деформация представляет собой выпячивание грудной клетки и фактически представляет собой спектр деформаций, которые включают костохондральный хрящ и гpyдину. Изменения в костнохондральном хряще могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Кроме того, выпирание гpyдины может быть как большим, так и незначительным. Дефект может быть асимметричным, вызывая ротацию гpyдины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.

Патогенез килевидной деформации, также как и воронкообразной деформации не ясен. Высказывалось предположение, что это результат избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Существует определенная генетическая детерминированность килевидной деформации. Так в 26% случаев отмечено наличие семейного анамнеза этой формы деформации. Кроме того в 15 % случаев килевидная деформация сочетается со сколиозом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана или другими заболеваниями соединительной ткани.

Клинические проявления

Килевидную деформацию можно разделить на 3 различных типа деформаций.

• Тип 1. Xарактеризуется симметричным выступом гpyдины и реберных хрящей. При этом типе деформации гpyдины мечевидный отросток смещены вниз
• Тип 2. Корпорокостальный тип, при этом типе деформации происходит смещение гpyдины вниз и вперед или выгибание средней или нижней трети грудной клетки. Этот тип деформации, как правило, сопровождается искривлением ребер.
• Тип 3. Костальный тип. При этом типе деформации задействованы в основном реберные хрящи, которые выгибаются вперед. Искривления гpyдины, как правило, не значительны.

Симптомы при килевидной деформации чаще встречаются у подростков и могут быть в виде сильной одышки, возникающей при минимальной нагрузке, снижение выносливости и появление астмы. Происходит это вследствие того, что экскурсия стенки грудной клетки ограничена из-за фиксированного переднезаднего диаметра грудной клетки, что приводит к увеличению остаточного объема, тахипноэ, и компенсационной диафрагмальной экскурсии.

Синдром Поланда

Синдром Поланда назван в честь Альберта Поланда, который впервые описал этот вид деформации грудной клетки в результате наблюдений в школе и относится к спектру заболеваний, которые связаны с недоразвитием грудной стенки. Этот синдром включает аномалии развития большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер, и мягких тканей. Кроме того, может наблюдаться деформация руки и кисти.

Заболеваемость синдромом Поланда составляет примерно 1 случай на 32 000 родившихся детей. Этот синдром в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и у 75% пациентов поражается правая сторона. Существует несколько теорий относительно этиологии этого синдрома, которые включают в себя аномальную миграцию эмбриональной ткани, гипоплазию подключичной артерии или внутриутробной травмы. Тем не менее, ни одна из этих теорий не доказало свою состоятельность. Синдром Поланда редко ассоциирован с другими заболеваниями. У некоторых пациентов с синдромом Поланда встречается лейкемия. Существует определенная ассоциация этого синдрома с синдромом Мебиуса (односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва, отводящего глазного нерва).

Симптомы синдрома Поланда зависят от степени дефекта и в большинстве случаев это косметические жалобы. У пациентов с наличием значительных костными дефектов, могут быть выбухания легкого, особенно при кашле или плаче. У некоторых пациентов возможны функциональные нарушения и дыхательные нарушения. Легкие сами по себе не страдают при этом синдроме. У пациентов со значительными дефектами мышечной и мягких тканей могут стать очевидными снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Синдром Жена

Синдром Жена или прогрессирующая дистрофия грудной клетки, которая обусловлена внутриутробным нарушением роста грудной клетки и гипоплазией легких. Этот синдром был впервые описан в 1954 году Женом у новорожденных. И хотя в большинстве случаев такие пациенты не выживают, но в некоторых случаях оперативные методы лечения позволяют таким пациентам жить. Синдром Жена наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не было отмечено наличие ассоциации с другими хромосомными нарушениями.

Дефекты гpyдины

Дефекты гpyдины можно разделить на 4 типа и все являются редкими: грудная эктопия сердца, шейная эктопия сердца, торакоабдоминальная эктопия сердца и расщепление гpyдины. Торакальная эктопия сердца представляет собой аномалию расположения сердца вне грудной клетки, и сердце совершенно не защищено плотными костными тканями. Выживаемость пациентов с грудной эктопия сердца очень низкая.Описано только три удачных случая оперативного лечения из 29 операций с этой аномалией.

Шейная эктопия сердца отличается от грудной только локализацией аномального расположения сердца. Как правило, такие пациенты не имеют шансов на выживаемость. У пациентов с торакоабдоминальной эктопией сердце расположены книзу гpyдины. Сердце покрыто мембраной или тонкой кожи. Смещение сердца вниз является результатом полулунного дефекта перикарда и дефекта диафрагмы. Нередко также бывают дефекты брюшной стенки.

Расщелина гpyдины является наименее серьезной из 4 аномалий, потому что сердце почти закрыто и находится в нормальном положении. Поверх сердца имеется частичное или полное расщепление гpyдины, причем частичное разделение встречается чаще, чем полное расщепление. Ассоциации с пороками сердца при этой аномалии встречаются достаточно редко. У большинства детей, расщепление гpyдины обычно не вызывает особо заметных симптомов. В отдельных случаях, возможны респираторные симптомы в результате парадоксального движения дефекта гpyдины. Основным показанием для проведения хирургического лечения является необходимость обеспечить защиту сердца.

Диагностика

Диагностика деформаций грудной клетки, как правило, не представляет больших трудностей. На первом плане из инструментальных методов исследования стоит рентгенография, которая позволяет оценить как форму деформации, так и ее степень. КТ грудной клетки позволяет определить не только костные дефекты и степень деформации гpyдины, но и наличие смещения средостения, сердца, наличие сдавления легкого. МРТ позволяет получить более расширенную информацию, как о состоянии костных тканей, так и мягких тканей и, кроме того, не обладает ионизирующей радиацией.

Функциональные исследования деятельности сердца и легких, такие как ЭКГ, ЭХО- кардиография, спирография позволяют оценить наличие функциональных нарушений и динамику изменений после оперативного вмешательства.

Лабораторные методы исследования назначаются в случае необходимости дифференциации с другими возможными состояниями.

Тактика лечения при деформациях грудной клетки определяется степенью деформации и наличия нарушения функций органов дыхания и сердца. При небольшой деформации при воронкообразной грудной клетке или килевидной деформации возможно консервативное лечение – ЛФК, массаж, физиотерапия, дыхательная гимнастика, плавание, применение корсетов. Консервативное лечение не в состоянии исправить деформацию, но позволяет приостановить прогрессирование деформации и сохранить функциональность органов грудной клетки.

При деформации средней и тяжелой степени только оперативное лечение может восстановить нормальную функцию органов грудной клетки.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

В зависимости от локализации выделяют нарушение формы передней, задней и боковых стенок грудной клетки. Выраженность деформации может быть различной: от почти незаметного косметического дефекта до грубой патологии, вызывающей нарушение работы сердца и легких. При врожденных деформациях, как правило, изменяется форма передней поверхности грудной клетки. Нарушение формы сопровождается недоразвитием грудины и мышц, отсутствием или недоразвитием ребер.

Воронкообразная деформация грудной клетки

Нарушение формы груди, обусловленное западением грудины, передних отделов ребер и реберных хрящей. Воронкообразная грудная клетка — самый распространенный порок развития грудины. Предполагается, что воронкообразная деформация возникает из-за генетически обусловленного изменения нормальной структуры хрящей и соединительной ткани. У детей с воронкообразной грудью часто наблюдаются множественные пороки развития, а в семейном анамнезе выявляются случаи аналогичной патологии у близких родственников.

Западение грудины при этом пороке развития приводит к уменьшению объема грудной полости. Резко выраженное нарушение формы груди вызывает искривление позвоночника, смещение сердца, нарушение работы сердца и легких, изменение артериального и венозного давления.

В травматологии выделяют три степени воронкообразной деформации:

• I степень. Глубина воронки менее 2 см. Сердце не смещено.
• II степень. Глубина воронки 2-4 см. Смещение сердца до 3 см.
• III степень. Глубина воронки 4 см и более. Сердце смещено более чем на 3 см.

Симптомы

У новорожденных и детей младшего возраста деформация мало заметна. Западение ребер и грудины усиливается во время вдоха (парадокс вдоха). По мере роста ребенка патология становится более выраженной и к 3 годам достигает максимума. Дети с этой врожденной патологией отстают в физическом развитии, страдают вегетативными расстройствами и частыми простудными заболеваниями.

В последующем деформация становится фиксированной. Глубина воронки постепенно увеличивается, достигая 7-8 см. У ребенка развивается сколиоз и грудной кифоз. Выявляется уменьшение дыхательных экскурсий грудной клетки в 3-4 раза по сравнению с возрастной нормой. Нарастают нарушения со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной системы.

С целью диагностики изменений сердца и легких, обусловленных деформацией грудной клетки, пациенту проводят целый комплекс обследований: рентгенографию легких, эхокардиографию, ЭКГ и др.

Лечение

Консервативная терапия при этой врожденной деформации грудной клетки неэффективна. При II и III степенях деформации показана оперативная реконструкция грудной клетки для создания нормальных условий для работы сердца и легких. Операции проводятся по достижении ребенком возраста 6-7 лет. Желаемого результата травматологам удается добиться только у 40-50% пациентов.

В последние годы для лечения этого порока развития используется метод двух магнитных пластин. Одну пластинку имплантируют за грудину, вторую устанавливают снаружи на специальном корсете. Наружный магнит подтягивает внутреннюю пластинку кпереди, постепенно устраняя таки образом деформацию грудной клетки пациента.

Килевидная деформация грудной клетки (куриная грудь)

Патология обусловлена избыточным разрастанием реберных хрящей. Обычно разрастаются хрящи V-VII ребер. Грудина пациента выступает вперед, придавая груди характерную форму киля. Килевидная грудная клетка сопровождается увеличением переднезаднего размера грудной клетки.

По мере роста ребенка нарушение формы становится более выраженным, возникает значительный косметический дефект. Внутренние органы и позвоночник страдают незначительно. Сердце приобретает форму капли (висячее сердце). Пациенты предъявляют жалобы на одышку, быструю утомляемость, сердцебиение при физической нагрузке.

Операция показана только при нарушении функции внутренних органов и не проводится детям младше 5 лет.

Плоская грудная клетка

Обусловлена неравномерным развитием грудной клетки с уменьшением ее переднезаднего размера. Не вызывает изменений со стороны органов грудной полости.

Приобретенные деформации возникают в результате перенесенных заболеваний (рахита, костного туберкулеза, болезней легких и т.д.) Как правило, в процесс вовлекаются задняя и боковые поверхности грудной клетки.

Эмфизематозная грудная клетка

Развивается при хронической эмфиземе легких. Переднезадний размер грудной клетки увеличивается, грудь пациента становится бочкообразной. Уменьшение дыхательных экскурсий обусловлено заболеванием легких.

Паралитическая грудная клетка

Характеризуется уменьшением переднезаднего и бокового размера грудной клетки. Межреберные промежутки расширены, лопатки отстают от спины, ключицы хорошо выделяются. Отмечается ассиметричное западение под- и надключичных ямок и межреберных промежутков, асинхронное движение лопаток при дыхании. Патология обусловлена хроническими заболеваниям плевры и легких.

Ладьевидная грудная клетка

Возникает у пациентов с сирингомиелией. Характеризуется ладьевидным углублением в средней и верхней частях грудины.

Кифосколиотическая грудная клетка

Развивается в результате патологического процесса в позвоночнике, сопровождающегося выраженным изменением его формы, что подтверждается при рентгенографии и КТ позвоночника. Может возникать при туберкулезе позвоночника и некоторых других заболеваниях. Выраженная кифосколиотическая деформация вызывает нарушение работы сердца и легких. Плохо поддается лечению.

В НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г. И. Турнера проводятся серьезные научные исследования по вопросам диагностики и лечения врожденных и приобретенных патологий опорно-двигательного аппарата у детей. В частности, на базе первого отделения НМИЦ успешно внедрены передовые методы лечения врожденных и приобретенных деформаций грудной клетки. Данное направление активно развивается, благодаря научной и клинической деятельности наших специалистов.

Для каждого случая разрабатывается индивидуальный подход к лечению. Осуществляется консервативное или хирургическое вмешательство, в зависимости от особенностей состояния каждого конкретного пациента. Хирургические методы лечения деформаций грудной клетки применяются в рамках специализированной и высокотехнологичной медицинской помощи (ВМП в системе ОМС для всех граждан РФ, на платной основе – для иностранных граждан). Предоперационное обследование и лечение проводятся за счет государственного финансирования для пациента из любого региона России.

Деформация грудной клетки – это врожденное или приобретенное изменение костно-мышечного каркаса и формы грудной клетки.

В чём причина деформации грудной клетки у ребенка- вопрос, который волнует каждого родителя. По своей природе все деформации бывают или врождённые, или приобретённые.

Врождённые деформации грудной клетки у детей

Врождённая деформация грудной клетки у детей может быть связана с генетическими особенностями, и изменением формирования грудинно-реберного комплекса, что может формировать постепенное усиление деформации до завершения роста скелета ребёнка, подростка.

Врождённая патология бывает связана с неправильным развитием скелета (позвоночного столба, рёбер) из-за дисбаланса минерального и эндокринного обмена. Следствием может быть специфическое развитие тела:

• болезненная худоба;
• узкие плечи;
• высокий рост;
• выпирание лопаток и ключицы;
• впалая грудь на вдохе;
• длинные конечности;
• искривление позвоночника (сколиоз или кифоз).

Наследственная деформация определяется в 20-65% случаях деформаций грудной клетки. Есть заболевания и специфические синдромы, где данный вид деформации является одним из симптомов. Например, нередко патология развивается на фоне синдрома Марфана.

Синдром Марфана

Для этого заболевания характерна воронкообразная и килевидная деформация грудной клетки.

Синдром Марфана имеет следующие симптомы:

• астеническое телосложение;
• арахнодактилия;
• расслаивающаяся аневризма аорты;
• вывих или подвывих хрусталиков глаз (или иная патология зрения);
• биохимические изменения в обмене коллагена и гликозаминогликанов.

Развитию деформации грудной клетки может способствовать дисплазия соединительной и хрящевой тканей, причиной которой стали ферментативные нарушения.

Спорадические (ненаследственные) формы деформации

Ненаследственная деформация грудной клетки развивается вследствие тератогенных факторов, которые воздействуют на плод во время его развития. Чаще всего неправильное развитие обусловлено несинхронным, негармоничным ростом грудины, реберных хрящей.

Приобретенные деформации грудной клетки

Приобретённая деформация грудной клетки у ребенка развивается на фоне заболеваний легких и рёбер (включая опухолеподобные образования). Такая патология может привести к другим нарушениям организма, например, неправильной работе дыхательной системы или психологическим проблемам.

Для приобретённой деформации характерен ослабленный иммунитет, ребёнок часто болеет острыми респираторными вирусными инфекциями.

Затормаживается физиологическое развитие, появляется переутомляемость после слабых физических нагрузок. Наблюдаются резкие перепады в артериальном давлении.

Приобретённое искривление грудной клетки у ребёнка может развиться после перенесенных костно-мышечных заболеваний:

• Туберкулёз;
• Рахит;
• Сколиоз (С учётом того, что позвоночник и грудинно-рёберный комплекс является взаимосвязанной системой, при грубых деформациях позвоночника иногда отмечается выраженная деформация грудной клетки. Чаще деформируется задняя грудная стенка в виде рёберного горба, но бывают и сопутствующие деформации передней грудной стенки);
• Рёберный остеомиелит;
• Опухоли рёбер.

Патологию могут спровоцировать гнойно-воспалительные процессы в мягких тканях грудных стенок и плевры, травмы и ожоги грудной клетки. В ряде случаев деформация является следствием кардиохирургических операций после срединной стернотомии, которая может изменять рост грудины у ребёнка.

Виды деформации грудной клетки

Рыжиков Дмитрий Владимирович (руководитель отделения общей костной патологии ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера, кандидат медицинских наук, врач высшей квалификационной категории, врач-травматолог-ортопед)

По типам чаще всего мы видим корпо-костальный тип, это деформация грудины в нижней части с вовлечением рёбер.

Манубриальный тип (манубрио-костальный) встречается гораздо реже, этот тип включает в себя деформацию Рукоятки грудины (это верхняя часть данной кости).

Также ортопеды дифференцируют ассиметричные формы деформации и её эластичность.

В каком возрасте и по каким симптомам можно обнаружить деформацию грудной клетки у ребенка?

Среди пациентов нашего Центра встречаются дети любого возраста. Большинство пациентов поступают именно с врождённой формой патологии. Иногда ребёнок рождается с уже заметной деформацией грудной клетки, но чаще всего мы видим ситуации, когда деформация становится заметной впервые в возрасте 6-8 лет и выраженно прогрессирует в 10-13 лет. Деформации грудной клетки могут увеличиваться, пока есть потенциал роста скелета, то есть в среднем до 15-17 летнего возраста. И чем выше рост родителей и активнее рост детей, тем выше риск формирования очень выраженной деформации. В отличие от деформации конечностей деформации грудной клетки нередко включают в свой перечень симптомов и нарушения работы органов грудной клетки.

Уникальные методы лечения в НМИЦ имени Г. И. Турнера

Виссарионов Сергей Валентинович (Директор НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАН, лауреат премии Правительства РФ)

Сегодня наш Центр один из немногих, кто проводит уникальные операции по устранению воронкообразной деформации грудной клетки у детей (ВДГК) путём применения малотравматичных методов хирургической коррекции. А килевидные деформации грудной клетки у детей мы можем в некоторых ситуациях лечить консервативно путём использования специальных, разработанных в нашем Центре, брейсов для коррекции этого патологического состояния.

Лечением деформаций грудной клетки у детей и подростков занимается Клиника общей костной патологии нашего центра.

Как попасть на лечение в Центр детской травматологии и ортопедии имени Турнера (ранее Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера)

Решение о возможности и необходимости госпитализации в клинику НМИЦ принимается после консультации специалиста профильного отделения и рассмотрения Подкомиссией Врачебной Комиссии Центра по отбору пациентов.

Для тех пациентов, кто не может приехать на очную консультацию, есть 2 варианта:

Деформации грудной клетки встречаются у 2% людей. Изменения (дефекты) в костных и хрящевых тканях снижают как опорную функцию грудной клетки, так и необходимый объем подвижности. Деформации грудной клетки (грудины и ребер) являются не только косметическим дефектом и вызывают не только психологические проблемы, но и довольно часто приводят к нарушению функции органов грудной клетки (сердечно-сосудистой системы и дыхательной системы).

Причины

Причины деформации грудной клетки могут быть как врожденными, так и приобретенными. Основные причины следующие:

• Кифоз
• Сколиоз
• Хронические обструктивные заболевания легких
• Синдром Марфана
• Аномалии остеогенеза
• Ахондроплазия
• Синдром Тернера
• Синдром Дауна
• Эмфизема
• Рахит
• Килевидная деформация
• Воронкообразная грудь
• Расщепление грудины
• Синдром Поланда
• Синдром Жена
• Врожденные аномалии ребра
• Астма
• Неполное сращение грудины плода
• Врожденное отсутствие грудной мышцы
• Болезнь Бехтерева
• Воспалительный артрит
• Остеомаляция

В клинической практике чаще всего встречаются воронкообразная деформация грудной клетки и килевидная деформация.

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь)

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь) на сегодняшний день является наиболее распространенной деформацией грудной клетки и встречается в 1 случае из 400 новорожденных. Килевидная деформация, как вторая наиболее распространенная форма деформации, встречается в 5 раз реже, чем воронкообразная грудная клетка.

Этиология развития воронкообразной деформации

Существует несколько теорий, объясняющих развитие этой деформации, но до конца этиология остается неясной. Некоторые авторы считают, что развитие воронкообразной деформации может быть связано с чрезмерно быстрым ростом реберного хряща, который вытесняет грудину кзади. Аномалии диафрагмы, рахит, или повышенное внутриматочное давление также предположительно способствуют смещению задней части грудины. Частое ассоциация воронкообразной деформации с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата, такими как синдром Марфана, дает возможность предполагать, что в определенной степени деформации обусловлены аномалиями соединительной ткани. Генетическая детерминированность встречается также у 40% пациентов с килевидной деформацией.

Клинические проявления

Воронкообразная грудная клетка может проявляться как в виде небольшого дефекта, так и выраженного дефекта, при котором грудина доходит почти до позвонков. Возникновения дефекта является результатом 2 факторов: (1) степенью задней ангуляции грудины и степенью задней ангуляции реберного хряща в зоне прикрепления ребер к грудине. Если же, кроме того имеются дополнительно ассиметрии грудины или хрящевые ассиметрии, то в таком случае оперативное лечение становится более технически сложным.

Воронкообразная деформация возникает, как правило, при рождении или вскоре после рождения. Деформация часто прогрессирует, и глубина вдавления увеличивается по мере роста ребенка. Впалая грудь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 6:1 Впалая грудь может сочетаться с другими врожденные аномалиями, включая аномалии диафрагмы. У 2% пациентов, впалая грудь связана с врожденными аномалиями сердца. У пациентов с характерным габитусом тела, можно предположить диагноз синдром Марфана.

Существует несколько методов количественной оценки тяжести деформации при воронкообразной груди, которые обычно включает измерения расстояния от грудины к позвоночнику. Возможно, наиболее часто используемым методом является метод Халлера, который использует отношение поперечного расстояния до переднезаднего расстояния, полученные на основании КТ. В системе Haller, оценка 3,25 или выше свидетельствует о тяжелом дефекте, который требует хирургического вмешательства.

Воронкообразная грудь вообще не оказывает особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Некоторые дети испытывают боль в области грудины или реберного хряща, особенно после интенсивных нагрузок. У других детей возможно сердцебиение, что может быть связано с пролапсом митрального клапана, который обычно имеет место у пациентов со впалой грудью. Некоторые пациенты могут чувствовать шум движения крови, который связан с тем, что легочная артерия находится близко к грудине и во время систолы пациент может отмечать шум выброса крови.

Иногда у пациентов с воронкообразной грудью встречается астма, но отмечено что деформация не оказывает явного влияния на клиническое течение астмы. Воронкообразная деформация оказывает влияние на сердечно-сосудистую систему и наблюдения показали, что после оперативной коррекции деформации происходит значительное улучшение функций сердечно-сосудистой системы.

Килевидная деформация

Килевидная деформация является второй наиболее распространенной врожденной деформацией грудной стенки. Pectus carinatum составляет примерно 7% всех деформаций передней грудной стенки. Она чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1). Как правило, эта деформация имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка. Килевидная деформация представляет собой выпячивание грудной клетки и фактически представляет собой спектр деформаций, которые включают костохондральный хрящ и грудину. Изменения в костнохондральном хряще могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Кроме того, выпирание грудины может быть как большим, так и незначительным. Дефект может быть асимметричным, вызывая ротацию грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.

Этиология

Патогенез килевидной деформации, также как и воронкообразной деформации не ясен. Высказывалось предположение, что это результат избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Существует определенная генетическая детерминированность килевидной деформации. Так в 26% случаев отмечено наличие семейного анамнеза этой формы деформации. Кроме того в 15 % случаев килевидная деформация сочетается со сколиозом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана или другими заболеваниями соединительной ткани.

Клинические проявления

Килевидную деформацию можно разделить на 3 различных типа деформаций.

• Тип 1. Xарактеризуется симметричным выступом грудины и реберных хрящей. При этом типе деформации грудины мечевидный отросток смещены вниз
• Тип 2. Корпорокостальный тип, при этом типе деформации происходит смещение грудины вниз и вперед или выгибание средней или нижней трети грудной клетки. Этот тип деформации, как правило, сопровождается искривлением ребер.
• Тип 3. Костальный тип. При этом типе деформации задействованы в основном реберные хрящи, которые выгибаются вперед. Искривления грудины, как правило, не значительны.

Симптомы при килевидной деформации чаще встречаются у подростков и могут быть в виде сильной одышки, возникающей при минимальной нагрузке, снижение выносливости и появление астмы. Происходит это вследствие того, что экскурсия стенки грудной клетки ограничена из-за фиксированного переднезаднего диаметра грудной клетки, что приводит к увеличению остаточного объема, тахипноэ, и компенсационной диафрагмальной экскурсии.

Синдром Поланда

Синдром Поланда назван в честь Альберта Поланда, который впервые описал этот вид деформации грудной клетки в результате наблюдений в школе и относится к спектру заболеваний, которые связаны с недоразвитием грудной стенки. Этот синдром включает аномалии развития большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер, и мягких тканей. Кроме того, может наблюдаться деформация руки и кисти.

Заболеваемость синдромом Поланда составляет примерно 1 случай на 32 000 родившихся детей. Этот синдром в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и у 75% пациентов поражается правая сторона. Существует несколько теорий относительно этиологии этого синдрома, которые включают в себя аномальную миграцию эмбриональной ткани, гипоплазию подключичной артерии или внутриутробной травмы. Тем не менее, ни одна из этих теорий не доказало свою состоятельность. Синдром Поланда редко ассоциирован с другими заболеваниями. У некоторых пациентов с синдромом Поланда встречается лейкемия. Существует определенная ассоциация этого синдрома с синдромом Мебиуса (односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва, отводящего глазного нерва).

Симптомы синдрома Поланда зависят от степени дефекта и в большинстве случаев это косметические жалобы. У пациентов с наличием значительных костными дефектов, могут быть выбухания легкого, особенно при кашле или плаче. У некоторых пациентов возможны функциональные нарушения и дыхательные нарушения. Легкие сами по себе не страдают при этом синдроме. У пациентов со значительными дефектами мышечной и мягких тканей могут стать очевидными снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Синдром Жена

Синдром Жена или прогрессирующая дистрофия грудной клетки, которая обусловлена внутриутробным нарушением роста грудной клетки и гипоплазией легких. Этот синдром был впервые описан в 1954 году Женом у новорожденных. И хотя в большинстве случаев такие пациенты не выживают, но в некоторых случаях оперативные методы лечения позволяют таким пациентам жить. Синдром Жена наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не было отмечено наличие ассоциации с другими хромосомными нарушениями.

Дефекты грудины

Дефекты грудины можно разделить на 4 типа и все являются редкими: грудная эктопия сердца, шейная эктопия сердца, торакоабдоминальная эктопия сердца и расщепление грудины. Торакальная эктопия сердца представляет собой аномалию расположения сердца вне грудной клетки, и сердце совершенно не защищено плотными костными тканями. Выживаемость пациентов с грудной эктопия сердца очень низкая.Описано только три удачных случая оперативного лечения из 29 операций с этой аномалией.

Шейная эктопия сердца отличается от грудной только локализацией аномального расположения сердца. Как правило, такие пациенты не имеют шансов на выживаемость. У пациентов с торакоабдоминальной эктопией сердце расположены книзу грудины. Сердце покрыто мембраной или тонкой кожи. Смещение сердца вниз является результатом полулунного дефекта перикарда и дефекта диафрагмы. Нередко также бывают дефекты брюшной стенки.

Расщелина грудины является наименее серьезной из 4 аномалий, потому что сердце почти закрыто и находится в нормальном положении. Поверх сердца имеется частичное или полное расщепление грудины, причем частичное разделение встречается чаще, чем полное расщепление. Ассоциации с пороками сердца при этой аномалии встречаются достаточно редко. У большинства детей, расщепление грудины обычно не вызывает особо заметных симптомов. В отдельных случаях, возможны респираторные симптомы в результате парадоксального движения дефекта грудины. Основным показанием для проведения хирургического лечения является необходимость обеспечить защиту сердца.

Диагностика

Диагностика деформаций грудной клетки, как правило, не представляет больших трудностей. На первом плане из инструментальных методов исследования стоит рентгенография, которая позволяет оценить как форму деформации, так и ее степень. КТ грудной клетки позволяет определить не только костные дефекты и степень деформации грудины, но и наличие смещения средостения, сердца, наличие сдавления легкого. МРТ позволяет получить более расширенную информацию, как о состоянии костных тканей, так и мягких тканей и, кроме того, не обладает ионизирующей радиацией.

Функциональные исследования деятельности сердца и легких, такие как ЭКГ, ЭХО- кардиография, спирография позволяют оценить наличие функциональных нарушений и динамику изменений после оперативного вмешательства.

Лабораторные методы исследования назначаются в случае необходимости дифференциации с другими возможными состояниями.

Лечение

Тактика лечения при деформациях грудной клетки определяется степенью деформации и наличия нарушения функций органов дыхания и сердца. При небольшой деформации при воронкообразной грудной клетке или килевидной деформации возможно консервативное лечение – ЛФК, массаж, физиотерапия, дыхательная гимнастика, плавание, применение корсетов. Консервативное лечение не в состоянии исправить деформацию, но позволяет приостановить прогрессирование деформации и сохранить функциональность органов грудной клетки.

При деформации средней и тяжелой степени только оперативное лечение может восстановить нормальную функцию органов грудной клетки.

Владимир Александрович Кузьмичев, кандидат медицинских наук, специалист по эстетической коррекции и восстановлению грудины и ребер, торакальный хирург Медицинского образовательного центра МГУ имени Ломоносова и Московского областного научно-исследовательского клинического института им. М. Ф. Владимирского.

Килевидная деформация – это врожденное нарушение развития грудной клетки, при которой выступает вперед передняя часть нижней части грудины. Проблема обусловлена изменением реберных хрящей. Как правило деформация асимметричная – с левой или правой стороны, может быть как в верхней части грудной клетки, так и в нижней – со второго ребра по седьмое.

Эта проблема по сути своей исключительно косметическая. Она не затрагивает работу внутренних органов. Но приучившись прятать дефект – старательно опуская грудь, дети наживают кифоз, деформацию позвоночника. Я уж не говорю про серьезные психологические проблемы. Деформация встречается в 5 раз чаще у мальчиков, нежели у девочек. Статистика говорит: килевидная деформация наблюдается у 1-3 пациентов на 10000 родившихся. Она составляет 10 процентов среди всех деформаций грудной клетки у европейцев. Иногда проблема передается генетически. Часто встречается у пациентов с дефектами развития соединительной ткани, например при синдроме Марфана.

Впервые стали оперировать килевидную деформацию в 40-х годах прошлого века. Хирург Марк Равич предложил удаление хрящей нескольких ребер или частичное их удаление или пересечение, что требовало достаточно большого разреза – горизонтального или вертикального по середине грудной клетки. Для ремоделирования грудной клетки приходилось оставлять в теле поддерживающую пластину или сетку. На основе операции по его методу делались различные вмешательства, но они всегда состояли в срезании выступающего киля, и форма ребер в основном не менялась. А надо сказать, что у этих пациентов за счет того, что ребра выступают вперед, всегда узкая грудная клетка. 

По существу, операция Равича у этих пациентов приводила к уменьшению объема грудной клетки и соответственно легких. Это одна из причин (помимо того, что пациентов пугал большой разрез и необходимость срезать ребра и хрящи), почему к этой операции не так часто прибегали. Многие обладатели килевидной деформации предпочитали просто смириться с ситуацией, приспосабливались к проблеме. И дождались нового метода.

Настоящей революцией стала методика, которую предложил американский хирург Дональд Насс. Хирурги со всего мира приезжали к нему учиться – смотреть, как он исправляет деформацию. Насс всегда щедро делился опытом, организовал курсы. На первом этапе поток пациентов и коллег стал настолько большим, что Нассу приходилось отказывать врачам в обучении.

Один из таких хирургов, который не попал в клинику Насса, был аргентинский торакальный хирург Горацио Абрамсон. Надо сказать, что по совершенно непонятной причине в Латинской Америке килевидная деформация встречается чаще, чем в других частях света. Наверное, в этом виноваты какие-то особенности генетики. Горацио Абрамсон был движим идеей найти способ операции, аналогичный методу Насса. Ему удалось справиться с этой задачей в 2004 году. Идея его была достаточно проста – надо создать внутренний ортез, который бы сдавливал грудную клетку и тем самым приводил к переформированию скелета. Ортез вставлялся под кожей и мышцами на ребра.

Но вся сложность была в том, как зафиксировать пластину. При операции Насса она фиксируется естественным образом самими деформированными ребрами и грудиной, а Абрамсон задался целью прочно прикрепить ее к ребрам, используя принцип якорей, чтобы они не давали пластине отходить вверх. Он оказался инженерно-мыслящим хирургом, и ему удалось создать пластины и реберные фиксаторы. Аргентинец подшивал фиксаторы к ребрам с помощью стальной проволоки. А пластина скреплялась в этих фиксаторах специальными винтами.

Говоря об исправлении килевидной деформации, нельзя не упомянуть турецкого профессора Мустафу Юкселя. Он занялся активной разработкой метода Абрамсона у себя на родине. Юксель создал несколько модификаций пластин и фиксаторов, которые до сих пор у торакальных хирургов считаются одними из лучших. Сегодня Мустафа Юксель имеет самый большой опыт в мире по проведению подобных операций.

Поскольку я оперировал преимущественно взрослых, у которых применение метода Абрамсона было затруднено из-за сформировавшейся уже жесткости грудной клетки, то тогда без особого интереса относился к технологии Мустафы Юкселя. Но после того, как у меня появились пациенты дети, обратился к его опыту.

И к этому времени я освоил технологию исправления килевидной деформации с помощью ортезов – наружной компрессионной системы. Это безоперационное лечение, и помогает оно очень многим пациентам. Прибор крепится на теле, а врач постепенно месяц за месяцем меняет давление, за счет чего грудина выправляется. Чтобы результат был лучше, я прошу пациентов делать специальные упражнения. Лечение не требует операции. Тем не менее система достаточно дорогая, не все ее могут позволить. И самое главное – не каждый ребенок готов длительно в течение суток носить эту систему, даже спать в ней. Некоторые капризничали, просто стеснялись ее носить. Тогда я вновь вернулся к идее операции Абрамсона. Первую операцию я провел в 2009 году. На нее приезжал Мустафа Юксель и помогал мне.

Российские аналоги зарубежных ортезов >>

В последнее время я больше обращаю внимание на детскую патологию. Стали регулярно появляться пациенты, которые не хотят носить коррекционную систему. Я начал их оперировать. Оптимальный возраст для операции — 12-15 лет. Но если деформация сильно выражена, надо делать ее раньше.

Результаты операций сразу оказались достаточно хорошие. Но мне пришлось пройти через определенные сложности. Самое трудное – надежно прикрепить фиксаторы к ребрам. Это ключевое место в операции. Не справился с этой задачей – не жди нужного эффекта. Еще одна проблема – пластина может заметно контурировать под кожей, если провести недостаточный расчет положения фиксатора и не добиться верного изгиба пластины при ее моделировании. Безусловно, это временное явление, и одежда все скрывает. Через 2 года после удаления пластины никто не догадается, что она стояла. Но пациенты не могут смириться с тем, что пластина видна на протяжении двух лет. И очень скоро мне удалось преодолеть и эту проблему.

Большое преимущество операции по методу Абрамсона, что она – в отличие от операции Равича – не приводит к срезанию киля и уменьшению объема грудной клетки. У меня были пациенты, родители которых не торопились с тяжелой операцией – опасались открытого вмешательства с резекцией хрящей. И дождались нового метода. Теперь хирург просто переформирует грудную клетку, говоря современным языком, переформатирует. Она становится широкой, более привлекательной, мужественной. Приподнимаются и разворачиваются плечи. В какой-то степени компенсируется сутулость, поскольку такие пациенты перестают прятать свое тело, стесняться. Они активно занимаются спортом – наращивают мышцы, и пластина не мешает тренировкам, за исключением определенных видов спорта – бокса или карате, когда возможен удар в грудную клетку.

За 2 года, на протяжении которых пациент носит пластину, происходят микронадломы хрящей. На микроскопическом уровне видно, что совершается перестройка грудной клетки. Она сама по себе очень мобильная. Каждый из нас может втянуть грудную клетку в себя или надуть ее, а с возрастом у пожилого человека она может менять форму – например, становиться бочкообразной, скручиваться. Благодаря своей податливости грудная клетка после двух лет ношения пластин фиксируется в том состоянии, которое придал ей хирург. Я прооперировал 12 пациентов. Самого давнего из них наблюдаю уже 6 лет после удаления пластины. Рецидива деформации грудной клетки не происходит.

Пациенты говорят, что им стало легче дышать, хотя я не могу нaйти этому физиологического обоснования. Скорее всего, их ощущения объясняются чисто психологически. Человек чувствует, что сбросил с себя груз комплексов.

Остались вопросы?

• Видео-консультация

• Задать вопрос

• Очный прием

Назад в раздел

Накачке грудных мышц посвящены гигабайты текста на всех возможных носителях. Журнальные статьи, книги величайших бодибилдеров и научные исследования современных физиологов. Даже полный новичок в тренажерном зале сейчас уже знает, что базой для наращивания мышечной массы груди является жим лежа со штангой.

Но далеко не каждый даже достаточно опытный спортсмен-любитель подозревает, что ширина грудной клетки зависит не только от мышечных объемов. У каждого человека есть огромный потенциал для увеличения этого показателя, никак не связанный с тяжелой силовой работой. В этом материале мы его и раскроем нашим читателям.

Немного анатомии

Для начала, давайте разберемся, чем определяется объем грудной клетки. Мышцы – это только внешний способ увеличения этого показателя. Но ведь грудная клетка регулярно изменяется в своих размерах при совершении обыкновенного вдоха! Происходит это благодаря способности ребер расширяться. Степень их расширения зависит от эластичности сухожилий и мелких мышц глубокого залегания. Именно они формируют основную форму и объем грудного корсета.

А это значит, что можно значительно повысить обхват грудной клетки за счет повышения ее эластичности, не наращивая ни грамма мышечной ткани. Это очень выгодно, когда спортсмен находится на жиросжигающем тренинге. Повысить мышечную массу в таких условиях невозможно, но за счет увеличения объема груди конечный результат будет выглядеть очень значительно!

Приседания для груди?!

Невероятно, но факт. Определенная техника выполнения этого упражнения значительно расширяет грудную клетку. Другое дело, что “грудные” приседания здорово отличаются от классического варианта.

Для начала, необходимо подобрать совсем небольшой вес на штанге, позволяющий вам выполнить не менее 30 повторений в подходе. Перед каждым приседом следует сделать несколько глубоких вдохов-выдохов. Сами же приседания нужно выполнять с полными легкими воздуха, не выдыхая его до окончания подъема.

С непривычки от таких упражнений может поначалу немного кружиться голова, но после адаптации организма к новой нагрузке награда не заставит себя долго ждать. У выполнявших это упражнение спортсменов обхват груди мог увеличиваться сразу на 6-7 сантиметров всего через месяц занятий!

Пуловер, но не одежда

Другое упражнение для расширения грудной клетки гораздо лучше известно и многие спортсмены в тренажерном зале его выполняют с разной степенью регулярности. Вот только каждый раз выполняют его неправильно!

Речь идет о пуловере – способе расширения груди с помощью гантели или штанги. Главная особенность этого упражнения заключается в исходной позиции спортсмена. Ложиться надо поперек скамьи, а не вдоль нее. Только в положении, когда спортсмен касается лопатками скамьи, а его таз предельно опущен к полу можно достигнуть максимальных результатов!

Опускать гантель или штангу за голову нужно на вдохе, создав лучшие условия для растяжения хрящей ребер. И не следует гнаться за большими весами – это упражнение абсолютно не силовое.

Поддержка хрящей и связок

Поскольку все описанные выше упражнения растягивают хрящи, то нельзя забывать об их дополнительной подпитке. Это можно сделать с помощью специальных добавок, например — Glucosamine-Chondroitin.

Тогда не только результаты будут расти быстрее, но и спортсмен надежно защитит себя от микроразрывов соединительной ткани.